Hirschsprungs sygdom er en temmelig sjælden sygdom. Det forekommer oftest i 95% af tilfældene hos nyfødte, men kan forekomme hos ældre børn og voksne.

Med denne lidelse har patienten en patologi af tyktarmens nervesystem. I en sund tyktarme er der specielle nerveplexuser placeret på væggene, hvilket sikrer tarmens evne til at skubbe indholdet i den rigtige retning. Sådanne nerveplexer er placeret i tarmens muskellag og dets submucosa.

Hirschsprung sygdom manifesteres hos mandlige patienter ifølge statistikker 4 gange oftere end hos piger. Denne sygdom er ikke arvet, men risikoen for manifestation af dets symptomer hos børn af syge forældre er i gennemsnit højere med tre procent.

Hvad er det?

Hirschsprungs sygdom - en anomalie af tyktarmsudvikling af medfødt etiologi, hvilket fører til en krænkelse af intestinal fragmentet innervering (medfødt agangliose) - manifesteres ved vedvarende forstoppelse.

Hos nyfødte er det kliniske billede særpræg og forskelligt - forbundet med længden og højden af ​​placeringen (i forhold til anus) i agangliosiszonen. Forekomsten af ​​Hirschsprungs sygdom: 1: 5 000 nyfødte.

patogenese

Ganglioniske (eller ganglioniske) celler er fællesbetegnelsen for nogle typer store neuroner, som i tarmene er ansvarlige for forbindelsen mellem nervestrukturer. Under ontogenes migrerer ganglionceller fra overtarmen til dens distale del.

Overtrædelse af migration fører til dannelsen af ​​en aganglionisk del af tarmene (en funktionel indsnævring zone) med nedsat eller fuldstændig fraværende indervation (evnen til at udføre translations-kontraktile bevægelser). I nogle tilfælde kan den aganglioniske region unormalt udvide sig og danne megacolon, hvilket er en af ​​de alvorlige komplikationer af Hirschsprungs sygdom.

Placeringen af ​​den aganglioniske region er som regel den distale del af tyktarmen. I sjældne tilfælde er der former for Hirschsprungs sygdom, hvor det aganglioniske segment er dannet på stedet fra miltkolonnen, eller agangliosen af ​​hele tyktarmen udvikler sig. I denne sygdomsform observeres total peristaltisk lammelse hos patienter.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom

Sværhedsgraden af ​​tegn på Hirshprungs sygdom afhænger af alderen, omfanget af læsionen og historien.

1. Periodisk forekommer diarré.
2. Der er flatulens. Gasser akkumuleres i tarmene.
3. Forstoppelse. Dette er det mest almindelige symptom på sygdommen. Nogle børn må ikke have afføring i flere uger. Ved alvorlig sygdom er afføringsprocessen generelt umulig uden enema.
4. I nyfødte babyer forlader meconium (første afføring) sent (2-3 dage) eller overlader ikke overhovedet.
5. Barnet har smerter i tarmene. Han er lunefuld, græder, trækker knæene op i maven.
6. Underlivet bliver hævet. Navlen er glattet eller slået ud. Maven bliver asymmetrisk.
7. Intoxicering af kroppen. Barnet nægter at spise, går ikke i vægt. Temperaturforøgelse kan forekomme.
8. Når en afføring af afføring, fjerkræsten (tæt fast afføring) fjernes. Fuldtømning sker ikke. Afføringen har en ubehagelig lugt. I udseende ligner de et tyndt bånd.

Hvis anomali ikke dækker hele tarmene, så er symptomerne hos nyfødte temmelig sløret. I et ammende spædbarn er fækale masser kendetegnet ved en halvvæskekonsistens. De kan nemt fjernes af kroppen.

De første problemer opstår i det øjeblik, hvor krummerne indføres i kosten. Voksne fødevarer fører til kondensering af afføring. Tarmobstruktion fremkommer, forgiftningssymptomer observeres. I første omgang hjælper en enema med en sådan klinik. I fremtiden bringer denne begivenhed ikke længere lindring.

Stadier af Hirschsprung sygdom

I betragtning af sygdommens dynamik og de ændrede symptomer skelner lægerne de følgende faser af sygdommen:

• Kompenseret - forstoppelse er bemærket siden barndommen, rensende enemas nemt fjerne det i lang tid
• Subkompenseret - gradvist bliver enemas mindre og mindre effektive, patientens tilstand forværres: kropsvægten falder, sværhedsgraden og smerten i maven, åndenød; bemærkede alvorlig anæmi, stofskifteforstyrrelser. Subkompensationstilstanden forekommer hos patienter med dekompensation på baggrund af konservativ behandling.
• Decompensated - rensende enemas og afføringsmidler fører sjældent til fuldstændige afføring. Der er en følelse af tunghed i underlivet, flatulens. Under påvirkning af forskellige faktorer (en skarp forandring i ernæring, tung motion) udvikler patienter akut tarmobstruktion. Hos børn observeres dekompensering ofte i subtotale og totale læsioner.
• Den akutte form for Hirschsprungs sygdom manifesterer sig hos nyfødte som en lav medfødt tarmobstruktion.

Hirschsprungs sygdom er i modsætning til andre årsager til forstoppelse (tumor, atonisk forstoppelse hos ældre, med ikke-specifik ulcerøs colitis) præget af forstoppelse fra fødsel eller tidlig barndom.

Ofte opdager forældre tilstedeværelsen af ​​hormonelle, mentale og neurologiske abnormiteter. Sygdommen kan ledsages af andre medfødte anomalier: Downs sygdom, klip i den bløde gane.

komplikationer

Hirshprungs medfødte anomali fører ofte til udvikling af forskellige komplikationer. Deres gruppe omfatter:

1. Anæmi.
2. "Fecal" forgiftning. Denne komplikation er resultatet af forgiftning af kroppen ved at akkumulere giftige stoffer.
3. Udviklingen af ​​akut enterocolitis. Med den hurtige udvikling af denne betændelse er dødelig.
4. Dannelsen af ​​"fækale sten". Samtidig dannes sådanne faste masser, som kan ødelægge tarmvæggens integritet.

Det kan ikke antages, at den medfødte anomali i tarmudviklingen vil passere af sig selv. Den videre livskvalitet for barnet og fraværet af ændringer i hele hans krop afhænger af rettidig behandling af patologien.

Behandling af Hirschsprungs sygdom

Terapi af sygdommen ved konservative metoder er ineffektiv. Sådanne terapeutiske foranstaltninger ordineres normalt som forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive behandling for Hirschsprungs sygdom er kirurgi. I hvert enkelt tilfælde anvendes en individuel tilgang og tre behandlingsmuligheder vurderes:

1. Brugen af ​​konservative metoder til behandling af kronisk forstoppelse indtil spørgsmålet om hensigtsmæssigheden af ​​kirurgisk indgreb er løst.
2. Udsættelse af operation, for hvilket formål anvendes metoden til indførelse af midlertidig kolostomi
3. Nødoperation

På baggrund af mange års erfaring mener kirurger, at for en sådan operation er den optimale alder 12-18 måneder. Men hvis man ved konservativ behandling observerer en stabil kompensationsproces, kan interventionen udskydes til 2-4 år.

Det er også nødvendigt at tage højde for, hvis du overfører operationen og forsinker dens gennemførelse, begynder negative sekundære ændringer i patientens krop: truslen om enterocolitis, dysbakterier og forstyrrelser i proteinmetabolismen øges. Derfor er det vigtigt for lægen at fange den linje, når den optimale alderslinje for operationen kommer, og der er stadig ingen levende manifestationer af sekundære ændringer.

