Hirschsprungs sygdom er en temmelig sjælden sygdom. Det forekommer oftest i 95% af tilfældene hos nyfødte, men kan forekomme hos ældre børn og voksne.

Med denne lidelse har patienten en patologi af tyktarmens nervesystem. I en sund tyktarme er der specielle nerveplexuser placeret på væggene, hvilket sikrer tarmens evne til at skubbe indholdet i den rigtige retning. Sådanne nerveplexer er placeret i tarmens muskellag og dets submucosa.

Hirschsprung sygdom manifesteres hos mandlige patienter ifølge statistikker 4 gange oftere end hos piger. Denne sygdom er ikke arvet, men risikoen for manifestation af dets symptomer hos børn af syge forældre er i gennemsnit højere med tre procent.

Hvad er det?

Hirschsprungs sygdom - en anomalie af tyktarmsudvikling af medfødt etiologi, hvilket fører til en krænkelse af intestinal fragmentet innervering (medfødt agangliose) - manifesteres ved vedvarende forstoppelse.

Hos nyfødte er det kliniske billede særpræg og forskelligt - forbundet med længden og højden af ​​placeringen (i forhold til anus) i agangliosiszonen. Forekomsten af ​​Hirschsprungs sygdom: 1: 5 000 nyfødte.

patogenese

Ganglioniske (eller ganglioniske) celler er fællesbetegnelsen for nogle typer store neuroner, som i tarmene er ansvarlige for forbindelsen mellem nervestrukturer. Under ontogenes migrerer ganglionceller fra overtarmen til dens distale del.

Overtrædelse af migration fører til dannelsen af ​​en aganglionisk del af tarmene (en funktionel indsnævring zone) med nedsat eller fuldstændig fraværende indervation (evnen til at udføre translations-kontraktile bevægelser). I nogle tilfælde kan den aganglioniske region unormalt udvide sig og danne megacolon, hvilket er en af ​​de alvorlige komplikationer af Hirschsprungs sygdom.

Placeringen af ​​den aganglioniske region er som regel den distale del af tyktarmen. I sjældne tilfælde er der former for Hirschsprungs sygdom, hvor det aganglioniske segment er dannet på stedet fra miltkolonnen, eller agangliosen af ​​hele tyktarmen udvikler sig. I denne sygdomsform observeres total peristaltisk lammelse hos patienter.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom

Sværhedsgraden af ​​tegn på Hirshprungs sygdom afhænger af alderen, omfanget af læsionen og historien.

1. Periodisk forekommer diarré.
2. Der er flatulens. Gasser akkumuleres i tarmene.
3. Forstoppelse. Dette er det mest almindelige symptom på sygdommen. Nogle børn må ikke have afføring i flere uger. Ved alvorlig sygdom er afføringsprocessen generelt umulig uden enema.
4. I nyfødte babyer forlader meconium (første afføring) sent (2-3 dage) eller overlader ikke overhovedet.
5. Barnet har smerter i tarmene. Han er lunefuld, græder, trækker knæene op i maven.
6. Underlivet bliver hævet. Navlen er glattet eller slået ud. Maven bliver asymmetrisk.
7. Intoxicering af kroppen. Barnet nægter at spise, går ikke i vægt. Temperaturforøgelse kan forekomme.
8. Når en afføring af afføring, fjerkræsten (tæt fast afføring) fjernes. Fuldtømning sker ikke. Afføringen har en ubehagelig lugt. I udseende ligner de et tyndt bånd.

Hvis anomali ikke dækker hele tarmene, så er symptomerne hos nyfødte temmelig sløret. I et ammende spædbarn er fækale masser kendetegnet ved en halvvæskekonsistens. De kan nemt fjernes af kroppen.

De første problemer opstår i det øjeblik, hvor krummerne indføres i kosten. Voksne fødevarer fører til kondensering af afføring. Tarmobstruktion fremkommer, forgiftningssymptomer observeres. I første omgang hjælper en enema med en sådan klinik. I fremtiden bringer denne begivenhed ikke længere lindring.

Stadier af Hirschsprung sygdom

I betragtning af sygdommens dynamik og de ændrede symptomer skelner lægerne de følgende faser af sygdommen:

• Kompenseret - forstoppelse er bemærket siden barndommen, rensende enemas nemt fjerne det i lang tid
• Subkompenseret - gradvist bliver enemas mindre og mindre effektive, patientens tilstand forværres: kropsvægten falder, sværhedsgraden og smerten i maven, åndenød; bemærkede alvorlig anæmi, stofskifteforstyrrelser. Subkompensationstilstanden forekommer hos patienter med dekompensation på baggrund af konservativ behandling.
• Decompensated - rensende enemas og afføringsmidler fører sjældent til fuldstændige afføring. Der er en følelse af tunghed i underlivet, flatulens. Under påvirkning af forskellige faktorer (en skarp forandring i ernæring, tung motion) udvikler patienter akut tarmobstruktion. Hos børn observeres dekompensering ofte i subtotale og totale læsioner.
• Den akutte form for Hirschsprungs sygdom manifesterer sig hos nyfødte som en lav medfødt tarmobstruktion.

Hirschsprungs sygdom er i modsætning til andre årsager til forstoppelse (tumor, atonisk forstoppelse hos ældre, med ikke-specifik ulcerøs colitis) præget af forstoppelse fra fødsel eller tidlig barndom.

Ofte opdager forældre tilstedeværelsen af ​​hormonelle, mentale og neurologiske abnormiteter. Sygdommen kan ledsages af andre medfødte anomalier: Downs sygdom, klip i den bløde gane.

komplikationer

Hirshprungs medfødte anomali fører ofte til udvikling af forskellige komplikationer. Deres gruppe omfatter:

1. Anæmi.
2. "Fecal" forgiftning. Denne komplikation er resultatet af forgiftning af kroppen ved at akkumulere giftige stoffer.
3. Udviklingen af ​​akut enterocolitis. Med den hurtige udvikling af denne betændelse er dødelig.
4. Dannelsen af ​​"fækale sten". Samtidig dannes sådanne faste masser, som kan ødelægge tarmvæggens integritet.

Det kan ikke antages, at den medfødte anomali i tarmudviklingen vil passere af sig selv. Den videre livskvalitet for barnet og fraværet af ændringer i hele hans krop afhænger af rettidig behandling af patologien.

Behandling af Hirschsprungs sygdom

Terapi af sygdommen ved konservative metoder er ineffektiv. Sådanne terapeutiske foranstaltninger ordineres normalt som forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive behandling for Hirschsprungs sygdom er kirurgi. I hvert enkelt tilfælde anvendes en individuel tilgang og tre behandlingsmuligheder vurderes:

1. Brugen af ​​konservative metoder til behandling af kronisk forstoppelse indtil spørgsmålet om hensigtsmæssigheden af ​​kirurgisk indgreb er løst.
2. Udsættelse af operation, for hvilket formål anvendes metoden til indførelse af midlertidig kolostomi
3. Nødoperation

På baggrund af mange års erfaring mener kirurger, at for en sådan operation er den optimale alder 12-18 måneder. Men hvis man ved konservativ behandling observerer en stabil kompensationsproces, kan interventionen udskydes til 2-4 år.

