Klinisk diagnose af cøliaki

Den kliniske klassifikation af cøliaki har ændret sig, i dag er de fleste eksperter enige om følgende klassifikation:

• Klassisk - hovedsageligt gastrointestinale symptomer.
• Atypiske - for det meste ikke-gastrointestinale symptomer, som regel mono- og sympositiske.
• Latent - ingen symptomer på trods af de karakteristiske ændringer i tarmen.

Differential diagnose af cøliaki

Celiac sygdom har et komplekst og meget varierende klinisk billede, mange sygdomme med læsioner af tarmslimhinden ligner cøliaki.

Betingelser, der involverer læsioner af slimhinderne, ligner cøliaki:

• Tropisk sprue;
• HIV-enteropati;
• Kombinerede immunsvigtstilstande
• Strålingsskader
• Komplikationer af kemoterapi;
• Graft versus host reaktion;
• Kronisk iskæmi;
• Giardiasis (giardiasis);
• Crohns sygdom;
• Eosinofil gastroenteritis;
• Zollinger-Ellison Syndrome;
• Autoimmun enteropati;
• Enteropati associeret med T-celle lymfom;
• Ildfaste sprue;
• Kollagen sprue.

De sidste fire har sandsynligvis at gøre med cøliaki.

Diagnostiske test

Kun endoskopi med tyktarms biopsi og en positiv serologisk test for cøliaki gør det muligt at foretage en diagnose. Dette er guldstandarden til diagnose.

Den rolle, som endoskopi spiller for mistænkt cøliaki

Selvom endoskopi er en forudsætning for tarmbiopsi, er dens følsomhed utilstrækkelig til at bestemme alle manifestationer af cøliaki.

Typiske fund med endoskopi:

• Skalede folder, furrows, mosaik;
• Glatte rynker;
• Mindre størrelse eller forsvinden af ​​folder med udtalt infiltration.

Gutbiopsi

En morfologisk undersøgelse af tarmens slimhinde, sammen med positiv serologi, er guldstandarden til diagnosticering af cøliaki. Flere biopsier er taget fra midten og nedre tredjedel af tolvfingertarmen. Endoskopi er den mest hensigtsmæssige metode til biopsi af tarmslimhinden. Aspirationsbiopsi (Crosby kapsel) giver biopsi af høj kvalitet.

Histologiske karakteristika ved gluten enteropati

Cøliaki forårsager beskadigelse af slimhinden i den proksimale tyndtarme, som gradvist falder mod de distale sektioner. I svære tilfælde kan ændringerne nå ileumslimhinden. Graden af ​​skade på de proximale dele afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. I latente tilfælde kan de være meget følsomme, med mindre eller subnormale ændringer, der kan påvises til midten af ​​jejunum. I nogle tilfælde påvises ændringer i maveslimhinden og endetarmen.

Sommetider kan duodenumets læsion og de oprindelige dele af jejunum være meget begrænsede, så en gentagelsesbiopsi kan være berettiget hos patienter med positive endomisionsantistoffer (EMA). Dette er dog kun tilrådeligt, når alle tre prøver af den første biopsi viser et normalt histologisk billede.

Klassifikation af tarmændringer i marts

• Trin 0. Preinfiltreret slimhinder; 5% af patienterne med Dühring dermatitis ydre enteriske prøver ser normale ud.
• Trin I. En forøgelse af antallet af intraepiteliale lymfocytter (IEL'er) på mere end 30 pr. 100 enterocytter.
• Trin II. Krypt hyperplasi. En yderligere stigning i IEL. Forøgelse af dybden af ​​krypterne uden at reducere villiens højde. Disse ændringer observeres hos 20% af patienter med cøliaki og Dühring dermatitis.
• Trin III. Villous atrofi; A - partial, B - subtotal, C - total. Disse ændringer, der er klassiske for cøliaki, findes hos 40% af patienterne med Dühring dermatitis og 10-20% af slægtninge til førstegangs-cøliaki-patienter. På trods af de påviste ændringer i slimhinden er i et stort antal patienter kurset asymptomatisk og derfor klassificeres de som subkliniske eller latente tilfælde. Sygdommen kan udiagnostiseres og mindes nedstrøms alvorlig giardiasis, fødevareallergi hos børn, graft versus vært sygdom, kronisk tyndtarmsekæmi, tropisk sprue, immunoglobulinmangel og andre immundefekter.
• Trin IV. Samlet villøs atrofi. Dette er den sidste fase af sygdommen hos en meget lille gruppe patienter, der ikke reagerede på en glutenfri diæt, og hos hvem maligne komplikationer kunne udvikle sig. De kunne akkumulere kollagen i det slimhinde og submukosale lag (collagen sprue, der er relateret til udviklingen af ​​cøliaki). Patienter med den fjerde type sygdom reagerer normalt ikke på steroidbehandling, immunosuppressiva eller kemoterapi.

Generelt aspekt af diagnosen cøliaki

Celiac sygdom er spredt over hele verden og påvirker cirka en ud af 100 og op til 1 ud af 300 personer.

Forekomsten af ​​cøliaki er næsten identisk i forskellige regioner i verden - således at med samme isbergstørrelse svinger kun vandlinjeniveauet.

Vandlinje bestemmer forholdet mellem diagnosticerede og udiagnostiserede tilfælde. Det afhænger af: 1) bevidsthed om cøliaki, 2) diagnostiske evner og 3) dynamiske kliniske manifestationer (fx som følge af delvis overholdelse af kosten).

I udviklingslandene er toppen af ​​isbjerget (antallet af klinisk diagnosticerede tilfælde) sandsynligvis meget mindre.

Omfanget af diagnostiske operationer kan, afhængigt af de tilgængelige ressourcer, variere fra en guldstandard, herunder endoskopi efterfulgt af en enterisk biopsi og specielle serologiske test for at bekræfte eller opdage en sygdom til en situation, hvor der kun laves et minimum med de tilgængelige muligheder.

Hvis biopsi ikke er muligt, forbliver "eneste serologi" en overkommelig metode til diagnosticering af cøliaki, desuden er serologiske test billigere end endoskopi og biopsi.

I mangel af biopsi er kriterierne for cøliaki:

• tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer;
• AT titer afhængighed af gluten;
• eksisterende kliniske symptomer
• reduktion af symptomer og titere af AT til transglutaminase på en glutenfri diæt;
• forbedre væksten af ​​børn på en glutenfri diæt.

Den nemmeste og billigste test i sidste ende - ELISA. Når en tilstrækkelig følsom og specifik IgA anti-tTG test bliver tilgængelig, vil den være ideel til underudviklede områder.

I nogle geografiske områder, med mindre tilgængelighed af diagnostiske tests, bliver kliniske aspekter vigtigere. En glutenfri diæt baseret på ris og majs er et vigtigt sidste trin i bekræftelsen af ​​cøliaki-diagnosen.

Diagnose af cøliaki i stadier:

1. Autoantistoffer og endoskopi med biopsi fra tyndtarmen (guldstandard).
2. Endoskopi med tyndtarmbiopsi.
3. autoantistoffer:
   - EMA eller anti-tTG eller begge dele (afhængigt af evner og erfaring)
   - ELISA.
4. Diagnosen er baseret på klinikkens data med dens dynamik efter ris- og majsdietterne.

Selvom endoskopi er en vigtig diagnostisk test for cøliaki, bør den ikke være den eneste. Tilstedeværelsen af ​​tegn på atrofi af tyndtarmens slimhinde kan kun være en markør for cøliaki ved steder af bred fordeling, og i andre lande kan det være tegn på andre sygdomme: tropisk sprue, underernæring, tung kædesygdom mv.