Konservativ behandling

Hovedformålet med denne terapi er den konstante tarmrensning. Til dette anbefaler lægerne at tage følgende aktiviteter:

• Kost. Hun er kun udpeget af en læge. Valget afbrydes på produkter med afføringsmiddel: grøntsager (gulerødder, rødbeder), frugt (blommer, æbler), korn (havregryn, boghvede), mejeriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Motion. Lægen vil anbefale specielle terapeutiske øvelser. Det stimulerer peristaltik og styrker pressen.
• Massage. Daglig massage i underlivet. Det stimulerer naturlig peristalsis og tarmrensning.
• Vitaminer. Styrker kroppen og beskytter mod negative virkninger af giftige stoffer.
• Rensning enemas. Barnet behøver konstant tarmrensning.
• Probiotika. Medikamenter stimulerer tarmens funktion og mætter den med gavnlig mikroflora.
• Proteinpræparater. Elektrolytopløsninger administreres intravenøst. De anbefales til udtalte symptomer på underernæring.

I tilfælde af, at metoderne til konservativ behandling ikke giver den ønskede virkning eller sygdommen er i et fremskredent stadium, er patienten ordineret en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Efter en række undersøgelser træffer kirurgen en beslutning om, hvornår og hvordan man skal udføre operationen. Det bør udføres i den gunstigste periode, og ikke under eksacerbationer. Hvad er kernen i den kirurgiske metode? Det berørte segment elimineres, og sunde dele af tyktarmen er forbundet. Operationen kan bestå af to typer:

1. Samtidig. Den aganglioniske region af tyktarmen er afkortet. Den sunde del af tyktarmen er umiddelbart forbundet med endetarmen.
2. To øjeblik. For det første udføres trunkeringen, så kolostomi (tarmens del bringes til overfladen af ​​underlivet). Fækale masser udledes i en speciel beholder - et kateter. Efter tilpasningsperioden udføres den anden del af operationen: sunde dele af den afkortede tarm er forbundet.

Alle patienter, der gennemgår operation, bør underkastes opfølgning, for at vurdere de funktionelle resultater af behandlingen og for at identificere og korrigere sent komplikationer forårsaget af operationen. Det anbefales at gennemgå en lægeundersøgelse og en lægehøring hver uge i måneden efter operationen. Så i løbet af året kan inspektioner udføres en gang hver tredje måned.

Hirschsprungs sygdom hos børn har en forholdsvis gunstig prognose. De fleste operationer til fjernelse af den defekte del af tyktarmen udføres uden yderligere komplikationer, men kun hvis forældrene eller barnet selv overvåger overholdelse af lægenes anbefalinger og regelmæssigt gennemgår undersøgelser.

Hirschsprung sygdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medicin)

Hirschsprung sygdom er en sjælden medfødt misdannelse af tyktarmen, der er kendetegnet ved fraværet af nerveplexus (agangliosis) i tarmvæggen. Grundlaget for sygdommen er arvelige årsager, fraværet af Auerbach og Meissner plexuserne.

Auerbach plexus er et netværk af nerveceller og deres processer, der er placeret mellem tarmvæggenes muskellager langs hele længden og deltager i tarmens peristaltiske bevægelser. Meissner plexus er placeret i det submukosale lag i fordøjelseskanalen og er involveret i motilitet og intestinal sekretion.

Med sygdommen kan der være en delvis eller fuldstændig fravær af nerveganglierne eller deres unormale struktur i en bestemt del af tarmen. Agangliose fører til forstyrrelse af bevægelser i tyktarmen, udviklingen af ​​dystrofiske processer i muskellaget. Det berørte område er i en spasmodisk tilstand og deltager ikke i peristaltiske bevægelser, og tarmsektionen, som ligger over det berørte område, bliver konstant overbelastet og begynder at vokse med tiden.

form

Lokaliteten af ​​læsionen er basis for klassificering af sygdommen i overensstemmelse med formularerne.

• Rektal form. Kun genfinding af endetarm, som kan være delvis.
• Rectosigmoid form. I denne form påvirker agangliosis endetarm og sigmoid-kolon. Sigmoid-kolonet kan være helt eller delvis påvirket.
• Subtotal form. Den tværgående tyktarm er ramt sammen med sigmoid og rektum.
• Samlet formular. Den mest alvorlige form for kliniske manifestationer og prognose for behandling. Hele tyktarmen er berørt.

Nedstrøms er der følgende former:

• Akut form. Det sker i den første måned af et barns liv.
• Subakut form. Den er placeret i en alder af et barn fra 1 til 3 måneder.
• Kronisk form. Passer efter 3 måneder.

etape

• Kompenseret stadium. Samlet velvære med god pleje er ikke brudt. Forstoppelse udløst af en ændring i kost. Dette stadium er præget af tidlige symptomer, ingen sene symptomer på sygdommen.
• Subkompenseret stadium. Symptomerne er langsomt fremadskridende, hyppigheden af ​​at bruge rensende enemas for afføring øges. Med tilstrækkelig konservativ behandling er en overgang til et kompenseret stadium muligt. Det kliniske billede er repræsenteret ved tidlige og sene symptomer.
• Dekompenseret stadium. Progressive symptomer fra de første dage af livet. Børn kan have lavt tarmobstruktion. Tidligt udvikle sene symptomer på sygdommen. Dekompensationsstadiet udvikler sig hurtigt med total intestinal agangliose.

symptomer

Hirschsprungs sygdom manifesterer sig fra de første dage af et barns liv. Det kliniske billede skelner mellem tidlige og sene symptomer:

Tidlige symptomer

• Forstoppelse. Dette er det første symptom i et barn, som forældre holder opmærksom på. Afføring af afføring begynder i nyfødtperioden. Barnet bliver sent første afføring, oppustning opstår. Uafhængig udledning af afføring er yderst sjælden. Laksemidler og rensende enemas bruges til at tømme tarmene. Efter enemas udskilles en stor konsistens af afføring.
• Fækalforgiftning. Ved længerevarende afføring opstår fækal forgiftning, oftere i barndommen. Det er kendetegnet ved et fald i kropsvægt og fraværet af vægtøgning hos et barn, huden bliver grå, proteinindholdet i blodet falder, hvilket fører til ødem. Forstyrrelse af vand- og elektrolytbalancen påvirker arbejdet i hjertet, lungerne, leveren og andre organer.
• Øget mave. Stigningen i underlivets størrelse opstår som følge af ophobning af gas i tarmen, strækningen af ​​tarmsløjfernes vægge med fækalsten. Uden behandling bliver mavens forvæg tynd, gennem den strækkede tarmsløjfer er synlige. Under undersøgelsen er faste fækalsten godt palperet.
• Bloddannelse (flatulens). Forstoppelse, nedsat slimdannelse fører til udvikling af fermentering og putrefaktive processer i tarmens lumen, der ledsages af dannelsen af ​​store mængder gasser og toksiske produkter.
• Mavesmerter. De har en udbrud, smertestillende karakter, de kan erstattes af kramper. Tømning af tarmen fører til en kortvarig nedsættelse af smerteprocessen. Udseendet af smerte syndrom er forbundet med overstretching af tarmvæggen over stedet for agangliosis, beskadigelse af mucosale fækalsten og udviklingen af ​​inflammatoriske processer.