Det er også nødvendigt at tage højde for, hvis du overfører operationen og forsinker dens gennemførelse, begynder negative sekundære ændringer i patientens krop: truslen om enterocolitis, dysbakterier og forstyrrelser i proteinmetabolismen øges. Derfor er det vigtigt for lægen at fange den linje, når den optimale alderslinje for operationen kommer, og der er stadig ingen levende manifestationer af sekundære ændringer.

Konservativ behandling

Hovedformålet med denne terapi er den konstante tarmrensning. Til dette anbefaler lægerne at tage følgende aktiviteter:

• Kost. Hun er kun udpeget af en læge. Valget afbrydes på produkter med afføringsmiddel: grøntsager (gulerødder, rødbeder), frugt (blommer, æbler), korn (havregryn, boghvede), mejeriprodukter (ryazhenka, kefir).
• Motion. Lægen vil anbefale specielle terapeutiske øvelser. Det stimulerer peristaltik og styrker pressen.
• Massage. Daglig massage i underlivet. Det stimulerer naturlig peristalsis og tarmrensning.
• Vitaminer. Styrker kroppen og beskytter mod negative virkninger af giftige stoffer.
• Rensning enemas. Barnet behøver konstant tarmrensning.
• Probiotika. Medikamenter stimulerer tarmens funktion og mætter den med gavnlig mikroflora.
• Proteinpræparater. Elektrolytopløsninger administreres intravenøst. De anbefales til udtalte symptomer på underernæring.

I tilfælde af, at metoderne til konservativ behandling ikke giver den ønskede virkning eller sygdommen er i et fremskredent stadium, er patienten ordineret en kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling

Efter en række undersøgelser træffer kirurgen en beslutning om, hvornår og hvordan man skal udføre operationen. Det bør udføres i den gunstigste periode, og ikke under eksacerbationer. Hvad er kernen i den kirurgiske metode? Det berørte segment elimineres, og sunde dele af tyktarmen er forbundet. Operationen kan bestå af to typer:

1. Samtidig. Den aganglioniske region af tyktarmen er afkortet. Den sunde del af tyktarmen er umiddelbart forbundet med endetarmen.
2. To øjeblik. For det første udføres trunkeringen, så kolostomi (tarmens del bringes til overfladen af ​​underlivet). Fækale masser udledes i en speciel beholder - et kateter. Efter tilpasningsperioden udføres den anden del af operationen: sunde dele af den afkortede tarm er forbundet.

Alle patienter, der gennemgår operation, bør underkastes opfølgning, for at vurdere de funktionelle resultater af behandlingen og for at identificere og korrigere sent komplikationer forårsaget af operationen. Det anbefales at gennemgå en lægeundersøgelse og en lægehøring hver uge i måneden efter operationen. Så i løbet af året kan inspektioner udføres en gang hver tredje måned.

Hirschsprungs sygdom hos børn har en forholdsvis gunstig prognose. De fleste operationer til fjernelse af den defekte del af tyktarmen udføres uden yderligere komplikationer, men kun hvis forældrene eller barnet selv overvåger overholdelse af lægenes anbefalinger og regelmæssigt gennemgår undersøgelser.

Hirschsprung sygdom

. eller: kolon agangliose, medfødt aganglionisk megacolon

Hirschsprungs sygdom er en anomalie af udviklingen (medfødt defekt) af tyktarmen, hvor der er mangel eller fuldstændig fravær af ganglier (akkumuleringer af visse nerveceller, der er involveret i tarmmotorfunktionen), som inderverer tarmsektionen. Som følge heraf ophører tarmsektionen med at deltage i fordøjelsesprocessen, hvilket fremgår af langvarig forstoppelse - afføring (tømning af endetarm) udføres en gang hver 5-7 dage eller endnu mindre, hvilket kan vare i flere år før diagnose og behandlingstart. I alvorlige tilfælde kan afføring kun forekomme efter enemning.

Ofte manifesterer sygdommen sig fra de første dage og uger af barnets liv: der er forstoppelse, barnet er rastløs, græder, der er en tykkelse i vægt og højde. Det forekommer hovedsageligt blandt drenge. Det er mindre almindeligt diagnosticeret under ungdomsårene (f.eks. Ved lægeundersøgelse (periodisk medicinsk undersøgelse) eller hvis en anden tarmsygdom er mistænkt) og udvikler sig hurtigt uden behandling og medfører alvorlige konsekvenser.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom

Generelle symptomer afhænger af omfanget af læsionen og graden af ​​fravær af ganglier (klynger af visse nerveceller, der er involveret i tarmens motorfunktion) i tarmens væg. Jo mindre ganglierne, jo senere manifesterer sygdommen sig.

• Manglende selvstop (forstoppelse) siden barndommen. Dette er hovedsymptom for sygdommen. Patienterne går konstant til enemas.
• Ingen opfordring til at affebe (tømmer endetarmen).
• Lejlighedsvis kan diarré (diarré) forekomme.
• Periodisk smerte langs tyktarmen.
• Flatulens (forøget dannelse af gas i maven).
• Periodisk abdominal distension.
• Tilstedeværelsen af ​​"fækale sten" (tætte hærdede fækale masser).
• Forgiftning af kroppen med giftige stoffer, der akkumuleres i tarmen på grund af stagnation af tarmindholdet - med et alvorligt forløb af sygdommen og en lang historie.
• Delvis heterochromi (ulige farve af forskellige dele af iris i det ene øje. Det er resultatet af et relativt overskud eller mangel på melanin (pigment)).

form

Klassificeringen af ​​Hirschsprungs sygdom er baseret på bestemmelse af tarmlæsionens placering.

• Rektusform - læsion i endetarm:
  • med perineal læsion
  • med nederlag af den ampullære del (øvre bred del af endetarmen, placeret på sacrumniveauet).

• Rectosigmoid form - en læsion i endetarmen og en del af sigmoid kolon. Det forekommer oftest.
• Subtotal form - nederlaget for den ene halvdel af tyktarmen:
  • med beskadigelse af den tværgående tyktarm;
  • med spredning af læsioner i den højre halvdel af tarmen.

• Samlet form - nederlaget for hele tyktarmen.

Ifølge kompensationsgraden (organismens evne til at tilpasse sig sygdommen) skelner sygdommen mellem 3 former.