Proceduren er imidlertid meget vigtig med forhøjede serummarkører for cøliaki. I dette tilfælde skal endoskopisten være opmærksom og udføre en biopsi i tyndtarmen.

Brug af serumantistoffer til at diagnosticere cøliaki

• IgA endomiske antistoffer (IgA EMA, højeste diagnostiske nøjagtighed);
• IgA-vævs-transglutaminaseantistoffer (IgA tTG);
• IgA antigliadin antistoffer (IgA AGA);
• IgG antigliadin antistoffer (IgG AGA).

Serologiske undersøgelser kan opdeles i 2 grupper baseret på kontrolantigener:

• Anti-tTG antistof test;
• Test antigliadin antistoffer.

IgA (EMA) - IgA endomiske antistoffer, bindende til endomysium, et bindevæv omkring glatte muskler, danner et karakteristisk flammende mønster, der visualiseres ved hjælp af indirekte fluorescens. Testresultatet vurderes simpelthen som positivt eller negativt, da selv lave serumantistofantitere er specifikke for cøliaki. Kontrol antigenet er identificeret som en vævs-transglutaminase (tTG eller transglutaminase 2). IgA endomiske antistoffer har en moderat følsomhed og specificitet for ubehandlet aktiv cøliaki.

Anti-vævs-transglutaminaseantistoffer (IgA tTG) - antigenet mod hvilke endominerende antistoffer - transglutaminase. Anti-tTG-antistoffer er yderst følsomme og specifikke til diagnosticering af cøliaki.

Den enzymforbundne immunosorbentassay (ELISA) test for IgA anti-tTG antistoffer er i vid udstrækning tilgængelig i øjeblikket, enkel at udføre, mindre afhængig af forskeren, billigere end forsøg til påvisning af IgA endomiske antistoffer. Den diagnostiske nøjagtighed af IgA anti-tTG immunforsøg er højere på grund af brugen af ​​human tTG i stedet for de ikke-humane tTG præparater, der tidligere blev anvendt.

Test med antigliadinantistoffer (IgA AGA og IgG AGA) - gliadiner - disse er de vigtigste proteiner, der findes i hvede og tilhører glutengruppen. Oprenset gliadin er let tilgængeligt og anvendes som et antigen til ELISA-testen til bestemmelse af serumantigliadinantistoffer. Serumantiglyadinantistoffer hæves ofte hos ubehandlede patienter, og disse tests bruges til at diagnosticere i flere år.

Selv om disse tests har moderat følsomhed og specificitet i forhold til de ovenfor nævnte IgA-test, viste de deres værdi ved screening af sygdommen i den generelle befolkning.

AGA-test blev kort anbefalet som obligatorisk på grund af deres lave følsomhed og specificitet.

Celiac disease differential diagnose

Cøliaki (gluten enteropati) er en kronisk autoimmun sygdom forårsaget af nedsat glutentolerance, hvilket resulterer i betændelse i slimhinden i tyndtarmen og malabsorptionssyndromet.

Gluten - en gruppe proteiner indeholdt i hvede, rug, byg. Glutens giftige virkning skyldes stoffet L-gliadin, som er en del af det. I tyndtarmen hos patienter med cøliaki opdages der vildt atrofi, som genoprettes, når gluten udelukkes fra kosten. Hos patienter med cøliaki findes HLA-DQ2 eller HLA-DQ8 haplotyper.

Symptomer på sygdommen er: diarré, steatorrhea, malabsorptionssyndrom, vægttab tegn på multivitaminmangel (anæmi, glossitis, stomatitis, osteomalacia, osteopeni, osteoporose). Ca. 10% af patienterne har herpetiform dermatitis.

Diagnosen er etableret på baggrund af sygdommens manifestationer; laboratorietestdata (forøgede titere af anti-gliadena-antistoffer; niveauer af antistoffer mod endomyosin af glatte muskelceller og vævstransglutaminase); Resultater af billedundersøgelser (ultralyd, CT, MR, endoskopisk og radiografisk undersøgelse af tyndtarmen) og tyndtarmbiopsi (villøs atrofi, kryptom hyperplasi).

Behandling af cøliaki er udnævnelsen af ​​en glutenfri diæt; brugen af ​​kortikosteroider og vitamin-mineralske komplekser.

Celiac Disease Classification
Den typiske form for cøliaki.

Karakteriseret af udviklingen af ​​sygdommen i barndommen. De vigtigste manifestationer af cøliaki er: diarré med polyfecalia og steatorrhea, vægttab, vækstretardering.

Sløret form for cøliaki.

Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​ekstraktintestinale manifestationer af cøliaki (jernmangelanæmi, hæmoragisk syndrom, osteoporose, polyarthralgi).

Latent form for cøliaki.

I lang tid fortsætter subklinisk. For første gang manifesteres hos voksne patienter (kvinder 30-40 år, mænd, 40-50 år) eller ældre.

Epidemiologi af cøliaki

Forekomsten af ​​cøliaki er forskellig i forskellige regioner. Det største antal tilfælde af sygdommen er registreret i landene i Vesteuropa (især i Finland, Irland), Australien og Sydamerika - 1: (80-340) af befolkningen. Så i den sydvestlige del af Irland er tallet 1: 150 af befolkningen og i sammenligning i Nordamerika - 1: 5000; især i USA - 1: (4700-6000) af befolkningen. Blandt indbyggerne i Kina, Japan, Afrikas lande og Mellemøsten er cøliaki næsten ikke fundet.

Genetiske faktorer spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​cøliaki. Hos 10-15% af familiemedlemmerne (førstegangsrelaterede) af patienter med celiaciasygdom, er der opdaget ændringer i tyndtarmen.

Sygdommen manifesterer sig i barndommen (som regel i en alder af 9-18 måneder), men der kan være en senere indtræden af ​​sygdommen (hos kvinder i 30-40 år, hos mænd i 40-50 år) eller hos ældre. Kvinder med cøliaki mere end mænd 2 gange. Dødeligheden fra cøliaki hos patienter, der ikke overholder den glutenfri diæt, er 10-30%. På baggrund af kosten er denne tal mindre end 1%. Hos patienter med cøliaki er der en øget risiko for udvikling af intestinale lymfomer (forekommer hos 6-8% af tilfældene, hovedsageligt hos personer over 50 år) og intestinale adenocarcinomer.

• Kode for ICD-10 cøliaki (gluten enteropati): K90.0

Etiologi og patogenese

Cøliaki er en kronisk sygdom forårsaget af nedsat glutentolerance, hvilket resulterer i betændelse i tarmslimhinden og malabsorptionssyndromet. Gluten - en gruppe proteiner indeholdt i hvede, rug, byg, havre. Glutens sammensætning indbefatter giftigt stof L-gliadin.

Årsager til cøliaki

Blandt årsagerne til cøliaki er genetiske og immunologiske faktorer.

Genetiske faktorers rolle i udviklingen af ​​cøliaki er bekræftet ved patologiske forandringer i tyndtarmen, der er karakteristiske for cøliaki, som kan identificeres hos 10-15% af familiemedlemmer (førstegangsrelaterede familiemedlemmer) af patienter. Haplotyper af HLA-DQ2 (i 90-95% af tilfældene) eller HLA-DQ8 (i 5-10% af tilfældene) påvises hos patienter med cøliaki.

Blandt mennesker i Kina, Japan, Afrika og Mellemøsten er der næsten ingen cøliaki og det er sjældent at finde personer med HLA-DQ2 eller HLA-DQ8 i disse regioner.