Sene symptomer

• Anæmi. Med Girshprungs sygdom forstyrres fordøjelsesprocesserne, dysbakterier forekommer. Disse tilstande reducerer absorptionen af ​​vitaminer og mineraler, udvikler jernmangel, B12-mangelfuld anæmi.
• Fejlernæring. Vægttab kan skyldes fækal forgiftning, dysbiose og tilsætning af inflammatoriske processer. Der er utilstrækkelig tilførsel af næringsstoffer fra tarmlumen til blodbanen.
• Diarré. Udseendet af løs afføring skyldes udviklingen af ​​dysbakterier og inflammatoriske processer i tarmen.
• Fecal sten. Manglen på kontraktile aktivitet i glatte muskelceller fører til akkumulering af fækale masser, som knuser tarmvæggene, strækker den og skaber risikoen for intestinal obstruktion. Det manifesteres ved fravær af en stol, abdominal afstand, udskillelsen af ​​slim fra endetarmen. Barnet græder, nægter at bryst.
• Brystdeformation. Den forstørrede mave presser mod membranen og mediastinale organer, hvilket fører til deformation af brystet. Arbejdet i det kardiovaskulære system er nedsat, og der udvikles bronkopulmonale komplikationer.
• Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, følelse af tunghed i maven, tab af appetit. Måske halsbrand. Hos små børn opstår opkastning.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger tager sigte på at identificere en triade af symptomer: forstoppelse fra fødslen, vedvarende oppustethed, vandingsdata og udelukkelse af en anden patologi med et lignende klinisk billede (medfødt tarmobstruktion).

• USA. Det bruges til at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer (invaginering af tarmene osv.).
• Ergography. Radiopaque undersøgelse af tarmene afslører en karakteristisk indsnævring af tarmens del, som tregner til en udvidelse. En af de pålidelige metoder til forskning i diagnosen Hirschsprungs sygdom. Det bruges til børn over 2 uger for at bekræfte diagnosen.
• Survey radiografi af bughulen. Bruges til at udelukke andre sygdomme i mave-tarmkanalen (intestinal obstruktion).
• Biopsi. Karakteriseret ved fraværet af nerveplexus og identifikation af modificerede hypertrofierede fibre i tarmvæggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling er fjernelsen af ​​den patologiske del af tarmen sammen med fjernelsen af ​​dekompenserede dilaterede tarmsløjfer. Driften af ​​Duhamel, Duhamel-Martin anvendes, i nogle tilfælde anvendes en kolostomi.

Jo mindre barnets alder er, desto bedre er den postoperative periode.

Konservativ behandling

Behandlingen er hjælp og fører ikke til genopretning.

• Kost. Højfibre fødevarer (grøntsager, grøntsager, frugter), mejeriprodukter til at lette opførelsen af ​​forførelsen er foreskrevet. Melprodukter er udelukket fra kosten.
• Probiotika (Bifidumbakterin) bruges til at normalisere tarmmikrofloraen.
• Enzympræparater (Mikrasim, Pancreatin) bruges til at lette fordøjelsesprocesserne og reducere belastningen på tarmene.
• Rensning enemas.
• Massage maven eller motionsterapi. En terapeutisk massage bruges til at stimulere bevægelsen af ​​fæces gennem tarmene. Terapeutisk gymnastik er rettet mod træning af mavemusklerne og udføres under tilsyn af en specialist.

outlook

Tidlig diagnose og behandling i de tidlige stadier af sygdommen kan føre til en persons genopretning. I svære sygdomsformer og udvikling af kompenserende dystrofiske forandringer i sunde tarmområder, øges hyppigheden af ​​tilbagefald.

Hirschsprungs sygdom hos børn: årsager, symptomer, diætmønstre hos et barn

Under navnet "Hirschsprungs sygdom" ligger en medfødt arvelig kolon anomali forbundet med nedsat indervation af denne del af tarmen. Sygdommen har været kendt i mere end hundrede år. For første gang beskrev en børnelæge fra Danmark, Harald Hirschsprung, den kalde patologi medfødt kolonigantisme. Og i moderne medicin er det andet navn for patologi medfødt idiopatisk megakolon.

Udbredelsen af ​​denne patologi er 1 tilfælde pr. 5000 børn født. Hos drenge forekommer anomali 4 gange oftere. Sygdommen opstår normalt i nyfødtperioden. Men nogle børn har senere kliniske manifestationer (op til 10 år).

Hvad er essensen af ​​sygdommen

Normalt er der i de submukosale og muskulære lag i tarmvæggen særlige plexuser af nerveceller (ganglier), der er ansvarlige for at fremme tarmens indhold i retning af anus. I Hirschsprungs sygdom, i nogle dele af tyktarmen, er fraværet af sådanne ganglier eller deres utilstrækkelige antal noteret.

Som følge af en sådan uregelmæssighed forstyrres tarmmotiliteten, fækale masser udskilles ikke fra kroppen, ophobes i tarmen, permanent forstoppelse fremkommer, og udtalt forgiftning af barnets krop udvikler sig. Længden og højden af ​​placeringen af ​​det unormale område kan være anderledes. Jo større længden og jo højere placeringen af ​​stedet med svækket innervering er, jo mere udtalte sygdommens manifestationer i det nyfødte bliver.

Tarmens indhold akkumuleres over det berørte område og forårsager en betydelig ekspansion. Samtidig øges peristaltikken i tarmens del under det unormale område, hvilket skyldes hypertrofi (fortykkelse) af tarmvæggen.

grunde

Sandsynligvis er årsagen til Hirschsprungs sygdom en genmutation.

Den nøjagtige årsag til patologien er ukendt. Det er blevet konstateret, at Hirschsprungs sygdom er en arvelig sygdom. Hvis det var hos nogen i familien, øges risikoen for at udvikle en abnormitet hos et barn betydeligt.

Det menes at årsagen til sygdommen kan være mutationen af ​​gener i DNA'et, der er ansvarlig for den korrekte dannelse af inderveringen af ​​fordøjelsessystemet. Årsagerne til denne mutation er imidlertid ikke blevet fastslået.

Dannelsen af ​​nervens ganglier i fordøjelseskanalen forekommer i perioden 5-12 uger af graviditeten. Under påvirkning af nogle ukendte faktorer afbrydes dannelsen af ​​inderveringssystemet. Desuden kan det unormale område være adskillige centimeter i længden og strækker sig i alvorlige tilfælde til hele tyktarmen.

symptomer

Denne medfødte patologi kan forekomme umiddelbart efter barnets fødsel, når den oprindelige stol (meconium) ikke afgår i den første dag. I dette tilfælde græder barnet, strammer benene til maven. Derfor spore så omhyggeligt en nyfødtes første stol på et barsels hospital.

Manifestationer af sygdommen afhænger af længden af ​​det unormale segment af tarm og barnets alder. I første halvdel af året kan symptomerne på megacolon ikke være så mærkbare, hvis barnet er ammet. Fekal semi-flydende konsistens kan frit passere det berørte område.

Med en betydelig længde af den anomale zone er obstipation, abdominal distension og angst hos barnet bemærket selv i denne alder. Tarmbevægelsen bliver problematisk efter indførelsen af ​​komplementære fødevarer. Fækale masser bliver tykke og tætte.