• Kompenseret (forstoppelse observeres, men den generelle tilstand er tilfredsstillende).
• Subkompenseret (udvikler sig med den totale og subtotale form af sygdommen, ud over forstoppelse anæmi forekommer (anæmi, progressivt vægttab, kræver hyppige enemas).
• Decompenseret (en alvorlig tilstand, hyppige enemas er nødvendige, intestinal obstruktion udvikler sig (nedsat bevægelse af mad og afføring gennem tarmene), dystrofi (kronisk spiseforstyrrelse)).

grunde

Lægen vil hjælpe gastroenterologen til behandling af sygdom

diagnostik

• Analyse af sygdommens historie og klager (når (hvor længe) forstoppelse optrådte (afføringen begyndte at være fraværende i flere dage og uger blev afføring (tømning af rektum) først mulig efter en enema, som patienten forbinder forekomsten af ​​disse symptomer med).
• Familiehistorieanalyse (har nogen af ​​de nære slægtninge haft Hirshprungs sygdom)?
• Analyse af livets historie (sygdom, kirurgi).
• Undersøgelse, digital undersøgelse af endetarm (rektum er tom, selv om der ikke var nogen afføring i lang tid).
• Ultralydsundersøgelse (ultralyd) i abdominale organer (du kan se en ekstra tarmsløjde, som fortæller os om tarmens manglende eller reducerede bevægelighed (tarmindholdets bevægelse).
• Røntgenundersøgelse af tarmen, som afslører de forlængede sløjfer af tyktarmen, der er karakteristiske for denne sygdom. Denne metode er ret problematisk at fortolke hos nyfødte på grund af at i de første uger af et barns liv kan forskellen mellem en normal tarm og en modificeret en være ubetydelig.
• Biopsi (tager en del af tarmslimhinden til forskning) giver dig mulighed for at specificere diagnosen og betragtes som den mest nøjagtige diagnosemetode. Fraværet af nerveganglier (specifikke nerveceller) bekræfter diagnosen Hirschsprungs sygdom. Især informativ hos voksne.
• Irrigografi er en røntgenundersøgelse af tarmen med en bariumblanding (et stof der tydeligt skiller sig ud på røntgenbilledet). Tillader dig at identificere et indsnævret tarmområde og vurdere omfanget af denne indsnævring.
• Koloskopi (diagnostisk procedure, hvor lægen undersøger og vurderer tilstanden af ​​tarmens indre overflade ved hjælp af et specielt optisk instrument (endoskop). Nærmere på anusen registreres en tom rektum, yderligere - fækale masser eller fækale sten).
• Høring af en terapeut er også muligt.

Det er vigtigt at huske, at tilstedeværelsen af ​​en triade af (tre hoved) tegn (forstoppelse, flatulens (øget gasdannelse) og specifikke radiologiske tegn) er specifik for Hirschsprungs sygdom.

Diagnose af Hirschsprungs sygdom udføres sjældent i voksenalderen, da den primært udføres i en tidligere alder.

Behandling af Hirschsprungs sygdom

Den mest effektive er kun kirurgisk behandling af Hirschsprungs sygdom. Det består i fjernelse af den udvidede tarme og aganglion zone (zone uden nerveender). I de fleste tilfælde forsvinder symptomerne fuldstændigt efter operationen. Operationen rådes til at ske så tidligt som muligt, men hos nyfødte begynder de først med konservativ (lægemiddel) terapi, som bruges som forberedelse til operationen:

• eliminering af intestinal obstruktion (siphon (ved anvendelse af princippet om at kommunikere skibe og et tragtrør i enden) af en enema med saltopløsning (0,9% natriumchloridopløsning);
• at tage probiotika (lægemidler der stimulerer den vitale aktivitet og væksten i den normale intestinale mikroflora);
• kostholdige fødevarer med rigelig fiber (grøntsager, fuldkornsbrød, boghvede, majskorn), vegetabilske olier, mejeriprodukter, fødevarer indeholdende kostfiber (cellulose), en stor mængde væske (mere end 2,5 liter om dagen).
• vitaminerne B6, B12, E, C;
• masser underlivet for at forbedre udslippet af fækale masser;
• intravenøs administration af proteinlægemidler (til alvorlige ernæringsmæssige lidelser).

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer direkte Hirschsprungs sygdom:

• forekomsten af ​​akut enterocolitis (akut inflammation i tarmvæggen). Udvikler som regel i mangel af passende behandling. Sygdommen udvikler sig hurtigt og kan være dødelig;
• "Fecal" forgiftning - udvikler sig på grund af den lange fravær af tarmtømning som følge af selvforgiftning af kroppen med giftige stoffer;
• dannelsen af ​​"fækale sten" - som følge af langvarig forstoppelse bliver fæcesmasse tæt og hårdt og ikke kan komme ud på egen hånd, tarmobstruktion (farlig patologisk (abnorm) tilstand, karakteriseret ved alvorlig skade på tarmvæggene og intestinalindholdet stagnation) udvikler sig, hvilket kan medføre giftig selvforgiftning i kroppen stoffer);
• anæmi (anæmi).

Efter operationen kan følgende komplikationer forekomme:

• forekomsten af ​​akut enterocolitis;
• forstoppelse;
• diarré (løs afføring);
• divergensen mellem de anastomotiske suturer (stedet for kirurgisk forbindelse af tarmdelene efter fjernelse af det berørte område);
• tarmobstruktion (nedsat fremgang gennem tarmene af fordøjet mad og afføring)
• postoperative infektiøse komplikationer (sår suppuration, lungebetændelse (lungebetændelse), pyelonefritis (inflammation af nyrerne på baggrund af bakterieinfektion));
• peritonitis (akut inflammation i peritoneum og dets organer).

Hirschsprung sygdomsforebyggelse

Specifik forebyggelse af Hirschsprungs sygdom eksisterer ikke, da det betragtes som medfødt. Tidlig påvisning og kirurgisk behandling af denne sygdom er den bedste forebyggelse af udvikling af farlige komplikationer.

Nyttige metoder er ikke-specifik profylakse:

• Sport (fysioterapi, svømning, jogging);
• afbalanceret og rationel ernæring (spise fødevarer med højt indhold af fibre (grøntsager, frugt, grøntsager), undgår stegte, dåse, for varme og krydrede fødevarer, drikker rigeligt med væsker (mere end 2,5 liter om dagen)).

• kilder

• Neonatologi: Uddannelsesmæssig. godtgørelse: I 2 tons. / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. udgave, Rev. og tilføj. - M.: Medpress-inform, 2004. - 608 s.: Syg.
• Protokollen til behandling af Hirschsprings sygdom hos børn: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Hvad skal man gøre med Hirschsprung sygdom?

• Vælg en passende gastroenterolog
• Passprøver
• Få en behandling fra lægen
• Følg alle anbefalinger

Hirschsprung sygdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medicin)

Hirschsprung sygdom er en sjælden medfødt misdannelse af tyktarmen, der er kendetegnet ved fraværet af nerveplexus (agangliosis) i tarmvæggen. Grundlaget for sygdommen er arvelige årsager, fraværet af Auerbach og Meissner plexuserne.

Auerbach plexus er et netværk af nerveceller og deres processer, der er placeret mellem tarmvæggenes muskellager langs hele længden og deltager i tarmens peristaltiske bevægelser. Meissner plexus er placeret i det submukosale lag i fordøjelseskanalen og er involveret i motilitet og intestinal sekretion.