På T-lymfocytter af patienter med cøliaki opdages epitoper med affinitet for gluten. I blodet af patienter med cøliaki er titrene af anti-gliadena-antistoffer forøget; Antistoffer mod endomyosin af glatte muskelceller og vævs-transglutaminase påvises.

Mange patienter med cøliaki har systemiske sygdomme: herpetiform dermatitis (vesikler i albuer og balder, ledsaget af alvorlig kløe), type I diabetes (5,4% af tilfældene), bindevævssygdom (7,2% af patienterne), autoimmun thyroiditis (hos 5,4% af patienterne), Sjogren syndrom (i 3,3% af tilfældene); juvenil reumatoid arthritis (i 3% af tilfældene).

Gluten binder til specifikke receptorer af enterocytter, interagerer med interepithelial lymfocytter og lymfocytter af lamina propria i tyndtarmhinden. De resulterende lymfokiner og antistoffer beskadiger villus enterocytterne. Som følge af gliadins skadelige virkning er slimhinden atrofieret og infiltreret af immunokompetente celler (CD8 + T-lymfocytter). Atrofi er karakteriseret ved forsvinden af ​​villi og krypt hyperplasi og fører til malabsorptionssyndrom.

Subtotal villøs atrofi hos voksne er næsten altid forbundet med cøliaki. Focal atrofi af villi kan være et resultat af sygdomme som: akut viral og bakteriel enteritis, giardiasis, bakteriel overgrowth syndrom, hypogammaglobulinæmi, intolerance over for mælk, svinekød; lymfom, Whipples sygdom, HIV-enteropati, fastende.

I cøliaki kan sådanne ændringer som udpræget infiltration af overfladen og plettet epitel med lymfocytter også findes, og dets egen blodplade - med lymfocytter og plasmaceller.

Patologiske ændringer i tyndtarmen, der er karakteristiske for cøliaki, opdages hovedsageligt i jejunum. På baggrund af den glutenfri diæt forsvinder disse lidelser inden for 3-4 måneder hos 85% af patienterne. Derfor udføres en gentagen biopsi efter 6 måneder. efter at have startet en sådan kost.

Klinik og komplikationer

Symptomer på cøliaki er: diarré, steatorrhea, vægttab, malabsorptionssyndrom, tegn på protein, multivitamin, mineralmangel (anæmi, glossitis, stomatitis, osteomalacia, osteopeni, osteoporose).

Funktioner af cøliaki hos børn og voksne

Der er træk ved manifestationen af ​​cøliaki hos børn og voksne.

Hos børn fremkommer sygdommen, normalt i en alder af 9-18 måneder. De vigtigste manifestationer af cøliaki er: diarré med polyfecalia og steatorrhea, vægttab. Ofte er der en forvirret vækst og udvikling af barnet.

Udseendet af malabsorptionssymptomer hos voksne kan fremkalde infektioner, graviditet og kirurgiske indgreb.

I mange år kan patienter med cøliaki være forstyrret af døsighed, oppustethed, rystelse, flatulens, rigelig, skummende, med ufordøjede fødevarepartikler op til 5 eller flere gange om dagen. I nogle tilfælde kan diarré være fraværende eller intermitterende; mulig forstoppelse. Svære manifestationer af malabsorptionssyndrom kan forekomme: udmattelse, proteinmangel (hypoproteinæmi, ødem, ascites, endokrine lidelser), hypokalcæmi med udvikling af systemisk osteoporose, kramper, muskel- og knoglesmerter, jernmangelanæmi, polyhypovitaminose.

Patienter med cøliaki udvikler ofte aphthous sår. Ca. 10% af patienterne har herpetiform dermatitis (vesikler i albuer og balder, ledsaget af alvorlig kløe).

Former for det kliniske forløb af cøliaki

Der er typiske, slettede og latente kliniske former for cøliaki.

Typisk form for cøliaki

Karakteriseret af udviklingen af ​​sygdommen i barndommen. De vigtigste manifestationer af cøliaki er: diarré med polyfecalia og steatorrhea, vægttab, vækstretardering.

Sløret form for cøliaki

Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​ekstraktintestinale manifestationer af cøliaki (jernmangelanæmi, hæmoragisk syndrom, osteoporose, polyarthralgi).

Latent form for cøliaki

I lang tid fortsætter subklinisk. Det manifesteres for første gang hos voksne patienter (hos kvinder - i 3-4 årtier, hos mænd - i 4-5 årtier) eller hos ældre.

Hos patienter med cøliaki er der risiko for intestinale lymfomer (forekommer hos 6-8% af tilfældene og hovedsageligt hos personer over 50 år). Du kan mistanke om en tumor ved gentagen cøliaki på baggrund af en glutenfri diæt, udseendet af smerter i maven, vægttab.

Patienter med cøliaki har en øget risiko for adenocarcinom.

Overlevelsesraten hos patienter med cøliaki er kompliceret af maligne neoplasmer 9 måneder. Til sammenligning overlever 50% af patienter med primære tarmlymfomer i 5 år.

Denne komplikation er kendetegnet ved feber, fremkomsten af ​​akut mavesmerter, vægttab. Det kan forårsage anæmi og syndromet med overdreven bakteriel vækst. Efterhånden som den patologiske proces skrider frem, forekommer blødning og perforering af tyndtarmen.

I sjældne tilfælde kan ildfast jernmangelanæmi være det eneste tegn på cøliaki.

Patienter med cøliaki har ofte forsinket seksuel udvikling; kvinder har amenoré.

Evnen til at forestille fald i kvinder med cøliaki og hos mænd. I tilfælde af graviditet er sandsynligheden for abort høj.

Hos patienter med cøliaki registreres tegn på multivitamin (hovedsageligt fedtopløselige vitaminer A, E, D, K): glossitis, aphthae, "fast", osteomalaki, osteoporose, hypoprothrombinæmi (som følge heraf blødningstendens). Neurologiske lidelser forårsaget af vitamin mangel er: anfald, ataksi.

Celiac sygdom er årsagen til hypersplenisme og udviklingen af ​​milt atrofi i 30-50% af tilfældene.

Ortostatisk hypotension forekommer hos 70% af patienter med cøliaki.

Differentiel diagnose af cøliaki bør udføres med følgende sygdomme:

• Syndrom af overskydende bakteriel vækst.
• Crohns sygdom.
• Whipple's sygdom
• Cytomegalovirus colitis.
• Eosinofil gastroenteritis.
• Tuberkulær eller uklar.
• Almindelig variabel hypogammaglobulinæmi.
• Giardiasis.
• Når man præciserer årsagen til udviklingen af ​​patienter med hypoalbuminæmi, bør hypokalcæmi, hypokalæmi, hypomagnesæmi mindes muligheden for cøliaki.
• Hypothyroidisme.
• Inflammatorisk tarmsygdom.
• Jernmangel anæmi.
• Irritabel tarmsyndrom.
• Lymfomer.
• Badda Chiari Syndrome.
• Levercirrose.
• Kronisk hjertesvigt.
• Hemokromatose.
• Hirschsprung sygdom.
• Akut og kronisk pancreatitis.
• Tropisk sprue.
• Anorexia nervosa.

diagnostik

Celiac sygdom kan mistænkes på grundlag af klager fra patienter for irritabilitet, anoreksi, diarré, tab af muskelmasse; nedsat udvikling i barndommen, væksthæmning i barndommen, underernæring hos voksne.