Hos børn i det første år af livet er symptomerne på Hirschsprung sygdom:

• forstoppelse bliver regelmæssig, barnet kan ikke komme sig uden en flod i 5-7 dage;
• appetitten bliver værre;
• abdominal distention forårsager kolik og angst;
• Stolen får en ubehagelig lugt;
• feces skiller sig ud i form af bånd;
• regurgitation øges og bliver mere rigelig;
• afføring fører ikke til fuldstændig tømning af tarmene.

I dette tilfælde bliver barnet svagere. Hvis behandlingen ikke udføres, vil forgiftningen øge, komplikationer, der truer livet, kan udvikle sig.

Ældre børn lider også af forstoppelse, hvor konservative foranstaltninger ikke altid er effektive. Fra afføring i tyndtarmen kan der dannes fækalsten, hvilket også kan medføre farlige komplikationer.

Et konstant symptom på sygdommen er oppustethed (flatulens). Tyktarmen svulmer op med akkumulerede gasser, som er udadtil manifesteret i en forandring i form af underlivet - denne funktion kaldes "froskens mave".

Navlen på den er udglattet eller udbulet, når den ses fra maven, virker asymmetrisk. Når man føler sig, kan lægen mærke tarmene, strakte fæces eller gasser. Afhængig af indholdets konsistens vil tarmene være så tætte som en sten eller blød. Efter inspektion af underlivet øges peristaltikken (bølgede sammentrækninger af tarmvæggene).

Jo ældre barnet bliver, jo mere udtalte legemets forgiftning. Anæmi, proteinmangel, energimangel udvikler sig. Overfyldte og hævede tarm hindrer bevægelsen af ​​membranen, hvilket fører til respirationssvigt. Forringelsen af ​​lungernes ventilation forårsager et tilbagevendende forløb af lungebetændelse eller bronkitis.

Konsekvensen af ​​alvorlig og langvarig forgiftning er udseendet af opkastning og diarré i det langt fremskredne stadium af sygdommen. Hvis opkast ledsages af mavesmerter, så er dette et formidabelt symptom, der er karakteristisk for alvorlige komplikationer - tarmperforering og udvikling af peritonitis (peritoneal inflammation) eller intestinal obstruktion. Begge disse komplikationer er livstruende i mangel af øjeblikkelig lindring.

Paradoksal diarré kan forekomme selv i en nyfødt som følge af den hurtige udvikling af dysbakteriose eller slimhindebetændelsens inflammatoriske proces med dannelse af sår. Diarré kan også være dødelig uden rettidig hjælp.

Oftest afhænger symptomerne og sværhedsgraden af ​​tilstanden direkte af længden af ​​det unormale tarmområde. I nogle tilfælde, selv med en lille del af patologien, kan forgiftning og metaboliske forstyrrelser udvikle sig og forårsage en alvorlig tilstand hos barnet. Nogle gange afhænger det af organismens kompenserende evner og rigtigheden af ​​de terapeutiske foranstaltninger, der træffes.

klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​den unormale del af tarmen er følgende former for Hirschsprung sygdom kendetegnet:

1. Rektal: innervering brudt i en lille del af endetarmen. Det forekommer i 25% af tilfældene. Barnet har en tendens til forstoppelse.
2. Rectosigmoid: anomali vedrører endetarmen og sigmoid regionen. Denne formular er mest almindelig (70%). Afviger vedvarende forstoppelse, oppustethed, som minder om en frø, smerter i underlivet.
3. Segmental: bemærket i 2,5% af tilfældene, karakteriseret ved skiftevis påvirket og sunde områder af tyktarmen. Manifestationer kan være forskellige: nogle børn har tilbagevendende forstoppelse, og nogle kan ikke engang komme sig selv.
4. Subtotal (3%): Halvdelen af ​​tarmen er helt påvirket. Et barn har alle de kliniske manifestationer af sygdommen. Dette er et alvorligt nederlag, hvor konservative foranstaltninger er ineffektive, kun kirurgisk behandling er nødvendig.
5. I alt: hele tyktarmen er unormalt. Det forekommer i sjældne tilfælde (0,5%). Manifestes ved svær abdominal distension og tung forstoppelse umiddelbart efter barnets fødsel.

Der er følgende stadier af sygdommen:

1. Kompenserende, hvor forstoppelse manifesterer sig fra fødslen, stiger efter introduktionen af ​​komplementære fødevarer. Tarmbevægelse opnås med rensende enemas.
2. Subkompenseret, hvor enema er mindre effektiv. Barnet er bekymret for svær smerter i maven, tegn på forgiftning vises, og åndenød kan forekomme. På grund af metaboliske lidelser taber barnet sig.
3. Dekompenseres, når alle manifestationer er maksimalt udtalte. Enemaer og afføringsmidler er ineffektive. I mangel af rettidig kirurgisk behandling fører til intestinal obstruktion.

Klassificering baseret på sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer fremhæver følgende stadier af sygdommen:

1. Tidligt med karakteristiske symptomer: vedvarende obstipation, abdominal distention og en forøgelse af dens størrelse.
2. Sen, hvor sekundære ændringer tilslutter sig: anæmi, proteinmangel, dannelse af fækalstener, brystets deformation.
3. Kompliceret, karakteriseret ved udseendet af paradoksal diarré og opkastning, alvorlig mavesmerter. Risikoen for intestinal obstruktion er meget høj.

komplikationer

Manglen på tilstrækkelig behandling for Hirschsprungs sygdom er fyldt med udviklingen af ​​sådanne komplikationer:

• akut enterocolitis (betændelse i tarmvæggen)
• i tilfælde af paradoksal diarré og opkastning er udtørring af barnets krop med en trussel mod livet mulig;
• dannelse af fækalsten fra komprimerede ekskrementer: de kan ikke forlade sig selv, de kan forårsage skade på tarmvæggen (perforering på grund af bedsores) med udvikling af peritonitis;
• forgiftning af kroppen: giftige stoffer udskilles ikke med afføring, men absorberes i blodbanen, transporteres til blodbanen og kan skade forskellige organer;
• anæmi;
• udvekslingsforstyrrelser;
• struma;
• barnets handicap på grund af alvorlige komplikationer.

diagnostik

Ved påvisning af forstoppelse og abdominal distention er børnelæger og pædiatrisk gastroenterolog involveret i diagnosens specifikation. For det første interviewer lægen forældrene, klargør detaljerne om klager og tilstedeværelsen af ​​en lignende patologi blandt slægtninge. Derefter undersøges barnet.

For at bekræfte diagnosen er der tildelt yderligere forskningsmetoder:

1. Rektal digital undersøgelse afslører en øget tone af den analse sphincter og fraværet af afføring i endetarmen, på trods af langvarig forstoppelse.
2. Rektoromanoskopi - undersøgelse af rektal slimhinde med en speciel enhed (rektoskop). Tillader dig at opdage en ændring i slimhinden og indsnævring af lumen.
3. Roentgenografi af tyktarmen er en af ​​de vigtigste metoder, der bekræfter diagnosen. Udført ved hjælp af kontrast (suspension af barium), som indføres i enema. Det resulterende billede giver en mulighed for at se den modificerede relief af slimhinden og indsnævrede områder af lumen i tyktarmen. Områder med udvidelsen af ​​tyktarmen er også klart defineret.
4. Koloskopi er en visuel inspektion fra indersiden af ​​tyktarmen langs hele dens længde ved hjælp af et endoskop (en speciel anordning med en fleksibel slange og fiberoptik). Ved hjælp af denne undersøgelse bekræftes røntgendiagnostiske data. Derudover producerer specialværktøjer et materialeudtag (biopsi) til histologisk undersøgelse, som afslører fraværet eller underudviklingen af ​​de nervøse ganglier.
5. Anorektal manometri er en måling af tonen i den indre sphincter og trykket i tyktarmen. Et symptomkarakteristik af megacolon vil være en svækkelse eller inkonsekvens af sphincten som følge af udvidelsen af ​​endetarmen.
6. Ultralyd afslører udvidelsen af ​​tarmsløjferne, opsvulmet med akkumulerede gasser og afføring.