Med sygdommen kan der være en delvis eller fuldstændig fravær af nerveganglierne eller deres unormale struktur i en bestemt del af tarmen. Agangliose fører til forstyrrelse af bevægelser i tyktarmen, udviklingen af ​​dystrofiske processer i muskellaget. Det berørte område er i en spasmodisk tilstand og deltager ikke i peristaltiske bevægelser, og tarmsektionen, som ligger over det berørte område, bliver konstant overbelastet og begynder at vokse med tiden.

form

Lokaliteten af ​​læsionen er basis for klassificering af sygdommen i overensstemmelse med formularerne.

• Rektal form. Kun genfinding af endetarm, som kan være delvis.
• Rectosigmoid form. I denne form påvirker agangliosis endetarm og sigmoid-kolon. Sigmoid-kolonet kan være helt eller delvis påvirket.
• Subtotal form. Den tværgående tyktarm er ramt sammen med sigmoid og rektum.
• Samlet formular. Den mest alvorlige form for kliniske manifestationer og prognose for behandling. Hele tyktarmen er berørt.

Nedstrøms er der følgende former:

• Akut form. Det sker i den første måned af et barns liv.
• Subakut form. Den er placeret i en alder af et barn fra 1 til 3 måneder.
• Kronisk form. Passer efter 3 måneder.

etape

• Kompenseret stadium. Samlet velvære med god pleje er ikke brudt. Forstoppelse udløst af en ændring i kost. Dette stadium er præget af tidlige symptomer, ingen sene symptomer på sygdommen.
• Subkompenseret stadium. Symptomerne er langsomt fremadskridende, hyppigheden af ​​at bruge rensende enemas for afføring øges. Med tilstrækkelig konservativ behandling er en overgang til et kompenseret stadium muligt. Det kliniske billede er repræsenteret ved tidlige og sene symptomer.
• Dekompenseret stadium. Progressive symptomer fra de første dage af livet. Børn kan have lavt tarmobstruktion. Tidligt udvikle sene symptomer på sygdommen. Dekompensationsstadiet udvikler sig hurtigt med total intestinal agangliose.

symptomer

Hirschsprungs sygdom manifesterer sig fra de første dage af et barns liv. Det kliniske billede skelner mellem tidlige og sene symptomer:

Tidlige symptomer

• Forstoppelse. Dette er det første symptom i et barn, som forældre holder opmærksom på. Afføring af afføring begynder i nyfødtperioden. Barnet bliver sent første afføring, oppustning opstår. Uafhængig udledning af afføring er yderst sjælden. Laksemidler og rensende enemas bruges til at tømme tarmene. Efter enemas udskilles en stor konsistens af afføring.
• Fækalforgiftning. Ved længerevarende afføring opstår fækal forgiftning, oftere i barndommen. Det er kendetegnet ved et fald i kropsvægt og fraværet af vægtøgning hos et barn, huden bliver grå, proteinindholdet i blodet falder, hvilket fører til ødem. Forstyrrelse af vand- og elektrolytbalancen påvirker arbejdet i hjertet, lungerne, leveren og andre organer.
• Øget mave. Stigningen i underlivets størrelse opstår som følge af ophobning af gas i tarmen, strækningen af ​​tarmsløjfernes vægge med fækalsten. Uden behandling bliver mavens forvæg tynd, gennem den strækkede tarmsløjfer er synlige. Under undersøgelsen er faste fækalsten godt palperet.
• Bloddannelse (flatulens). Forstoppelse, nedsat slimdannelse fører til udvikling af fermentering og putrefaktive processer i tarmens lumen, der ledsages af dannelsen af ​​store mængder gasser og toksiske produkter.
• Mavesmerter. De har en udbrud, smertestillende karakter, de kan erstattes af kramper. Tømning af tarmen fører til en kortvarig nedsættelse af smerteprocessen. Udseendet af smerte syndrom er forbundet med overstretching af tarmvæggen over stedet for agangliosis, beskadigelse af mucosale fækalsten og udviklingen af ​​inflammatoriske processer.

Sene symptomer

• Anæmi. Med Girshprungs sygdom forstyrres fordøjelsesprocesserne, dysbakterier forekommer. Disse tilstande reducerer absorptionen af ​​vitaminer og mineraler, udvikler jernmangel, B12-mangelfuld anæmi.
• Fejlernæring. Vægttab kan skyldes fækal forgiftning, dysbiose og tilsætning af inflammatoriske processer. Der er utilstrækkelig tilførsel af næringsstoffer fra tarmlumen til blodbanen.
• Diarré. Udseendet af løs afføring skyldes udviklingen af ​​dysbakterier og inflammatoriske processer i tarmen.
• Fecal sten. Manglen på kontraktile aktivitet i glatte muskelceller fører til akkumulering af fækale masser, som knuser tarmvæggene, strækker den og skaber risikoen for intestinal obstruktion. Det manifesteres ved fravær af en stol, abdominal afstand, udskillelsen af ​​slim fra endetarmen. Barnet græder, nægter at bryst.
• Brystdeformation. Den forstørrede mave presser mod membranen og mediastinale organer, hvilket fører til deformation af brystet. Arbejdet i det kardiovaskulære system er nedsat, og der udvikles bronkopulmonale komplikationer.
• Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, følelse af tunghed i maven, tab af appetit. Måske halsbrand. Hos små børn opstår opkastning.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger tager sigte på at identificere en triade af symptomer: forstoppelse fra fødslen, vedvarende oppustethed, vandingsdata og udelukkelse af en anden patologi med et lignende klinisk billede (medfødt tarmobstruktion).

• USA. Det bruges til at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer (invaginering af tarmene osv.).
• Ergography. Radiopaque undersøgelse af tarmene afslører en karakteristisk indsnævring af tarmens del, som tregner til en udvidelse. En af de pålidelige metoder til forskning i diagnosen Hirschsprungs sygdom. Det bruges til børn over 2 uger for at bekræfte diagnosen.
• Survey radiografi af bughulen. Bruges til at udelukke andre sygdomme i mave-tarmkanalen (intestinal obstruktion).
• Biopsi. Karakteriseret ved fraværet af nerveplexus og identifikation af modificerede hypertrofierede fibre i tarmvæggen.

behandling

Kirurgisk behandling

Målet med radikal kirurgisk behandling er fjernelsen af ​​den patologiske del af tarmen sammen med fjernelsen af ​​dekompenserede dilaterede tarmsløjfer. Driften af ​​Duhamel, Duhamel-Martin anvendes, i nogle tilfælde anvendes en kolostomi.

Jo mindre barnets alder er, desto bedre er den postoperative periode.

Konservativ behandling

Behandlingen er hjælp og fører ikke til genopretning.

• Kost. Højfibre fødevarer (grøntsager, grøntsager, frugter), mejeriprodukter til at lette opførelsen af ​​forførelsen er foreskrevet. Melprodukter er udelukket fra kosten.
• Probiotika (Bifidumbakterin) bruges til at normalisere tarmmikrofloraen.
• Enzympræparater (Mikrasim, Pancreatin) bruges til at lette fordøjelsesprocesserne og reducere belastningen på tarmene.
• Rensning enemas.
• Massage maven eller motionsterapi. En terapeutisk massage bruges til at stimulere bevægelsen af ​​fæces gennem tarmene. Terapeutisk gymnastik er rettet mod træning af mavemusklerne og udføres under tilsyn af en specialist.

outlook

Tidlig diagnose og behandling i de tidlige stadier af sygdommen kan føre til en persons genopretning. I svære sygdomsformer og udvikling af kompenserende dystrofiske forandringer i sunde tarmområder, øges hyppigheden af ​​tilbagefald.