• Diagnostiske mål
  • Etablere og bekræfte forekomsten af ​​cøliaki.
  • Identificere tilstedeværelsen af ​​komplikationer af cøliaki.
• Metoder til diagnosticering af cøliaki
  • Medicinsk historie og klager fra patienten

    Når man samler historien er det vigtigt at være opmærksom på klagerens alder. Sygdommen manifesterer sig ofte i barndommen (normalt i alderen 9-18 måneder), men der kan være en senere indtræden af ​​sygdommen (hos kvinder i alderen 30-40 år, hos mænd i alderen 40-50 år).

    Hos børn er sygdommens vigtigste manifestationer: diarré med polyfecalia og steatorrhea, vægttab. Ofte er der væksthæmning.

    "Atypiske symptomer" af manifestation af cøliaki er karakteristiske for ældre børn og voksne. Disse omfatter: LAG vækst hos patienter uden diarré, anæmi (jernmangel, i sjældne tilfælde, det kan være den eneste symptom på sygdommen), osteopeni eller osteoporose, blødning, kronisk hepatitis, hypoplasi af tandemaljen, epilepsi (fundet forkalkninger i hjernen), forsinket seksuel udvikling.

    Genetiske faktorers rolle i udviklingen af ​​cøliaki er bekræftet ved patologiske forandringer i tyndtarmen, der er karakteristiske for cøliaki, som kan identificeres hos 10-15% af familiemedlemmer (førstegangsrelaterede familiemedlemmer) af patienter. Derfor er det nødvendigt at konstatere forekomsten af ​​tilfælde af cøliaki i patientens familie, når man samler historien. Mistanke kan forekomme, hvis for eksempel en af ​​de pårørende er allergisk over for hvede.

    Desuden er mange patienter med cøliaki har systemiske sygdomme: dermatitis herpetiformis (vesikler i albuerne og balder ledsaget af svær kløe), diabetes mellitus type I (5,4% af tilfældene), bindevævssygdomme (i 7,2% af patienterne), autoimmun thyroiditis (hos 5,4% af patienterne), Sjogrens syndrom (i 3,3% af tilfældene); juvenil reumatoid arthritis (i 3% af tilfældene); Downsyndrom (10% af tilfældene), Turner (5% af tilfældene) og Williams (3% af tilfældene).

    Under en fysisk undersøgelse af patienter med cøliaki er der opdaget intestinale og ekstraintestinale symptomer på cøliaki.

    Tarm symptomer på cøliaki
    Diarré.

    Den vigtigste manifestation af cøliaki er diarré. I nogle tilfælde kan diarré være fraværende eller intermitterende. I mange år kan patienter med cøliaki være forstyrret af den rigelige, skummende, med partikler af ufordøjet mad, afføring op til 5 eller flere gange om dagen.

    Ved kronisk diarré viser patienter tegn på dehydrering: tør hud og slimhinder i øjnene og munden. Ved langvarig sygdomsforløbet udvikles perifert ødem og ascites.

    Steatorrhea er forårsaget af malabsorptionssyndrom, hvor store mængder fedt udskilles med afføring.

    Flatulens opstår som følge af forøget gasdannelse i tarmen. Dette symptom udvikler sig på grund af ophobning af ufordøjet og ikke-absorberet mad i tarmene og som følge heraf en overdreven vækst af bakteriefloraen.

    Vægttab.

    På grund af malabsorptionssyndrom. Børn er stunted eller stunted.

    Generel svaghed og træthed skyldes underernæring og mangel på multivitamin. Derudover opstår muskel svaghed på grund af hypokalæmi.

    Forekommer med forekomsten af ​​komplikationer af cøliaki (ulcerativ eunitis, maligne neoplasmer i tarmene).

  Ekstraintestinale symptomer på cøliaki
  Anæmi.

  Anæmi forekommer som følge af absorptionen af ​​jern og folsyre. Med jernmangel udvikler jernmangelanæmi. I nogle tilfælde kan jernmangelanæmi være det eneste tegn på cøliaki. Når der er involveret i ileums patologiske proces, forstyrres absorptionen af ​​B-vitamin. ₁₂, megaloblastisk anæmi forekommer.

  Det udvikler sig som følge af protrombinmangel forårsaget af vitamin K-mangel. Der er økymose på patientens hud.

  Det er en konsekvens af vitamin D-mangel, hypocalcæmi og hypomagnesæmi.

  Udviklet som et resultat af hypocalcæmi og vitamin B mangel. ₁₂. Manifest af muskelsvaghed, paræstesi med følsomhedssygdomme, ataksi. Beslag kan forekomme (patienter har vist sig at have forkalkninger i hjernen). Hos patienter med hypocalcæmi er symptomerne på Khvostek og Trusso positive.

  Ændringer i huden.

  Patienter med cøliaki udvikler ofte aphthous sår. Hos ca. 10% af patienterne findes dermatitis herpetiformis. Vesikler udvikler sig i albuer og balder, ledsaget af alvorlig kløe.

  Multivitamin og proteinmangel.

  Der er tegn på multivitaminmangel: glossitis, stomatitis, aphthae, "zadyed".

  Kvinder kan have amenoré. Evnen til at forestille fald i kvinder med cøliaki og hos mænd. Hvis graviditeten er kommet, er sandsynligheden for misdannelse høj.

  Cøliaki forårsager miltatrofi i 30-50% af tilfældene.

  Ortostatisk hypotension detekteres hos 70% af patienter med celiaci sygdom.

  Anæmi forekommer som følge af absorptionen af ​​jern og folsyre. Med jernmangel udvikler jernmangelanæmi. I nogle tilfælde kan jernmangelanæmi være det eneste tegn på cøliaki. Når der er involveret i ileums patologiske proces, forstyrres absorptionen af ​​B-vitamin. ₁₂, megaloblastisk anæmi forekommer. Mere fuldstændige blodtal.

  En langvarig protrombintid påvises (forårsaget af vitamin K-mangel).

  I den biokemiske analyse af blod hos patienter med cøliaki er indikatorer for jern, calcium, kalium, magnesium, total cholesterol, albumin reduceret. Metabolisk acidose udvikler sig. Alkalisk fosfataseaktivitet øges.

  I blodet af patienter med cøliaki er titrene af anti-gliadena-antistoffer forøget; Antistoffer mod endomyosin af glatte muskelceller og vævs-transglutaminase påvises.

  Påvisning af antigliadinantistoffer (IgG og IgA) og antistoffer mod vævs-transglutaminase er indicative for cøliaki. Bestemmelsen af ​​disse indikatorer er lavet af ELISA. Testens følsomhed - 100%, specificitet - 95-97%.

  Specificiteten af ​​antistofdetekteringsmetoden (IgA) for endomyosin er 100%. Det er imidlertid vigtigt at huske, at bestemmelsen af ​​antistoftitere (IgA) til endomiozinu udføres ikke til børn under 2 år og kan føre til falsk positive resultater i 2-3% af patienter med selektiv mangel på IgA.

  Evalueringen af ​​tyndtarmens absorptionsfunktion udføres under anvendelse af en D-xylosetest. Patienten tager 25 g D-xylose og opsamler derefter urin i 5 timer. Hvis sugningen i tyndtarmen ikke krænkes, så antallet af tildelte i denne periode D-xylose skal være mindst 5 g cøliaki Når denne parameter falder.

  Gennemført for at vurdere absorptionen af ​​vitamin B ₁₂. Normal efter at have mærket vitamin B ₁₂ indikatorer for udskillelse med urin om dagen er mindst 10%. Indikatorer for daglig udskillelse af vitamin B ₁₂ med urin under 5% indikerer en overtrædelse af dens absorption i tyndtarmen.

  I 90% af tilfældene opdages steatorrhea. Fedtindhold bestemmes i afføring indsamlet inden for 72 timer. Normalt er denne indikator 7 g. Med cøliaki kan den stige til 50 g. Mere detaljeret generel analyse af afføring.