Kliniske undersøgelser af blod, afføring, sædafføring for dysbiose udføres også. Om nødvendigt er biokemisk analyse af blod foreskrevet.

behandling

I sjældne tilfælde (med rektale og segmentale former for sygdommen) er det muligt at aflevere kirurgi ved kun konservativ behandling.

Målet med konservativ terapi er regelmæssig tarmrensning.

Konservativ behandling omfatter:

1. Kost anbefales af lægen. Det omfatter produkter, der har en afførende virkning:

• grøntsager (rødbeder, gulerødder, kål);
• frugt (blommer, abrikoser, æbler);
• fermenterede mejeriprodukter (kefir, fermenteret bagt mælk);
• grød (boghvede, havregryn).

1. Øvelse terapi (specielt udvalgte øvelser, der stimulerer peristaltik).
2. En uretmassage af underlivet skal udføres dagligt for at aktivere tarmmotiliteten.
3. Cleansing og siphon enemas. Nogle forældre mener, at det er skadeligt at udføre regelmæssige enemas, for ikke at vænne sig til dem. Imidlertid er virkningerne af giftige stoffer på kroppen meget mere skadelige. I tilfælde af Hirschsprungs sygdom forekommer der ikke fuldstændig tarmrensning, selv med periodisk uafhængige afføring. Det er grunden til, at barnet regelmæssigt skal suge klipper.
4. Ifølge indikationer (med en betydelig fejlernæring) er infusioner af protein og elektrolytopløsninger til en ven foreskrevet.
5. Vitaminbehandling bruges som tonic og reducerer forgiftning.
6. Probiotika forbedrer funktionelle evner i tarmene, normaliserer sammensætningen af ​​tarmmikrofloraen.

Konservativ behandling af Hirshprungs sygdom er i de fleste tilfælde ineffektive. Det ordineres ofte som forberedende behandling før kirurgi. Kirurgi - den eneste metode til at redde barnet fra en fødselsdefekt.

Kirurgisk behandling kan planlægges og nødsituation (med udvikling af alvorlige komplikationer). Under nødindikationerne opererer selv med nyfødte.

Der er forskellige meninger om tidsplanen for den planlagte operation og tilgange til dens metode. Nogle kirurger mener, at et barn under et år gammel kun gennemgår den første fase af operationen - en overlejring af kolostomi, når den berørte del af tarmen fjernes, og enden af ​​den sunde del af tyktarmen syes til den forreste abdominalvæg. I dette tilfælde forekommer udskillelsen af ​​afføring i catheplera.

Den anden fase af operationen udføres i en ældre alder, når hullet i bukvæggen er lukket, og den sunde ende af tyktarmen er forbundet med endetarmen. Ifølge andre kirurger skal disse to faser af operationen udføres samtidigt.

De fleste specialister anser det muligt at gennemføre konservative behandlingsmetoder og kun operere på et barn kun 12-18 måneder. Om muligt udsættes operationen, indtil barnet når 2-4 år.

Praksis viser, at konservativ behandling skal udføres som forberedelse til operationen og kun. På den ene side er spædbørn vanskelige at tolerere en så kompleks manipulation med risikoen for komplikationer og en lang rehabiliteringsperiode. På den anden side, hvis det er meget forsinket med operationen, kan der udvikles ganske alvorlige sekundære ændringer i kroppen. Derfor skal kirurgen bestemme den optimale tid for intervention i hvert enkelt tilfælde.

I den postoperative periode er der stor risiko for infektion inden for kirurgisk indgreb, hvilket fremgår af en stigning i temperaturen, opkastet af opkastning eller diarré, oppustethed.

Rehabiliteringsperioden er lang, kan vare op til 3 eller endog 6 måneder. I løbet af genoprettelsesperioden kan ca. 25% af de opererede børn have forsinkelser i afføringen eller en ufrivillig afføring. Sådanne fænomener observeres oftere hos børn med sekundære tegn og skade på indre organer. Lægen i sådanne tilfælde foreskriver yderligere genoprettende behandling.

Gradvist er barnets stol normaliseret, der er en stigning i vægt. Fysisk udvikling nærmer sig normal. Efter operationen observerer lægen barnet i mindst et og et halvt år. Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling (fuldstændig helbredelse af sygdommen) når 96%.

Under rehabiliteringstiden skal forældre:

• kontrollere stolen, dens konsistens og tilstedeværelsen af ​​ubehag
• give den anbefalede afbalancerede kost og dets regime afhængigt af barnets alder
• gøre rensende enemas på samme tid for at udvikle en refleks vane i barnet for at frigive tarmene;
• engagere sig i børneøvelse.

Hver patient vælger lægen et individuelt rehabiliteringsprogram.

Genoptag til forældre

Hirschsprungs sygdom er en medfødt udviklingsfare, og derfor er der ikke udviklet særlige foranstaltninger til forebyggelse af denne patologi. Når du identificerer tegn, der er karakteristiske for denne sygdom, bør du konsultere en læge for rettidig diagnose og radikal kirurgisk behandling. Dette vil give mulighed for at forhindre sekundære forandringer i kroppen, fuldstændig genoprette barnets helbred og sikre den normale udvikling.

Hirschsprungs sygdom Medicinsk animation (engelsk):

Den første kanal, programmet "Live healthy!" Med Elena Malysheva, i afsnittet "Om medicin", tales om Hirschsprungs sygdom (se 34:20 min.):

Hirschsprung sygdom

. eller: kolon agangliose, medfødt aganglionisk megacolon

Hirschsprungs sygdom er en anomalie af udviklingen (medfødt defekt) af tyktarmen, hvor der er mangel eller fuldstændig fravær af ganglier (akkumuleringer af visse nerveceller, der er involveret i tarmmotorfunktionen), som inderverer tarmsektionen. Som følge heraf ophører tarmsektionen med at deltage i fordøjelsesprocessen, hvilket fremgår af langvarig forstoppelse - afføring (tømning af endetarm) udføres en gang hver 5-7 dage eller endnu mindre, hvilket kan vare i flere år før diagnose og behandlingstart. I alvorlige tilfælde kan afføring kun forekomme efter enemning.

Ofte manifesterer sygdommen sig fra de første dage og uger af barnets liv: der er forstoppelse, barnet er rastløs, græder, der er en tykkelse i vægt og højde. Det forekommer hovedsageligt blandt drenge. Det er mindre almindeligt diagnosticeret under ungdomsårene (f.eks. Ved lægeundersøgelse (periodisk medicinsk undersøgelse) eller hvis en anden tarmsygdom er mistænkt) og udvikler sig hurtigt uden behandling og medfører alvorlige konsekvenser.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom

Generelle symptomer afhænger af omfanget af læsionen og graden af ​​fravær af ganglier (klynger af visse nerveceller, der er involveret i tarmens motorfunktion) i tarmens væg. Jo mindre ganglierne, jo senere manifesterer sygdommen sig.