Hirschsprungs sygdom hos børn - symptomer og behandlingsmetoder

For første gang blev denne sygdom beskrevet i 1887 af den danske børnelæge Harald Hirschsprung kaldet medfødt kolongigantisme. Han kunne imidlertid ikke genkende sygdommens sande natur, men kun opmærksom på den forstørrede tyktarms hypertrofierede væg.

Nu er denne patologi kendt af hans navn, og har også navnet medfødt megacolon (idiopatisk). Hirschsprungs sygdom er arvelig, og hvis der er tilfælde af denne sygdom i slægten, øges risikoen for en abnormitet. Tilfælde af Hirschsprungs sygdom er ikke ualmindeligt, det er diagnosticeret hos en af ​​5.000 nyfødte.

Definition af sygdommen

Hirschsprungs sygdom er en medfødt misdannelse af tyktarmen, der manifesterer sig i en krænkelse af tarmområdet (agangliosis) innervering og fører til vedvarende forstoppelse. På væggene i det sunde colon, i dets muskulære og submukosale lag, er der specielle nerveplexuser, der er ansvarlige for kroppens evne til at skubbe indholdet i den rigtige retning. Ved medfødt Hirschsprung patologi hos børn er nogle del af tarmene berøvet sådanne nerveplexus eller meget få af dem.

Denne tilstand fører til en krænkelse af intestinalmotilitet, forekomsten af ​​vedvarende forstoppelse og yderligere forårsager alvorlig forgiftning af kroppen. Hos nyfødte kan det kliniske billede af sygdommen være meget forskelligartet. Det afhænger af længden og højden af ​​agangliosis-zonen. Det bemærkes, at jo større længden af ​​det unormale område og jo højere dets placering i forhold til analkanalen, vil symptomerne på sygdommen fremstå lysere og skarpere.

Forkert udviklet distalt tyktarme forårsager en krænkelse af bevægeligheden af ​​dens nedre dele, det berørte område er en hindring for fødevarernes passage. Som følge heraf begynder dets indhold at akkumulere i de overliggende dele af tarmen og forstoppelse opstår.

Gradvist akkumuleres hele tarmens indhold over det unormale område, hvilket fører til udvidelsen af ​​den proksimale tarm. På dette tidspunkt opretholder områder i tarmen, der ligger under det berørte område, forbedret peristalsis, der fører til hypertrofi af dets vægge.

årsager til

Hirschsprungs sygdom blev beskrevet for første gang for mange årtier siden, men hidtil har årsagerne til forekomsten ikke været etableret og studeret til slutningen. Som du ved, i perioden fra fostrets prænatale udvikling, fra femte til tolvte uge, dannes nerveklynger, som er ansvarlige for, at fordøjelsessystemet fungerer korrekt.

Men nogle gange afbrydes en sådan dannelse af kolonstadiet på grund af årsager, der endnu ikke er undersøgt. Længden af ​​det berørte område kan være anderledes, afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Den unormale zone kan kun være få centimeter eller fange hele tyktarmen.

Nogle forskere fremsætter en version, at årsagen til afbrydelsen af ​​udviklingen kan være forstyrrelser og mutationer i DNA-strukturer. Det er længe blevet bemærket, at sygdommen er arvelig, så risikoen for et sygt barn i familien, hvor der var tilfælde af sygdommen, er meget høj. I de fleste tilfælde opdages en anomali hos børn under 10 år, og drenge er syge 4 gange oftere end piger.

Symptomer på sygdommen

Hirschsprungs sygdom kan manifestere sig hos børn med forskellige symptomer kombineret i mange kombinationer. De første manifestationer af sygdommen bemærkes allerede i de første dage af barnets liv. Hvis den nyfødte ikke havde en afføring i de første dage efter fødslen, er dette allerede en grund til bekymring, hvilket tyder på forekomst af patologi. De mest almindelige symptomer på sygdommen hos børn under 1 måned er:

• Vedvarende forstoppelse
• Hævet mave
• flatulens

Andre symptomer går sammen med disse symptomer med alderen, og efter et år kan et sygt barn opleve:

• Modstandsdygtigt forstoppelse
• Manglende appetit, nægtelse at spise
• Dårlig vægtforøgelse
• flatulens
• Ubehagelig lugt af fæces, og afføring er i form af et tyndt bånd
• Fuld tarmbevægelse forekommer ikke under afføring.

I starten, når barnet er ammet, er symptomerne ikke særlig mærkbare. På dette tidspunkt kan halvflydende fækale masser passere det berørte område uden særlige hindringer. Problemer med afføring begynder, når forældrene går ind i babymaden i babyens menu, og maden bliver tykkere.

Fækale masser komprimeres, forstoppelse bliver hyppigere, og billedet af tarmobstruktion og forgiftning i kroppen øges. Og hvis babyer kunne klare dette problem ved hjælp af en enema, så hjælper denne procedure ikke længere med i fremtiden.

I den anden tredje måned af livet bliver afføring forsinkelser lang, i den sjette måned er der mangel på uafhængig afføring, oppustethed, opkastning eller opkastning efter fodring. Hvis sådanne symptomer opstår, har barnet brug for akut medicinsk indblanding, da forstoppelse vil udvikle sig, hvilket fører til konstant toksicitet i kroppen og udvikling af livstruende komplikationer.

Ældre børn lider også af obstinat forstoppelse, som kan vare fra tre til syv dage. Ved korrekt behandling og pleje bliver forstoppelse lettere tolereret. Forældre bør tage skridt til tiden og forsøge at løse situationen med et rensende emalje.

Forholdsregler for konservativ behandling kan ikke altid medvirke til at rense tarmene fuldstændigt. Hvis ufuldstændig tømning bliver regelmæssig, i den nedre del af tarmen, er akkumuleret fækalt stof stærkt komprimeret og bliver til fækalsten. Sådanne sten kan forårsage intestinal obstruktion og forårsage forhold, der er farlige for barnets liv.

Et andet permanent symptom, som skal diskuteres mere detaljeret, er flatulens. Han begynder at plage barnet fra de første dage efter fødslen. De akkumulerede gasser strækker sigmoidens og tyktarmens vægge, hvilket resulterer i en forandring i form af underlivet. En sådan udbredt og hævet mave hedder froggy, og tilstedeværelsen af ​​dette symptom kan være en mistænkelig læge.

Det ydre billede af maven er som følger: navlen er slået ud eller udglattet, der er en følelse af, at den ligger under normen. På grund af fordøjelsen af ​​tarmen bliver underlivet asymmetrisk. Den forreste abdominalvæg kan blive tyndt og fingeraftryk forbliver på det efter en palpatorisk undersøgelse.