  Overblik Billeder af bukhulen og enteroklyse udføres. Enteroclyse er en røntgenundersøgelse, hvor bariumsuspension og luft placeres i tyndtarmen. Denne procedure giver dig mulighed for at få et røntgenbillede af beskadigelse af tarmens slimhinde.

  For at udføre undersøgelsesbilleder sluger patienten 300-450 ml bariumsuspension; til enterolyse - 600-800 ml.

  Undersøgelserne kan afsløre fortykkelse folder slimhinde jejunum, reduktionen i folde den proximale ileum. Ved alvorlig sygdom, atrofi af jejunal slimhinden, visualiseres ileal hypertrofi.

  I 25% af tilfældene registreres ikke patologiske forandringer i tyndtarmen i disse studier. Hos 26% af patienter med cøliaki opdages fokulering (tab af fokulerende sediment) af bariumsuspension. I 10% af tilfældene er ulcerativ duodenitis visualiseret; hos 20% af patienterne - invagination.

  Hos patienter med cøliaki visualiseres: tarm ekspansion (hovedsagelig midterste og distal jejunum), væskeretention, flokkulering af barium, fortykkelse af folderne i slimhinderne forlænge tiden for passage gennem indholdet tarm, intussusception, mesenteriske og retroperitoneal limofadenopatiya, hyposplenism.

  Hos 29% af voksne patienter er der ingen patologiske forandringer i tyndtarmen. I de resterende patienter med cøliaki visualiseres: udvidelse af tarmen, en fortykkelse af folderne i slimhinden, intussusception, mesenteriske og retroperitoneal limofadenopatiya, hyposplenism.

  Hos voksne patienter med cøliaki kan detekteres: øge mængden af ​​væske i lumen af ​​tyndtarmen, tyndtarm moderat ekspansion, forøgelse af peristaltik, og fortykkelse af væggene, en stigning i mesenteriske lymfeknuder, lever steatose fri væske i bughulen.

  Hos små børn og i løbet af denne undersøgelse er det muligt at identificere øget peristaltik, tegn på ascites, væske i perikardiet, ændringer i levervævets struktur.

  Udført til visualisering af duodenal slimhinden og at tage biopsi materiale.

  Denne undersøgelse udføres for at bekræfte diagnosen og vurdere effektiviteten af ​​terapien. Biopsi prøver af slimhinden i distal duodenum eller jejunum er under undersøgelse.

  Hos patienter med cøliaki er atrofi af villi fundet (totalt, men ikke altid), væksten af ​​krypter og inflammatorisk infiltration af sit eget slimhindelag. Subtotal villøs atrofi hos voksne er næsten altid forbundet med cøliaki. Focal atrofi af villi kan være et resultat af sygdomme som: akut viral og bakteriel enteritis, giardiasis, bakteriel overgrowth syndrom, hypogammaglobulinæmi, intolerance over for mælk, svinekød; lymfom, Whipples sygdom, HIV-enteropati, fastende.

  I 85% af patienterne genoprettes patologiske forandringer i tyndtarmen 3-6 måneder efter starten af ​​den glutenfri diæt. Derfor udføres en gentagen biopsi efter 6 måneder. efter at have startet en sådan kost.

  Børn med cøliaki har brug for en svedtest for at udelukke cystisk fibrose.

  Patienter med svagt respons på glutenfri diæt og manglende virkning af hormonbehandling med kortikosteroider undersøges yderligere for at udelukke giardiasis, Crohns sygdom, lymfom, divertikulose og adenocarcinom.

  Mange patienter med cøliaki har systemiske sygdomme (i disse tilfælde er det nødvendigt at foretage en undersøgelse under hensyntagen til den eksisterende patologi):

  • dermatitis herpetiformis (vesikler i albuer og balder, ledsaget af alvorlig kløe)
  • type I-diabetes (5,4% af tilfældene)
  • bindevævssygdomme (hos 7,2% af patienterne)
  • autoimmun thyroiditis (hos 5,4% af patienterne)
  • Sjogren syndrom (3,3% af tilfældene)
  • juvenil reumatoid arthritis (i 3% af tilfældene)
  • Down-syndrom (10% af tilfældene)
  • Turners syndrom (i 5% af tilfældene)
  • Williams syndrom (3% af tilfældene).

  behandling

  • Cøliaki sygdomsbehandling mål
    • Eliminering af malabsorptionssyndrom.
    • Normalisering af kropsvægt.
    • Forebyggelse og behandling af komplikationer.
  • Celiac Disease Behandlingsmetoder
    • Kostbehandling

      Den vigtigste metode til behandling af cøliaki er den glutenfri diæt, som skal respekteres gennem patientens liv. Hos 85% af patienterne giver glutenfri diæt en god terapeutisk effekt, selv om den histologiske genopretning af tarmens slimhinde ikke forekommer tidligere end 3-6 måneder.

      Hovedprincippet om kostbehandling i cøliaki er udelukkelsen af ​​alle produkter, der indeholder gluten. Sådanne produkter omfatter alle produkter, der omfatter byg, hirse, hvede, rug og havre. Denne gruppe omfatter de angivne korn, hvidt og sort brød, pasta, dumplings, pandekager, kager, kager, kager, peberkager, is, puddinger. Korn uudholdeligt for patienter med celiaci sygdom findes i nogle alkoholholdige drikkevarer (øl, whisky), i hurtige supper, instant coffee drinks. Mel kan tilsættes til sammensætningen af ​​yoghurt, glaserede oste, pølser, pølser og wieners, oste, dåseføde, ketchups, saucer.

      Læs mere: Medicinsk ernæring for cøliaki. For patienter med cøliaki er der udviklet en særlig kost nr. 4 af aggluten.

    Narkotikabehandling

    Narkotikabehandling er ordineret til patienter med celiaci-sygdom i nærvær af komplikationer af sygdommen eller i fravær af glutenfri virkning.

    I mangel af effekten af ​​den glutenfri diæt er patienter ordineret medicin med kortikosteroider.

    Prednisolon (Prednisolon) anvendes til voksne oralt i en dosis på 30-40 mg / dag; hos børn, 1 mg / kg / dag (højst 30 mg / dag). Behandlingsforløbet er 6-8 uger.

    Ifølge indikationer foreskrives patienter med coeliaksygdom parenteral ernæring; Protein og fedt opløsninger indføres, elektrolyt ubalance og forstyrrelser af syre-base tilstand korrigeres.

    Det anbefales at anvende jern og folsyre i nærværelse af anæmi (før normalisering af biokemiske parametre).

    Calciumgluconat (Calciumgluconat-fane.) Med hypocalcæmi er ordineret til 6-12 fane / dag. underkastet månedlig overvågning af serumkalcium.

  Taktik for at styre en patient med cøliaki

  Efter den første behandling af en patient med cøliaki bør den næste lægeundersøgelse og undersøgelse (almindelig og biokemisk blodprøve, afføring) udføres hurtigere end i 3-4 måneder.

  Hos 85% af patienterne giver glutenfri diæt en god terapeutisk effekt, selv om den histologiske genopretning af tarmens slimhinde ikke forekommer tidligere end 3-6 måneder. Gentagen biopsi udføres efter 6 måneder. efter at have startet en sådan kost. Testning med gluten anbefales ikke.

  Patienter med cøliaki, der korrigeres af en glutenfri diæt, er underlagt en årlig dispensarundersøgelse. De gennemfører følgende undersøgelser: generel og biokemisk blodprøve; fekal undersøgelse; immunologiske parametre bestemmes, visualiseringsmetoder til undersøgelse udføres. I mangel af en fuldstændig remission af sygdommen udføres en biopsi af duodenal- eller jejunum-slimhinden.