• Manglende selvstop (forstoppelse) siden barndommen. Dette er hovedsymptom for sygdommen. Patienterne går konstant til enemas.
• Ingen opfordring til at affebe (tømmer endetarmen).
• Lejlighedsvis kan diarré (diarré) forekomme.
• Periodisk smerte langs tyktarmen.
• Flatulens (forøget dannelse af gas i maven).
• Periodisk abdominal distension.
• Tilstedeværelsen af ​​"fækale sten" (tætte hærdede fækale masser).
• Forgiftning af kroppen med giftige stoffer, der akkumuleres i tarmen på grund af stagnation af tarmindholdet - med et alvorligt forløb af sygdommen og en lang historie.
• Delvis heterochromi (ulige farve af forskellige dele af iris i det ene øje. Det er resultatet af et relativt overskud eller mangel på melanin (pigment)).

form

Klassificeringen af ​​Hirschsprungs sygdom er baseret på bestemmelse af tarmlæsionens placering.

• Rektusform - læsion i endetarm:
  • med perineal læsion
  • med nederlag af den ampullære del (øvre bred del af endetarmen, placeret på sacrumniveauet).

• Rectosigmoid form - en læsion i endetarmen og en del af sigmoid kolon. Det forekommer oftest.
• Subtotal form - nederlaget for den ene halvdel af tyktarmen:
  • med beskadigelse af den tværgående tyktarm;
  • med spredning af læsioner i den højre halvdel af tarmen.

• Samlet form - nederlaget for hele tyktarmen.

Ifølge kompensationsgraden (organismens evne til at tilpasse sig sygdommen) skelner sygdommen mellem 3 former.

• Kompenseret (forstoppelse observeres, men den generelle tilstand er tilfredsstillende).
• Subkompenseret (udvikler sig med den totale og subtotale form af sygdommen, ud over forstoppelse anæmi forekommer (anæmi, progressivt vægttab, kræver hyppige enemas).
• Decompenseret (en alvorlig tilstand, hyppige enemas er nødvendige, intestinal obstruktion udvikler sig (nedsat bevægelse af mad og afføring gennem tarmene), dystrofi (kronisk spiseforstyrrelse)).

grunde

Lægen vil hjælpe gastroenterologen til behandling af sygdom

diagnostik

• Analyse af sygdommens historie og klager (når (hvor længe) forstoppelse optrådte (afføringen begyndte at være fraværende i flere dage og uger blev afføring (tømning af rektum) først mulig efter en enema, som patienten forbinder forekomsten af ​​disse symptomer med).
• Familiehistorieanalyse (har nogen af ​​de nære slægtninge haft Hirshprungs sygdom)?
• Analyse af livets historie (sygdom, kirurgi).
• Undersøgelse, digital undersøgelse af endetarm (rektum er tom, selv om der ikke var nogen afføring i lang tid).
• Ultralydsundersøgelse (ultralyd) i abdominale organer (du kan se en ekstra tarmsløjde, som fortæller os om tarmens manglende eller reducerede bevægelighed (tarmindholdets bevægelse).
• Røntgenundersøgelse af tarmen, som afslører de forlængede sløjfer af tyktarmen, der er karakteristiske for denne sygdom. Denne metode er ret problematisk at fortolke hos nyfødte på grund af at i de første uger af et barns liv kan forskellen mellem en normal tarm og en modificeret en være ubetydelig.
• Biopsi (tager en del af tarmslimhinden til forskning) giver dig mulighed for at specificere diagnosen og betragtes som den mest nøjagtige diagnosemetode. Fraværet af nerveganglier (specifikke nerveceller) bekræfter diagnosen Hirschsprungs sygdom. Især informativ hos voksne.
• Irrigografi er en røntgenundersøgelse af tarmen med en bariumblanding (et stof der tydeligt skiller sig ud på røntgenbilledet). Tillader dig at identificere et indsnævret tarmområde og vurdere omfanget af denne indsnævring.
• Koloskopi (diagnostisk procedure, hvor lægen undersøger og vurderer tilstanden af ​​tarmens indre overflade ved hjælp af et specielt optisk instrument (endoskop). Nærmere på anusen registreres en tom rektum, yderligere - fækale masser eller fækale sten).
• Høring af en terapeut er også muligt.

Det er vigtigt at huske, at tilstedeværelsen af ​​en triade af (tre hoved) tegn (forstoppelse, flatulens (øget gasdannelse) og specifikke radiologiske tegn) er specifik for Hirschsprungs sygdom.

Diagnose af Hirschsprungs sygdom udføres sjældent i voksenalderen, da den primært udføres i en tidligere alder.

Behandling af Hirschsprungs sygdom

Den mest effektive er kun kirurgisk behandling af Hirschsprungs sygdom. Det består i fjernelse af den udvidede tarme og aganglion zone (zone uden nerveender). I de fleste tilfælde forsvinder symptomerne fuldstændigt efter operationen. Operationen rådes til at ske så tidligt som muligt, men hos nyfødte begynder de først med konservativ (lægemiddel) terapi, som bruges som forberedelse til operationen:

• eliminering af intestinal obstruktion (siphon (ved anvendelse af princippet om at kommunikere skibe og et tragtrør i enden) af en enema med saltopløsning (0,9% natriumchloridopløsning);
• at tage probiotika (lægemidler der stimulerer den vitale aktivitet og væksten i den normale intestinale mikroflora);
• kostholdige fødevarer med rigelig fiber (grøntsager, fuldkornsbrød, boghvede, majskorn), vegetabilske olier, mejeriprodukter, fødevarer indeholdende kostfiber (cellulose), en stor mængde væske (mere end 2,5 liter om dagen).
• vitaminerne B6, B12, E, C;
• masser underlivet for at forbedre udslippet af fækale masser;
• intravenøs administration af proteinlægemidler (til alvorlige ernæringsmæssige lidelser).

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer direkte Hirschsprungs sygdom:

• forekomsten af ​​akut enterocolitis (akut inflammation i tarmvæggen). Udvikler som regel i mangel af passende behandling. Sygdommen udvikler sig hurtigt og kan være dødelig;
• "Fecal" forgiftning - udvikler sig på grund af den lange fravær af tarmtømning som følge af selvforgiftning af kroppen med giftige stoffer;
• dannelsen af ​​"fækale sten" - som følge af langvarig forstoppelse bliver fæcesmasse tæt og hårdt og ikke kan komme ud på egen hånd, tarmobstruktion (farlig patologisk (abnorm) tilstand, karakteriseret ved alvorlig skade på tarmvæggene og intestinalindholdet stagnation) udvikler sig, hvilket kan medføre giftig selvforgiftning i kroppen stoffer);
• anæmi (anæmi).

Efter operationen kan følgende komplikationer forekomme:

• forekomsten af ​​akut enterocolitis;
• forstoppelse;
• diarré (løs afføring);
• divergensen mellem de anastomotiske suturer (stedet for kirurgisk forbindelse af tarmdelene efter fjernelse af det berørte område);
• tarmobstruktion (nedsat fremgang gennem tarmene af fordøjet mad og afføring)
• postoperative infektiøse komplikationer (sår suppuration, lungebetændelse (lungebetændelse), pyelonefritis (inflammation af nyrerne på baggrund af bakterieinfektion));
• peritonitis (akut inflammation i peritoneum og dets organer).