Under undersøgelsen er lægen i stand til nemt at tømme tarmene, der overfylder fækale masser og gasser. Tarmen selv kan være tæt og sten hård eller blød, afhængig af indholdet af dets indhold. Efter palpation kan lægen opleve en forøgelse af tarmmotiliteten.

I mangel af lægehjælp, som barnet vokser op, vil symptomerne på forgiftning stige. Jo ældre barnet er, desto mere udtalte de sekundære forandringer forårsaget af kronisk afføring. Børn udvikler anæmi og protein-energi mangel.

Tarmene svulmede og fyldt med fæces lægger pres på membranen, hvilket forårsager klemning og deformation af brystkroppen. Dette fører til nedsat respirationsfunktion, svækket ventilation af lungevæv og som følge heraf udviklingen af ​​tilbagevendende bronkitis og lungebetændelse.

Et andet karakteristisk symptom er diarré og opkastning. De udvikler sig i de sene stadier af sygdommen på grund af alvorlig forgiftning af kroppen eller udviklingen af ​​tarmobstruktion. Opkast, ledsaget af smerte - et forfærdeligt tegn. Det kan indikere intestinal obstruktion eller intestinal perforering og begyndelsen af ​​peritonitis.

Paradoksal diarré, som kan udvikle sig selv i en nyfødt baby, forårsager ofte et fatalt udfald. Dette symptom forårsager en hurtigt udviklende dysbakteriose eller betændelse i slimhinden, ledsaget af udseende af sår.

Sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer afhænger stort set af længden af ​​det berørte område. Men der er tilfælde, hvor sværhedsgraden af ​​det kliniske billede ikke svarer til patologiske ændringer, og et barn med en lille del af den ændrede tarm ind i hospitalet i alvorlig tilstand. På mange måder afhænger sygdomsbetingelsen af ​​kompensationsevne i fordøjelsessystemet og korrekt anvendelse af konservative behandlingsmetoder derhjemme.

Kursets forløb og klassificering af sygdommen

Afhængig af sygdommens dynamik og de symptomer, der ændrer sig med tiden, er Hirschsprungs sygdom opdelt i flere faser:

• Kompenseret. Denne fase er karakteriseret ved forstoppelse fra de første dage af barnets liv, som forværres med indførelsen af ​​supplerende fødevarer og ændringer i kosten. Problemet på dette stadium kan løses med et rensende emalje.
• Subcompensated. På dette stadium bliver rensende enemas ineffektive, kropsvægten falder, barnet begynder at ligge bag vægten af ​​deres kammerater. Med langvarig manglende evne til at tømme tarmene, opstår smertefulde mavesmerter, stofskiftet forstyrres, og barnet har åndenød.
• Dekompenseret. På dette stadium er alle symptomerne stærkt forværret, mavesmerter bliver permanente, anvendelsen af ​​afføringsmidler eller rensende enemas giver ikke det ønskede resultat og tillader ikke at tømme tarmene helt. Denne tilstand kan føre til intestinal obstruktion.

Hirschsprungs sygdom hos børn er klassificeret efter anatomiske former og er opdelt i:

• Rektal (ca. 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmental (2,5%)
• Subtotal (med læsion af en del af tyktarmen - 3%)
• I alt (med nederlaget i hele tyktarmen - 0,5%)

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomer er sygdommen opdelt i tidlig, sent og kompliceret stadium.

1. Tidligt. Symptomer manifesteres af flatulens, kronisk forstoppelse, en forøgelse af underlivets størrelse.
2. Det er sent. Ledsaget af tilsætning af sekundære ændringer: anæmi, proteinmangel, brystdeformation, dannelse af fækalsten.
3. Kompliceret. Den paradoksale opkastning og diarré, et smertefuldt smertesyndrom, er forbundet med ovennævnte symptomer. Øger risikoen for intestinal obstruktion.

Mulige komplikationer

I mangel af tilstrækkelig behandling hos børn er udviklingen af ​​enterocolitis med varierende grader af slimhindebetændelse mulig: fra akut inflammatorisk infiltration og abscessdannelse til sårdannelse og perforering af tarmvæggen ledsaget af udviklingen af ​​peritonitis.

Dette er en yderst farlig tilstand, der udgør en fare for barnets liv. I sådanne tilfælde er akut indlæggelse og operation nødvendig. Klinisk manifesteres denne tilstand ved vedvarende diarré, gentagen opkastning, dehydrering, abdominal distension og en tilstand af chok.

Diagnose af sygdommen

For en ordentlig diagnose er historien om at tage og interviewe forældre stor betydning, hvor lægen finder ud af tilstedeværelsen af ​​slægtninge, der lider af samme patologi og beder om at afklare spørgsmål om barnets symptomer og tilstand. Yderligere funktionelle test, metoder til laboratorieforskning og instrumentelle undersøgelser anvendes.

• Rektale undersøgelse. Det er en vigtig diagnostisk teknik. Undersøgelse afslører en øget sphincter tone og en tom ampulla i endetarmen, selv med langvarig forstoppelse.
• Røntgendiagnostik. I de fleste tilfælde er det afgørende at bekræfte diagnosen. Under undersøgelsen tages røntgenbilleder ved hjælp af et kontrastmiddel. Som sådan anvendes et stof bariumsuspension, som injiceres med en enema. I billederne er det muligt at opdage de karakteristiske træk - en ændring i slimhindens relief og tilstedeværelsen af ​​indsnævrede områder i den distale kolon. Derudover er udvidelsen af ​​tyktarmen og fraværet af afføring over anusen tydeligt synlige.
• Koloskopi. Denne metode bekræfter resultaterne af røntgenundersøgelsen og giver dig mulighed for at tage en biopsi - tag et stykke væv til at bestemme underudviklingen eller fraværet af nerveplexus.
• Sigmoideoskopi. Det udføres ved hjælp af en speciel enhed, sigmoidoskopet, som indsættes i endetarmen og giver dig mulighed for visuelt at vurdere patologiske forandringer, se indsnævrede distale regioner, tilstedeværelsen af ​​fækale sten.
• Anorektal manometri. Ved hjælp af denne undersøgelse måles trykket i tyktarmen og den indre sphincter, og det karakteristiske symptom på sygdommen afsløres - svækkelse af den indre sphincter med samtidig udstrækning af den rektale ampul.
• Tarmens ultralyd. Tillader dig at se de udvidede og hævede tarmsløjfer, der indikerer forekomsten af ​​patologi.

Udover at indsamle anamnese, biopsi, røntgenundersøgelse kan en læge ordinere alle tilgængelige typer af generelle kliniske undersøgelser, herunder funktionelle og histokemiske undersøgelser.