  Manglen på en mærkbar forbedring af patientens tilstand på baggrund af en glutenfri diæt i de første 3 måneder efter behandlingens begyndelse kan skyldes følgende årsager: Glutenfri diæt ikke fuldt ud overholdt. Tilstedeværelsen af ​​comorbiditeter (disaccharidase mangel, giardiasis, Addison's sygdom, folsyre mangler, jern, calcium, magnesium, tyndtarm lymfomer, ulcerativ eunitis, hypogammaglobulinæmi).

  Vedligeholdelse af patienter med svagt respons på en glutenfri diæt

  Først og fremmest er det nødvendigt at udelukke alle produkter, der indeholder gluten. Hvis der er mistanke om laktasemangel, bør alle mejeriprodukter udelukkes i 4 uger.

  En undersøgelse af lambbiose. Metronidazol (Trichopol, Flagil) indgives en gang (selvom Giardia ikke er blevet påvist).

  Korrigerende terapi af mulige mangler (jern, calcium, magnesium, kalium, vitaminer) udføres.

  En røntgenundersøgelse af tyndtarmen med barium udføres for at udelukke Crohns sygdom, lymfom, divertikulose og adenocarcinom.

  Behandling med prednison (Prednisolon) ordineres til 30-40 mg / dag, hvis alle andre årsager til svagt respons på den glutenfri diæt er udelukket.

  Fuld remission med passende behandling sker inden for 3 måneder. fra starten af ​​behandlingen. Efter 3 måneder Efter starten af ​​hormonbehandling udføres en gentagen biopsi af duodenal slimhinden.

  Patienter med svagt respons på en glutenfri diæt underkastes dispensarundersøgelse og undersøgelse mindst 2 gange om året.

  Cøliaki

  Differential diagnostik

  SE ALLE

  Peptisk duodenitis

  Patienter har kronisk eller tilbagevendende mavesmerter eller ubehag i overlivet, som normalt er forbundet med mad. Der kan være en historie om at tage nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler og brugen af ​​antacid medicin for at lindre ubehag.

  Peptisk duodenitis er forbundet med syreskade og fører til et spektrum af histologiske ændringer i slimhinden, hvilket kan være vanskeligt at skelne fra det, der observeres i cøliaki. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Celiac sygdom med histologiske egenskaber ved peptisk duodenitis: værdi af vurdering af intraepithelial lymfocytter. J Clin Pathol. 1993 maj; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Af denne grund skal begge biopsier udføres i duodenalpæren, såvel som i anden eller tredje del af tolvfingertarmen (relativt beskyttet mod peptisk skade). Biopsier af pære og distal duodenum bør rettes til en patologisk undersøgelse i separate skibe.

  Crohns sygdom

  Crohns sygdom kan påvirke enhver del af mave-tarmkanalen, og symptomerne kan være ekstremt variable.

  Klassiske histologiske fund omfatter granulomer, sår og akut og kronisk inflammation, som ofte spredes gennem alle lag i tarmvæggen.

  Serologisk undersøgelse af vævstransglutaminase er normalt negativ, og der bør ikke være noget svar på gluten.

  Celiac Disease (K90.0)

  Version: Directory of Diseases MedElement

  Generelle oplysninger

  Kort beskrivelse

  Cøliaki er en kronisk genetisk bestemt sygdom præget af vedvarende glutenintolerance med udviklingen af ​​hyperregenerativ reversibel atrofi af tarmens slimhinde og dets associerede malabsorptionssyndrom.
  .

  Gluten er en gruppe proteiner, der findes i hvede, byg, havre og rug i form af gluten. Den mest giftige komponent er alfa gliadin. Unormal følsomhed over for gluten forårsager skade på tarmens slimhinde og en inflammatorisk reaktion, som i lang tid forårsager en gradvis atrofi af villi.

  klassifikation

  Afhængigt af det kliniske billede skelnes mellem følgende former:

  1. Klassisk cøliaki - dominans af symptomer og virkninger af gastrointestinal malabsorption. Diagnosen er lavet på basis af serologiske test, histologiske tegn på villøs atrofi og forbedring af symptomer på baggrund af en glutenfri diæt.

  2. Celiac sygdom med atypiske symptomer - dominans af ekstraintestinale symptomer. Diagnosen er lavet på basis af serologiske test, histologiske tegn på villøs atrofi og forbedring af symptomer på baggrund af en glutenfri diæt.

  3. Silent (asymptomatisk) cøliaki er etableret hos patienter uden symptomer med positive serologiske test og villøs atrofi i biopsiprøver. Patienter opdages ved screening af højvækstgrupper. Atrofi af villi kan ved en anden årsag opdages under endoskopi eller biopsi.

  4. Latent cøliaki er bestemt af positive serologiske test og fraværet af villøs atrofi i biopsiprover. Patienter har ingen kliniske manifestationer, men de kan forekomme i kombination med eller uden histologiske ændringer.

  Klinisk Sammenfatning af Celiac Disease Classification
  

  Eksplicit / Klassisk

  (åben, klassisk, typisk)

  - positive serologiske test

  - hyperregenerativ atrofi (Marsh II-III)

  atypisk

  - manifestationer af enteropati er fraværende eller minimal

  - atypiske manifestationer hersker

  - positive serologiske tests 
  - hyperregenerativ atrofi (Marsh II-III)

  Sløret / asymptomatisk (tavs, asymptomatisk)

  - kliniske manifestationer er fraværende
  - positive serologiske test

  - hyperregenerativ atrofi (Marsh II-III)

  Latent / potentielt (latent, potentielt)

  - kliniske manifestationer er fraværende

  - positive serologiske test

  - positive genetiske markører (HLA DO2 / DQ8)

  - mucosal architectonics ikke brudt

  - øget antallet af MEL (Marsh I)

  Ildfast - sædvanligvis forbundet med udviklingen af ​​komplikationer af cøliaki (kollagenøs sprue, ulcerativ dysfunktion, intestinalt lymfom)

  - der er overbevisende kliniske, serologiske og histologiske tegn på cøliaki

  - Intet svar på en glutenfri diæt

  Etiologi og patogenese

  Etiopathogenese er ikke fuldt ud forstået.

  Gluten er en gruppe proteiner, der findes i hvede, byg, havre og rug i form af gluten. Den mest giftige komponent er alfa gliadin. Unormal følsomhed over for gluten forårsager skade på tarmens slimhinde og en inflammatorisk reaktion, som i lang tid forårsager en gradvis atrofi af villi.
  Gluten binder til specifikke epithelcelle-receptorer bestemt ved HLA-gener og / eller beskadigede vira og aktiverer Th1-immunresponsen af ​​slimhinden. Antallet af lymfocytter og plasmaceller, der producerer antigliadinantistoffer, såvel som gliadinspecifikke T-lymfocytter i lamina propriaen i slimhinden øges.
  Efterhånden som processen skrider frem, udløses en autoimmun mekanisme, hvilket resulterer i, at anti-endomiske og anti-reticulin-antistoffer produceres.

  epidemiologi

  Klinisk billede

  Symptomer, nuværende

  Hypoplasi af tandemalje, migrænehovedpine kan forekomme, og transaminase niveauer hæves i blodet. En association af cøliaki med autoimmun endokrinopati, såsom thyroiditis, er blevet noteret.

  diagnostik

  Røntgenkontrastundersøgelse
  Mundtlig kontrast er ikke informativ, fordi det af kendte årsager ikke tillader tæt tyndning af tarmen. Baseret på denne metode er det muligt at tegne generelle konklusioner om tarmens motilitet og undertiden om lindring af slimhinden.