Hirschsprung sygdomsforebyggelse

Specifik forebyggelse af Hirschsprungs sygdom eksisterer ikke, da det betragtes som medfødt. Tidlig påvisning og kirurgisk behandling af denne sygdom er den bedste forebyggelse af udvikling af farlige komplikationer.

Nyttige metoder er ikke-specifik profylakse:

• Sport (fysioterapi, svømning, jogging);
• afbalanceret og rationel ernæring (spise fødevarer med højt indhold af fibre (grøntsager, frugt, grøntsager), undgår stegte, dåse, for varme og krydrede fødevarer, drikker rigeligt med væsker (mere end 2,5 liter om dagen)).

• kilder

• Neonatologi: Uddannelsesmæssig. godtgørelse: I 2 tons. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. udgave, Rev. og tilføj. - M.: Medpress-inform, 2004. - 608 s.: Syg.
• Protokollen til behandling af Hirschsprings sygdom hos børn: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Hvad skal man gøre med Hirschsprung sygdom?

• Vælg en passende gastroenterolog
• Passprøver
• Få en behandling fra lægen
• Følg alle anbefalinger

Vær altid
i humør

Hirschsprungs sygdom: årsager, symptomer og behandling

Fra masterweb

Tilgængelig efter registrering

En sådan kompleks medfødt sygdom, som Hirschsprungs sygdom, findes hos både voksne og børn. Den vigtigste patologiske manifestation er vedvarende forstoppelse. På samme tid manifesterer sig symptomer fra de første dage af livet, der afviger i genetisk oprindelse. Ifølge statistikker bliver drenge syge 4-5 gange oftere i forhold til piger. Terapi af sygdommen udføres gennem kirurgi, da konservative metoder ikke bringer den krævede effektivitet.

Essensen af ​​sygdommen

Hirschsprung sygdom er en medfødt patologi af tyktarmen forårsaget af mangler i udviklingen af ​​nerveplexus. Det bidrager til forstoppelse, samt ændringer i tarmens størrelse.

Udseendet af denne patologi kan påvirkes af en række årsager. I øjeblikket er der skrevet en hel del videnskabelige artikler, der beskriver en sådan lidelse. Sygdommen fortsætter i de fleste tilfælde med absorptionsfejl i tyktarmen samt ved langvarig forstoppelse. I overensstemmelse med medicinsk forskning og statistik er den mandlige halvdel særlig modtagelig for en sådan patologi som Hirshprungs sygdom.

Børn i 20% af sagerne diagnosticeres med andre medfødte sygdomme i nervesystemet, såvel som patologier i hjerte og blodkar og lidelser i det genitourinære system. Hirshsprung sygdom er hos børn med Downs syndrom flere gange mere almindeligt end hos børn uden kromosomale defekter.

Hos spædbørn, der netop har optrådt, bestemmes det patologiske kliniske billede direkte af højden og omfanget af placeringen af ​​aganglioseområdet. Uanset de ovennævnte data viser symptomerne på sygdommen tydeligt. Hvis for eksempel aganglioseområdet ligger anus og er langt, vil skiltene være skarpe og særligt lyse.

Den første omtale af sygdommen

Verden lærte først om Hirschsprungs sygdom i pædiatri i 1888, det blev beskrevet af børnelæge Harald Hirschsprung. Han så to drenge med sygdommen, som døde senere fra konstant forstoppelse.

Sygdommen ligger i den kendsgerning, at indvoldningen af ​​tyktarmen og dens nedre divisioner er forstyrret, hvilket reducerer peristaltikken af ​​det aganglioniske segment. Når en patient har lignende lidelser, akkumuleres det intestinale indhold, hvilket henholdsvis fører til forstoppelse. Patologi forekommer i de fleste tilfælde hos patienter under 10 år. I medicin er der flere kliniske stadier og anatomiske former for Hirschsprungs sygdom (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomiske former er som følger:

• Rektal form - det forekommer ofte i følgende to typer: den første bidrager til perineal læsioner i det rektale område, medens den anden påvirker rektumets supra-ampulære og ampuliulære sektioner.
• En segmentform, der manifesteres enten af ​​et segment i det retosigmoide knudepunkt eller af to segmenter og et område, der er anbragt mellem dem.
• Rektosigmoidalnaya. Dens første type forårsager en læsion af den distale tredje af tarmen sigmoid, det andet - helt sigmoid kolon eller det meste af det.
• Subtotal, som påvirker enten den højre halvdel af tyktarmen eller venstre.

Forstoppelse er også opdelt i sådanne sorter: tidligt og sent. Tidlig forstoppelse er intestinale lidelser, som manifesterer sig fra de første dage af et barns liv, de sene - udseendet af fækal forgiftning, underernæring og anæmi.

grunde

Mange videnskabelige og medicinske studier har fastslået indflydelsen fra en række faktorer på fremkomsten og udviklingen af ​​Hirschsprungs sygdom. Det blev fastslået, at der fra femte til tolvte uge dannes nerveklynger i fosteret, hvilket er nødvendigt for den normale aktivitet i fordøjelsessystemet. I nogle tilfælde stopper denne proces af flere grunde, og dette bidrager igen til dannelsen af ​​patologi. Disse omfatter:

• Mutationer og strukturelle defekter af DNA.
• Predisposition af arvelig karakter.

Hirschsprungs sygdom er hos børn præget af flere hovedformer:

• Kompenseret, som er oprettet af specialister fra de første dage efter fødslen af ​​barnet og elimineres uden problemer gennem særlige rensende enemas.
• Subkompenseret, manifesteret af forringelsen af ​​patientens generelle tilstand. I denne form mangler rensende enemas den rette effektivitet. Patienten udvikler i sidste ende tunghed og smerter i underlivet, åndenød og levende metabolske defekter.
• Decompenseret form for Hirschsprung sygdom, udtrykt som en følelse af tyngde i underlivet og flatulens. Laxatives og særlige enemas giver ikke det ønskede resultat, men forværrer kun situationen. Under påvirkning af mange forskellige faktorer dannes akut tarmobstruktion.

Den akutte fase af denne sygdom er karakteristisk for nyfødte i form af lavtarmspatienter, som i de fleste tilfælde er en medfødt faktor.

Hvis forældrene ser uregelmæssigheder og uregelmæssigheder i barnets helbredstilstand, skal du straks søge lægehjælp, fordi jo hurtigere den korrekte diagnose bliver, desto hurtigere starter den passende behandling, og chancerne for et sundt udfald fra medicinske procedurer vil være større.. Ud over ovenstående skal du huske at uafhængig terapi kan forårsage ubehagelige konsekvenser og endda føre til patientens død.

Det er derfor at redde dit barn fra en sådan sygdom i tilfælde af de første tegn, skal du straks rådføre dig med læger.

Manifestationer af denne patologi hos voksne

Generelt er symptomerne på Hirschsprungs sygdom (foto præsenteret) bestemt på baggrund af manglen på akkumulering af en række nerveceller (ganglier) involveret i tarmmotorfunktionen og niveauet af inflammation i tarmens væg. Hvis der ikke er et lille antal nerveceller, vil sygdommen blive opmærksom på sig selv senere.

Hovedtegnene ved Hirschsprungs sygdom hos voksne er:

• Vedvarende forstoppelse fra en tidlig alder er sygdommens vigtigste manifestation. Patienter bruger hele tiden enemas. Der er ingen trang til at tømme tarmen. Sjældent, løst afføring (diarré).
• I tyktarmen følte spasmolytisk smerte.
• Flatulens, som er karakteriseret ved overdreven gasdannelse i maven.
• Oppustethed.
• Tilstedeværelsen af ​​"fækale sten", der har form af størknede tætte fækale masser.
• Heterokromi er delvis observeret, forskellige steder i iris i det ene øje er ujævnt farvede. Dette fænomen er resultatet af den relative mangel på pigment (melanin).
• Intoxicering af patientens krop på grund af giftige stoffer, der akkumuleres i tarmen på grund af stagnation af dets indhold med en alvorlig sygdomsforløb i en lang historie.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom hos børn er præsenteret nedenfor.

Hvordan manifesterer sygdommen hos børn?

De kliniske symptomer på sygdommen er udtrykt på forskellige måder, det afhænger af sværhedsgraden af ​​patologien (hvordan påvirket tarmkanalen er). Patologiske tegn registreres umiddelbart efter barnets fødsel. Imidlertid kan de nogle gange findes både i ungdomsårene og i teenageren. I en nyfødt baby og ældre børn er symptomerne på Hirschsprungs sygdom som følger:

• den oprindelige afføring (meconium) i spædbarnet går ikke væk;
• opkastning optræder (i nogle tilfælde med galde), diarré eller forstoppelse, overdreven gasdannelse;
• øget mave, disposition for alvorlig forstoppelse;
• forsinkelse i udvikling og vækst, som er forbundet med fejl i absorption og forekomsten af ​​malabsorptionssyndrom.

Ofte er der anæmi på grund af langvarigt blodtab sammen med afføring. Agangliose med alvorlig forgiftning ledsages af et forstørret tyktarm.

Patologi diagnostiske metoder

For at bestemme den korrekte diagnose skal den behandlende læge foretage en indledende undersøgelse af patienten og undersøge dens historie i detaljer. Når undersøgelsen er afsluttet, foreskriver specialisten alle de nødvendige diagnostiske foranstaltninger til patienten:

• indsamling af medicinsk historie, som hjælper med at fastslå, om nogen fra familien led af denne sygdom;
• rektal diagnose, som afslører en tom ampulla i endetarm med smertefuld og langvarig forstoppelse;
• Til den visuelle analyse af defekter og mulige afvigelser kræves en sigmoidoskopi ud over ovenstående faktorer, der gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​fækalsten hos en patient og se de distale indsnævrede sektioner;
• biopsi eller koloskopi bidrager til gengæld med en detaljeret undersøgelse af et vævssted for at bestemme den ukorrekte udvikling eller fravær af nerveplexus;
• anorektal manometri - en særlig undersøgelse der måler trykket i den indre sphincter og tyktarmen
• Tarmens ultralyd.

Den endelige metode til endelig bekræftelse af sygdommen er radiodiagnose, hvilket er manifestationen af ​​specielle faktorer, der gør det muligt at undersøge mere og mere detaljeret alle ændringer i slimtopografien, forekomsten af ​​indsnævrede pletter i distale intestinale områder.

Efter diagnostiske undersøgelser og patologier er blevet udført, ordineres patienten de nødvendige terapeutiske foranstaltninger.

Helbredelsesprocessen i sig består af flere procedurer, hvis indflydelse er rettet mod eliminering af defekter og genoprettelse af menneskets normale funktion.

Hvis alle forskrifter fra den behandlende læge overholdes fuldt ud, opnår patienten et tilfredsstillende behandlingsresultat meget hurtigere end delvis udførelse af de procedurer, der er angivet på ambulantkortet.

Kirurgisk indgriben i en sådan patologi er nødvendig for at eliminere defekter ved at fjerne hele aganglioniske område for at udvide divisionerne samt bevare området af det humane kolon, som virker. Der er flere typer operationer, hvis valg er direkte bestemt af følgende faktorer: sygdomsstadiet, dets form og patientens alder.

Hvilke komplikationer er mulige efter operation Hirschsprung sygdom?

Komplikationer af sygdommen

I nogle tilfælde, da diagnosen blev udført sent eller behandlingen af ​​patologien var ukorrekt, er der mulighed for følgende komplikationer hos voksne og børn:

• kronisk tarmbetændelse uden rettidig behandling er præget af hurtig spredning og kan føre til patientens død;
• fækal forgiftning;
• selvforgiftning af den menneskelige krop af toksiner, der er udviklet uafhængigt;
• Udseendet af fast afføring, der forstyrrer tarmstrukturen, hvilket er manifesteret af intens smerte i underlivet;
• jernmangel i kroppen.

Behandling af sygdommen

Den vigtigste behandling for Hirschsprungs sygdom (ICD 10 - Q43.1.) Er implementering af operation. Der er dog situationer, hvor konservativ terapi kan hjælpe. En sådan behandling giver sjældent et positivt resultat, men kan betragtes som en forberedende fase før en kirurgisk operation. Det omfatter:

• Kostføde: grøntsager, frugter, mejeriprodukter, der ikke forårsager dannelse af gasser.
• Stimulering af peristaltik gennem korrigerende gymnastik, massage og fysioterapeutiske procedurer.
• Brug rensende enemas.
• Infusion af intravenøse proteinpræparater og elektrolytløsninger.
• Anvendelsen af ​​vitaminkomplekser.

Hvis den konservative behandling af Hirschsprungs sygdom ikke giver det ønskede resultat eller sygdommen er i en forsømt tilstand, er patienten ordineret til kirurgisk indgreb. Efter proceduren gennemgår patienterne en rehabiliteringsperiode, hvorefter de begynder at leve fuldt ud og glemme en sådan forfærdelig patologi.

Kirurgi omfatter følgende trin:

• Hvis en sådan diagnose blev lavet som Hirschsprungs sygdom, så er dette grundlaget for operationen. Hovedmålet med rettidig behandling (både hos børn og voksne) er i nogle tilfælde elimineringen af ​​alle de udvidede divisioner og aganglionområdet og støtten af ​​en sund del af tyktarmen.
• Operationer af den radikale type (Soave, Duhamel, Swanson) er skabt til unge patienter. I voksenalderen kan de ikke udføres i deres rene form på grund af deres anatomiske specificitet eller manifesteret sklerose i de muskulære og submucøse intestinale membraner.

Den mest hensigtsmæssige til riddende voksne og børn fra agangliosis er den modificerede Duhamel operation, som blev udviklet ved Research Institute of Proctology. Fordele og essensen af ​​interventionen: operationens sikkerhed og asepticitet

• eliminering af den maksimale aganglioniske zone med dannelsen af ​​en kort rektalstub;
• eliminering af overtrædelsen af ​​den interne sphincter i anus.

Minimering af negative konsekvenser

For at minimere diarré, forstoppelse og andre negative symptomer efter operation for Hirschsprungs sygdom anbefales det at følge en særlig kost baseret på anvendelse i kost af fødevarer, der er rige på plantefiber.

Komplikationer efter operation kan være følgende: Udseende af enterocolitis på grund af intestinal infektion, og derfor med en stigning i temperaturen, diarré og opkastning, bør symptomer på intestinal blødning straks kontakte en specialist.

Anmeldelser af Hirschsprungs sygdom

Anmeldelser af denne sygdom er tilgængelige, men i små mængder. Hvis sygdommen er mild, rådes folk til at nægte at udføre operationen og til at engagere sig i symptomatisk terapi ved brug af sifonklaver.

Tidlig diagnose hjælper med at undgå forskellige komplikationer.