Behandling af Hirschsprungs sygdom

Terapi af sygdommen ved konservative metoder er ineffektiv. Sådanne terapeutiske foranstaltninger ordineres normalt som forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive metode til at håndtere sygdommen er kirurgi. I hvert enkelt tilfælde anvendes en individuel tilgang og tre behandlingsmuligheder vurderes:

• Brugen af ​​konservative metoder til behandling af kronisk forstoppelse indtil spørgsmålet om hensigtsmæssigheden af ​​kirurgisk indgreb er løst.
• Udsættelse af operation, for hvilket formål anvendes metoden til indførelse af midlertidig kolostomi
• Nødoperation

Ved valg af behandlingens taktik varierer lægernes meninger. Nogle kirurger anser det muligt at udføre kolostomi for børn under et år, andre mener at det kan udføres for patienter ældre end 1 år og kun i tilfælde, hvor det ikke er muligt at opnå fuldstændig afføring af tarmene. Stadig andre mener, at patienter skal ledes konservativt, indtil de er fuldt forberedt på radikale operationer. Praksis viser, at den sidste gruppe kirurgers taktik er mest berettiget.

I begyndelsen af ​​barndommen er børn meget vanskelige at udholde en ret kompliceret kirurgisk procedure. Derudover er det nødvendigt at tage højde for kompleksiteten af ​​rehabilitering og postoperativ periode, muligheden for komplikationer. Alle disse omstændigheder øger risikoen for død.

Men der er en anden fare. Hvis du gennemgår kirurgi og forsinker dens gennemførelse, begynder negative sekundære ændringer i patientens krop: risikoen for enterocolitis, dysbacteriosis og proteinmetabolisme stiger. Derfor er det vigtigt for lægen at fange den linje, når den optimale alderslinje for operationen kommer, og der er stadig ingen levende manifestationer af sekundære ændringer.

På baggrund af mange års erfaring mener kirurger, at for en sådan operation er den optimale alder 12-18 måneder. Men hvis man ved konservativ behandling observerer en stabil kompensationsproces, kan interventionen udskydes til 2-4 år.

Gennemfør den konservative behandling i hjemmet i løbet af den forberedende periode. Et vigtigt behandlingspunkt er at følge en diæt med overvejende grøntsager, frugt og forbrug af store mængder væske. Et af formålene er at stimulere tarmmotilitet gennem massage, terapeutisk gymnastik. Foruden rensnings- og sifonflaverne anvendes fysioterapeutiske procedurer, infusion af elektrolytløsninger og proteinpræparater fremstilles. Patienterne ordineres et kursus af vitaminterapi.

Ofte er der en misforståelse blandt forældre, at barnet udvikler afhængighed af systematiske enemas. Med denne sygdom, selvom en baby har en selvstændig stol på et tidspunkt, bliver tarmene aldrig helt renset. Derfor er regelmæssig brug af sifon-klaverer nødvendigt.

Formålet med kirurgisk indgriben i denne sygdom er at fjerne den berørte tarme med bevarelsen af ​​den del af tyktarmen, som er i stand til at fungere, og derefter forbinde den med den endelige del af endetarmen. Hvis kirurgi udføres samtidigt, udføres alle disse trin straks. I nogle tilfælde udfører kirurger en to-trinsoperation.

Dens essens i den indledende fase består i resektion (fjernelse) af den unormale del af tarmen, fjernelse af den sunde del af tarmen på maven og dannelsen af ​​en kolostomi. Fjernelse af fæces efter operationen udføres i en særlig beholder.

Patienten skal tilpasse sig kolostomi og leve med det i nogen tid. I anden fase udføres en rekonstruktiv operation, som består i, at den sunde ende af tarmene, der tidligere er bragt ud, er forbundet med endetarmen, og kolostomi er lukket og suturer åbningen i underlivet.

Funktioner i den postoperative periode

Efter operationer af denne art er der stor risiko for intestinal infektion. Derfor, når et barn udvikler symptomer som opkastning, diarré, feber, abdominal distension, er det akut at søge lægehjælp.

Gendannelsesperioden er ret lang og kan tage fra 3 til 6 måneder. På nuværende tidspunkt kan næsten hver fjerde ung patient opleve ufrivillig udledning af afføring eller afføring.

Årsagen til denne tilstand kan være små fejl under operationen eller bremse genopretnings- og tilpasningsprocesser hos patienter, der havde udtalt sekundære ændringer før operationen og tilhørende organskade. I sådanne tilfælde udfører læger intensiv rehabiliteringsbehandling.

Over tid normaliserer barnet afføringen, begynder at vokse og udvikle sig godt. Den lille patient skal være i dispenseren i mindst et halvt år efter operationen. Forældre skal konstant overvåge tarmens korrekte funktion, overholdelse af en særlig afbalanceret kost og etablering af en streng daglig behandling, så barnet udvikler tarmrefleks på et bestemt tidspunkt.

For at opretholde barnets krop i god form vil det bidrage til gennemførlig træning, let træning, korrekt og fuldstændig ernæring, styrkelse af immunsystemet. Moderne medicin opnår gode resultater i den kirurgiske behandling af denne sygdom i 96% af tilfældene. Hyppigheden af ​​alvorlige postoperative komplikationer og dødsfald stiger også stadigt.

Specifikke forebyggende foranstaltninger for Hirschsprungs sygdom findes ikke, da sygdommen er arvelig og forekommer i fosterudviklingsstadiet. I dette tilfælde vil kun tidligere påvisning af patologien og etablering af en korrekt diagnose tillade ved hjælp af radikalt kirurgisk indgreb at erobre sygdommen, genoprette barnets helbred og genoprette livskvaliteten.

Symptomer og behandling af Hirschsprung sygdom hos voksne

grunde

Hirschsprungs sygdom er en medfødt patologi, hvor der er en krænkelse af den nervøse regulering af bevægelsen i det nedre fordøjelseskanalen. Det udvikler sig på grund af fraværet i segmenterne af tyktarmen af ​​særlige neuroangangliske celler, der er ansvarlige for transmissionen af ​​impulser under sammentrækning og afslapning af musklerne i mave-tarmkanalen. Det blev opkaldt efter en dansk læge, der først beskrev symptomerne i 1888.

Årsagen til Hirschsprungs sygdom er en misdannelse af tyktarmen. Patologi forekommer hos personer med arvelig disposition og bliver ofte en familiesygdom.

Men dette øger kun risikoen, og bestemmer ikke nøjagtigt forekomsten af ​​negative ændringer. Dannelsen af ​​krænkelser i dag forklares af forskellige hypoteser, og ifølge en af ​​dem kan en svigt i modningen af ​​nerveceller skyldes:

1. Intrauterin hypoxi (ilt sult).
2. Virale infektioner.
3. Eksponering for kemikalier.
4. Påvirkningen af ​​ioniserende stråling.

Hirschsprungs sygdom hos voksne er som regel en form for kurset, hvis tegn forekommer svag eller latent (latent).

Ellers vil symptomerne på sygdommen forekomme i barndommen: sværhedsgraden af ​​det kliniske billede afhænger af, hvor lang tid tyktarmsegmentet er påvirket og som det er almindeligt at angive i en officiel medicinsk litteratur et område med agangliose.

symptomer

Blandt genetisk medierede sygdomme i det nedre GI-område er forekomsten af ​​patologi ret høj. Et karakteristisk tegn er vedvarende krampe, i forbindelse med hvilket funktionelt tarmobstruktionssyndrom forekommer.