  Radiokontraststudie ved anvendelse af lille og tæt fyldning af tyndtarmen kræver anvendelse af sonde eller retrograd fyldning af tyndtarmen gennem ileum. Ved anvendelse af tæt kontrast i en række patienter, opdages udvidede, hypotoniske sløjfer i tyndtarmen. Konturerne af sløjferne bliver glatte, fladede. Peristalsis svækkes dramatisk eller er fraværende, billedet bliver statisk.

  Biopsi af den proksimale tyndtarm
  Indikationer: positiv antistof test (se serologisk diagnose), undtagen personer med hyperthyroid dermatitis påvist ved biopsi.
  Derudover udføres KDP biopsi med:
  - klare kliniske tegn på malabsorption
  - kronisk diarré;
  - mistænkt cøliaki
  - mistænkte tumorer i tyndtarmen;
  - mistænkt Crohns sygdom med en primær læsion af tyndtarmen;
  - Mistanke om Whipples sygdom;
  - mistanke om giardiasis;
  - mistænkt syndrom for bakteriel kontaminering af tyndtarmen.

  Morfologisk diagnose af cøliaki
  Baseret på påvisning af tegn på to processer parallelt med tarmens slimhinde: atrofi og betændelse.
  

  Atrofi af slimhinden i cøliaki er hyperregenerativ i naturen. Manifestationer af atrofi: forkortelse og fortykkelse af villi, forlængelse (hyperplasi) af krypter. Vigtigt for diagnosticering af cøliaki er ændringen i forholdet mellem villus højde og dybden af ​​krypten. Normalt er dette forhold mindst 2: 1. Dens vurdering er kun mulig med den korrekte orientering af det histologiske præparat, hvis kriterium for repræsentativiteten er tilstedeværelsen af ​​mindst tre tilstødende langsgående skarphed og krypter.

  Inflammatorisk infiltration af slimhinden omfatter infiltrering af overfladeepitelet ved lymfocytter og lymfo-plasmocytisk infiltration af lamina propriaen i slimhinden.
  Det normale indhold af interepitheliale lymfocytter (MEL) i tyndtarmens epitel af tyktarmen overstiger ikke 30 pr. 100 epithelceller. En typisk histologisk manifestation af cøliaki er en forøgelse af MEL indholdet i villi eller intraepithelial lymfocytose.
  Øget infiltration af slimhinden lamina propria af plasmaceller og lymfocytter, som er karakteristisk for cøliaki, har ikke en uafhængig diagnostisk værdi og kan kun tages i betragtning, hvis der er andre histologiske tegn på sygdommen.
  Blandt celler, der infiltrerer både lamina propria og epitelet, kan neutrofiler detekteres i tilstrækkeligt store tal.
  For at bekræfte diagnosen af ​​cøliaki er det nødvendigt med atrofi af villi i varierende grad.

  Til standardisering af patologiske fund i cøliaki anvendes Marsh-kriterier (1999).
  

  Klassificering af det histologiske billede af cøliaki afhængig af tilstedeværelsen og kombinationen af ​​tegn i overensstemmelse med det modificerede mose-system

  etape

  Histologiske ændringer

  Øget infiltration af epitelet af villi af interepiteliale lymfocytter (MEL)

  Øget infiltration af epitelet af MEL villi + hyperplasi (forlængelse) af krypterne (forholdet mellem villus højde og dybden af ​​krypten er mindre end 2: 1)

  Delvis villøs atrofi + krypt hyperplasi

  Subtotal villous atrofi + krypt hyperplasi

  Total villøs atrofi + krypt hyperplasi

  Marsh ii
  Udvidelsen af ​​krypter (hyperplastisk stadium af cøliaki) er den første manifestation af hyperregenerativ atrofi af tarmslimhinden. På dette stadium reduceres forholdet mellem længden af ​​villus og dybden af ​​krypten til 1: 1. Parallelt med forlængelsen af ​​kryptterne er der en vis udvidelse af villi. Infiltrering af epitelet ved lymfocytter fortsætter. Evaluering af forholdet mellem villusens længde og dybden af ​​krypten skal kun ske i et korrekt orienteret forberedelse.

  Marsh iii
  I de efterfølgende (atrofiske) stadier af cøliaki sygdomme forkortes villiene gradvist og udvides parallelt med uddybningen af ​​krybterne (Marsh IIIA), indtil villi forsvinder fuldstændigt (Marsh IIIC). I sådanne tilfælde ligner strukturen af ​​tyndtarmens slimhinde tyktarmen.
  Denne fase er også kendetegnet ved ændringer i overfladepitelet, der er forbundet med dets skade og forsøget på at regenerere:
  - stigende cellestørrelse
  - basofile cytoplasma;
  - stigning i kerne størrelse
  - nuklear kromatin clearing;
  - tabet af kerner af den basale orientering (pseudo-stratifikation af epitelet)
  - blurriness og fuzziness af penselgrænsen (kan forsvinde helt).

  Det Europæiske Forening for Pædiatrisk Gastroenterologi, Hepatologi og Ernæring (ESPGHAN) i 1990 reviderede kriterierne for at etablere en bestemt diagnose af cøliaki.

  Kriterier Diagnose Celiac Disease (ESPGHAN)
  1. Anamnese og kliniske manifestationer svarende til coeliaki.
  2. Resultaterne af serologiske screeningstests svarende til cøliaki.
  3. Histologiske fund svarende til celiac sygdom (mucosal atrofi).
  4. Eksplicit klinisk og serologisk respons på en glutenfri diæt.
  5. Patient alder over 2 år.
  6. Undtaget andre kliniske tilstande, som kan simulere cøliaki.

  Det er således muligt at afholde sig fra rebiopsi med typiske for celiacsygdoms serologiske og histologiske data såvel som i nærvær af et klart klinisk respons på en glutenfri diæt. I henhold til anbefalinger fra British Gastroenterological Society for en mere pålidelig bekræftelse af diagnosen er der dog behov for gentagen histologisk undersøgelse 4-6 måneder efter begyndelsen af ​​den glutenfri diæt.
  For asymptomatiske eller asymptomatiske patienter, i tilfælde af seronegativ sygdom eller når et klinisk respons ikke kan vurderes, er histologisk undersøgelse i dynamik fortsat obligatorisk.
  Hos personer med tvivlsomme morfologiske data eller negative resultater af serologiske test er det tilrådeligt at foretage typing for tilstedeværelsen af ​​HLA-DQ2- og HLA-DQ8-haplotyper af hovedhistokompatibilitetskomplekset. Da udtrykket af disse molekyler er en forudsætning for udviklingen af ​​cøliaki, udelukker deres fravær denne diagnose.

  Gluten loading challenge test
  Det udføres for at afklare forekomsten af ​​cøliaki i tilfælde, hvor den tidligere diagnose af cøliaki forekommer tvivlsom, mens patienten er på en glutenfri diæt.
  Som regel kan der kræves en provokerende test i følgende situationer:
  1. Overholdelse af den glutenfri diæt blev startet empirisk inden man gennemførte en morfologisk undersøgelse af tyndtarmen og (eller) opnåede resultater af serologisk testning for celiacmarkører.
  2. Diagnosen blev lavet i barndommen på grundlag af morfologiske data uden serologisk bekræftelse (hos børn er transient enteropati, der simulerer cøliaki, mulige: proteininduceret enteropati på grund af intolerance over for mælk, soja osv., Forbigående glutenintolerans, postenterterisk syndrom).

  Serologisk bestemmelse af cøliaki markører og den morfologiske undersøgelse af tyndslimhinden skal udføres inden provokationstestets start. Derefter skal patienten dagligt forbruge mindst 10 g gluten (fx 4 skiver brød). Gentagne serologiske og morfologiske undersøgelser udføres efter 4-6 uger. Identifikation af ændringer karakteriseret ved cøliaki er betragtes som bekræftelse af diagnosen.

  Laboratoriediagnose

  Komplet blodtal:
  - tegn på jernmangel mikrocytisk anæmi
  - tegn på anæmi forbundet med mangel på B12 og / eller folsyre (yderst sjælden).

  biokemi:
  - hypoproteinæmi;
  - hypokaliæmi;
  - hypocalcæmi;
  - hypomagnesæmi;
  - gipofermentemiya.
  Ændringer registreres hovedsageligt hos patienter med en typisk form for cøliaki og alvorlig malabsorption.

  Coprologisk undersøgelse:
  - lys farve;
  - putty, ler konsistens;
  - skummende;
  - med en ubehagelig lugt;
  - en stor mængde afføring (op til 1000-1500 ml / dag);
  - Creatorrhea (højt indhold i fæces af ufordøjlede muskler og bindevæv fibre);
  - steatorrhea (forhøjede niveauer af neutralt fedt, fedtsyrer eller sæbe i afføringen). Fedtforløb når 30-40 g / dag.

  Serologiske test er meget følsomme og specifikke. Alle diagnostiske tests skal udføres på baggrund af den sædvanlige diæt til patienten, da fødevaren skal indeholde gluten.
  På grund af den lave følsomhed og specificitet (70-80%) anbefales en antigliadin antistof test (AGA-IgA, AGA-IgG) i øjeblikket ikke. Anti-reticulin-antistofprøven anvendes heller ikke i vid udstrækning.

  1. Bestem: IgA t-TG (antistoffer mod vævs-transglutaminase) og IgA EMA (endomysielle antistoffer). Sensitiviteten af ​​anti-tTG-IgA i diagnosticering af cøliaki er 91-97%, specificiteten er tæt på 100%.
  "Guldstandarden" til serologisk diagnose af cøliaki er EMA-IgA testen. Dens specificitet når 100% med en følsomhed på omkring 90%. Anti-tTG-IgA bestemmes ved enzymimmunoassay (ELISA). Disse test kan forblive positive i lang tid (op til 1 år) uanset histologisk billede af sygdommen.

  2. Serologiske tests for cøliaki hos børn under 5 år er mindre pålidelige.

  3. Ved serologisk diagnose kræver patienter med selektiv IgA-mangel særlig opmærksomhed. Hos sådanne patienter kan IgA klasse markører ikke detekteres selv i nærvær af coeliaki. I sådanne tilfælde anbefales det at teste for anti-tTG, EMA eller AGA-IgG.

  Differential diagnose

  komplikationer

  Komplikationer af cøliaki opstår normalt hos voksne - mange år efter sygdommens begyndelse.

  1. Maligne tumorer i fordøjelsessystemet - hovedårsagen til døden hos 10-50% af patienter med cøliaki. Risikoen for at udvikle ondartede tumorer i tyndtarmen (ikke-Hodgkin's lymfom, adenocarcinom) hos patienter med celiaciasygdom, sammenlignet med patienter uden coeliaki, er 100-200 gange mere. Øget risiko for tyndtumorer i nærmeste familie af patienter med cøliaki.

  Det sværeste at diagnosticere er lymfom i tyndtarmen (ikke-Hodgkins lymfom - ICD-kode - C82).
  Tegn på ikke-Hodgkin lymfom:

  - en pludselig forringelse af patientens tilstand og en ændring i blodbiokemiske parametre mod baggrunden for tilstrækkelig behandling af cøliaki
  - gentagne episoder af dynamisk intestinal obstruktion;
  - dramatisk anæmi og øget ESR;
  - udseendet af en positiv reaktion på blodet under en scatologisk undersøgelse;
  - en skarp progression af hypoproteinæmi og et fald i indholdet af immunglobuliner;
  - Påvisning af lymfadenopati Lymfadenopati er en tilstand, der manifesteres af en stigning i lymfeknuder i lymfesystemet.
  under CT-scanning af bughulen.

  2. Ulcer eunocolitis - udseendet af flere kroniske sår i jejunum og / eller (mindre ofte) i ileum. Der er feber, hurtigt vægttab, diarré, mavesmerter. Sår kan igen være kompliceret ved perforering. Perforering er forekomsten af ​​en gennemgående defekt i væggen af ​​et hul organ.
  , blødning, dannelse af cicatricial stenoser Stenose er en indsnævring af det rørformede organ eller dets ydre åbning.
  intestinal udvikling af episoder af intestinal obstruktion.

  3. Dynamisk intestinal obstruktion.

  5. Sekundær osteoporose på grund af nedsat absorption af D-vitamin og calcium.

  behandling

  Efter diagnosen skal patienterne trænes i vurderingen af ​​symptomerne på sygdommen og mulige komplikationer og udarbejde en passende diæt.

  Behandlingsprincipper:
  - høring af en erfaren ernæringsekspert
  - uddannelse til sygdommen
  - livslang overholdelse af en glutenfri diæt
  - diagnose og behandling af ernæringsmangel
  - langvarig observation af forskellige specialister.

  Vedvarende forstyrrelse af serologiske test kan indikere manglende overholdelse af en glutenfri diæt eller utilsigtet brug af gluten med mad.

  Livslang glutenfri kost: udelukkelse af hvede, rug og byg, der indeholder glutenpeptider. Selv små mængder gluten er uønskede, da selv brugen af ​​gluten i en mængde på 0,1-2 g / dag. fører til udviklingen af ​​sygdommen.
  Spise havre (som sandsynligvis er sikkert for de fleste patienter med celiaciasygdom) bør også begrænses på grund af dets mulige forurening med gluten under madlavning.
  Den strenge definition af glutenfri diæt forbliver kontroversiel på grund af manglen på en præcis metode til bestemmelse af gluten i fødevarer og manglen på videnskabeligt bevis for, hvilke komponenter der indeholder sikre mængder gluten.

  Produkter af animalsk oprindelse, samt majs, ris og sojamel, grøntsager, frugt, bær er tilladt. Nogle gange er det nødvendigt at udelukke laktoseindtagelse (udvikling af sekundær laktasemangel er mulig).

  Lægemiddelterapi
  Korrektion af vitamin, mineralmangel, osteoporose, herunder jernmangel, calcium, fosfor, folat, vitamin B12 og fedtopløselige vitaminer.

  I alvorlige tilfælde er følgende stoffer vist: calciumgluconat 5-10 g / dag. Ergocalciferol 0,01-1 mg / dag. (op til 2,5 mg / dag med svær malabsorption), jernsulfat 300 mg / dag, folinsyre 5-10 mg / dag, multivitaminpræparater.

  Infusionsbehandling: Proteinpræparater, fedtemulsioner, glucoseopløsning, korrektion af vand og elektrolytbalance og syre-base balance.

  I tilfælde af ekstremt alvorlig tilstand hos patienter - overførsel til parenteral ernæring.

  Ved ildfast cøliaki (forekommer i 15% af tilfældene) - glucocorticoider, for eksempel prednison 20 mg / dag. inde i ca. 6 uger. Indikationer for behandling med prednison er fraværet af glutenfri diætens virkning i 3-6 uger, fraværet af andre inflammatoriske sygdomme i tyndtarmen, ledsaget af malabsorptionssyndrom, fravær af komplikationer (lymfom i tyndtarmen, eukolært sår).