Kliniske former

Hos voksne patienter er der flere muligheder for kurset:

• typisk - med den hurtige udvikling af symptomer, der er karakteriseret ved intestinal obstruktion syndrom;
• langvarig vedvarende forstoppelse, som kan styres ved hjælp af konservative foranstaltninger
• latent - en tendens til at forsinke fæces forekommer uventet hos patienter ældre end 14 år; Standard terapi med afføringsmidler er ineffektiv, denne type selvfølgelig ledsages af kronisk tarmobstruktion.

Patientens tilstand kan kompenseres helt eller delvis eller er kendetegnet ved fraværet af uafhængig afføring, hvilket er tegn på et alvorligt forløb af sygdommen. Den samlede form (påvirket alle dele af tyktarmen) er sjælden, varianterne af segmentale læsioner er mere almindelige.

Klinisk billede

Oftest udvikler symptomerne hos børn (i drenge, ifølge statistikker, 5 gange oftere end hos piger), men i nogle tilfælde bliver billedet slettet (tilbagevendende forstoppelse) eller tegn på lidelser, før patienten når ungdomsåren eller voksenlivet. Sommetider er patologi kombineret med et billede af andre sygdomme (Haddads syndrom, Barda-Beadle osv.).

Symptomer på Hirshsprungs sygdom omfatter sådanne manifestationer som:

1. Forstoppelse.
2. Distention forsvinder efter afføring.
3. Abdominal smerte paroxysmal karakter.
4. Følelse af ufuldstændig afføring.

Ved langvarig forstoppelse observeres karakteristiske tegn på forgiftningssyndrom: svaghed, generel utilpashed, kvalme, opkastning. Nogle gange klager patienter over, at der ikke er trang til at afværge, hvilket ledsages af umuligheden af ​​selvtømning af tarmene. En objektiv undersøgelse kan afsløres asymmetri i maven med synlige peristaliteter strækket af gasser og fækale masser område. Abdominalvæggen bliver tynd og uklar.

Komplikationer af Hirschsprungs sygdom

Der er forskellige muligheder for sekundære ugunstige tilstande forbundet med patologi; De mest almindelige konsekvenser er:

• intestinal obstruktion;
• dysbacteriosis syndrom;
• paradoksal diarré (forbundet med nedsat mikroflora);
• enterocolitis;
• sårdannelse og perforering af tarmvæggen med risiko for peritonitis (betændelse i peritoneum).

Betingelser forbundet med tiltrædelse af en sekundær infektion kan være livstruende, hvis læsionen har fælles grænser. Med kirurgi er der sandsynlighed for klæbende sygdom, hvoraf det ofte bliver en obstruktion.

diagnostik

En patientundersøgelse i forbindelse med en objektiv undersøgelse - de primære metoder, der altid kræver præcisering. En klage over forstoppelse er karakteristisk for mange patologier i mave-tarmkanalen, og derfor kan diagnosen Hirschsprungs sygdom kun foretages på basis af resultaterne af yderligere undersøgelser. Disse er tests:

1. Radiologisk profil (oversigt billede og irrigoskopi, passage af barium suspension). De giver mulighed for at vurdere tilstanden af ​​tarmene, for at identificere symptomerne på obstruktion, for at bestemme læsionsområdet og lindring af slimhinden.
2. Endoskopisk. Ved hjælp af en optisk sonde inspicere delene af tyktarmen, opdage tegn på inflammation og andre komplikationer. Tag et stykke væv af det berørte område (biopsi) og send materialet til laboratoriet for at blive undersøgt af en specialisthistolog.
3. Anorektal manometri. Giver dig mulighed for at vurdere trykket i endetarmen og reaktionen af ​​sphincter for irritation, hvorved symptomet på anomalier i nervesystemet identificeres.
4. Histokemiske metoder. Baseret på opdagelsen af ​​et stof kaldet acetylcholinesterase - i områder påvirket af agangliose, akkumuleres det i store mængder, i modsætning til sunde tarmsegmenter.

Koloskopi udføres selektivt, da det ikke altid er muligt at forberede lumen i mave-tarmkanalen til undersøgelse. Et alternativ er diagnosen forandringer i de nedre dele af fordøjelseskanalen - rectum og sigmoid kolon, som udføres af rektoromanoskopi. Som yderligere metoder anvendes standard laboratorieprøver (generel og biokemisk analyse af blod osv.), Ultralyd i mavemusklerne.

behandling

Kombinerer to retninger af taktik: konservativ (som forberedende fase før operation) og operationelt (hovedsagelig behandles sygdommen kun ved at fjerne de ændrede områder af tyktarmen). Det udføres på hospitalet af læger med speciale inden for coloproctology.

Præoperativ kost

I den præoperative periode (5-7 dage før operationen) er det nødvendigt at udelukke de produkter, der ofte fremkalder skylning og mad med højt fiberindhold:

• bønner;
• hvidkål;
• fuldkornsbrød;
• tørrede frugter;
• nødder;
• fuldmælk;
• slik;
• Smør kager;
• byg grits;
• kiks, chips;
• chokolade;
• alkohol;
• kvass;
• pasta;
• fede, stegte, krydrede retter;
• røget kød;
• rå grøntsager og frugter;
• fed creme;
• pickles;
• dåse mad.

Du kan spise termisk forarbejdede grøntsager, frugt (uden skind og frø), magert kød (kogt, dampet, stuvet, bagt i ovnen uden overskydende fedt og krydderier), hvid ris, bagt æbler, salte kiks. Tilladt fedtfattig bouillon, hytteost, blødkogte æg, honning i små mængder. Tilladt at drikke vand, grøn te, compotes, frugtdrikke - uden begrænsninger på væskevolumen.

Du kan ikke tage mad og drikke i 8 timer før operationen.

Dette krav skal opfyldes nøjagtigt, da ellers risikoen for komplikationer stiger. Hvis du har brug for at tage et lægemiddel, der ikke kan fortrydes, skal du drikke det med en slugt vand eller bare opløses i munden. Efter operationen er fraktioneret ernæring ordineret 4-6 gange om dagen med let fordøjelige fødevarer (frugt, grøntsager, korn, mejeriprodukter).

lavement

Det anvendes som en metode til forberedelse til diagnostiske undersøgelser (især irrigoskopi) og kirurgisk indgreb. Det udføres af læger på hospitalet og kan omfatte sådanne typer procedurer som:

Valget af enema afhænger af sværhedsgraden af ​​forstoppelse, intestinal rensning mål. Opvarmet vand kan ikke anvendes, da dets indføring i lumen i mave-tarmkanalen fører til absorption af halvopløst fæces og udviklingen af ​​forgiftning af kroppen ved akkumulerede toksiner.

Konsekvenserne er meget alvorlige, endog fatale, så det er strengt forbudt at øve volumen enemas derhjemme.

medicin

Helt eliminere symptomerne med deres hjælp er umuligt; anvende sådanne værktøjer som: