kategorier

Proteinmetabolismeforstyrrelser kan observeres i forskellige faser:

1. På tidspunktet for modtagelse af næringsproteiner i kroppen. En person har brug for ca. 100 g protein om dagen. fordi Da proteiner indeholder essentielle AA'er, fører utilstrækkelig indtagelse af dem til et fald eller endog til fraværet af proteinsyntese i kroppen.

LIZ ?? kvalme, svimmelhed, overfølsomhed overfor støj mangel

TRE ?? vægttab, hypoproteinæmi;

GIS ?? fald i hæmoglobin i blodet;

MET ?? udvikling af fedtdegeneration af lever og nyrer.

Generelt fald i antallet af protein → proteinmangel → negativ nitrogenbalance, hypoproteinæmi.

Alvorlig form for proteinmangel ?? Kwashiorkor. For det første falder det totale protein, et fald i albumin fører til ødem (på grund af en ændring i det onkotiske tryk), et fald i hæmoglobin fører til anæmi, og et fald i proteinsyntese fører til hyperaminoacidæmi (øget AK i blodet) og aminoaciduri. Reducerer også syntesen af ​​pankreas enzymer (trypsin, chymotrypsin, polypeptidaser, også proteiner), hvilket fører til et fald i absorptionen af ​​protein i tarmen.

2. Overtrædelse på fordøjelsesstadiet.

2.1. I maven. Kan hypoaciditas og anaciditas ?? achlorhydria (nedsat og manglende surhed i maven). Når achlorhydria begynder proteinrot.

Hyperaciditas ?? absorptionen af ​​protein er ikke forstyrret, men der kan være en læsion af maveslimhinden, der går ind i et sår.

2.2. I tyndtarmen. Krænkelse af proteinabsorption i pancreatitis, nedsat sekretion af trypsin, chymotrypsin.

2.3. I tyktarmen. Øget proteinaffaldsprocesser, for eksempel med forstoppelse, intestinal obstruktion.

3. Afbrydelse af proteinmetabolisme i væv, dvs. på niveauet af interstitiel udveksling. Kan skyldes en overtrædelse af udvekslingen af ​​AK.

3.1. Erhvervede metaboliske lidelser er forbundet med vitaminmangel; især B6 ?? krænkelse af transaminationsprocesserne og deaminering af AK udvikler aminoaciduri. Eller forbundet med hormonelle metaboliske sygdomme hos AK.

3.2. Arvelige lidelser i udvekslingen af ​​AK.

Eksempel 1: Normalt oxideres phenylalanin (PEN) under virkningen af ​​phenylalaninhydroxylase (PAH) med oxygen til tyrosin (TRR).

I tilfælde af en arvelig patologi (forstyrrelse af dannelsen af ​​PAGE) akkumuleres FEN i vævene og omdannes derefter til phenylpyruvat, som kan omdannes til phenyllactat eller til phenylacetat. De ophobes i vævet og udskilles i urinen (phenylketonuri). Disse forbindelser er giftige for hjernevæv, deres ophobning forårsager nedsat fysisk og mental udvikling. Med en mangel på PAH udvikles phenylpyruvisk oligofreni. Hvis den har udviklet sig efter den homozygote type, så er barnet mentalt retarderet og har brug for placering i en specialiseret institution. Tidlig diagnose af phenylketonuri er nødvendig (de første 7-10 dage efter fødslen). Hvis denne diagnose er lavet til barnet, så er han ordineret en diæt udtømt i phenylalanin. Kosten varer op til 16-18 år (gennemsnitligt udviklingsniveau).

Eksempel 2: Genetiske lidelser af tyrosinmetabolisme (TIR). I kroppen dannes TIR fra PHEN (katalyseret af fag). Derefter kan TIR dreje: (1) ind i melanin, (2) ind i skjoldbruskkirtelhormoner, (3) i DOPA og derefter til adrenalin, (4) i en homogentisinform og derefter til slutprodukter (i urin). Hvis blokken "TIR → melanin" (katalyseret af tyrosinase) krænkes, observeres albinisme (fraværet af melaninhudpigment). Hvis blokken er "homogentisisk til-ta → endelige produkter" (katalyseret af oxidase i nærvær af ascorbic til dig), så er der en alkaptonuri: urinen bliver mørk brun i farve, endog sort. Også alkaptonuri kan erhverves ?? med avitaminose C.

Eksempel 3: Histidinæmi ?? øget GIS i blodet. Normalt bliver en GIS under virkningen af ​​histidase til urocanin til det (5-formminotetrahydrofolium til det). Akkumulerende GIS fører til nedsat mental og fysisk udvikling.

4. Overtrædelser på scenen af ​​proteinbiosyntese. Oftest observerede forbedret proteinsyntese k.l. celle (malign neoplasma).

Patologi af proteinmetabolisme

Værdien af ​​proteinmetabolisme for organismen bestemmes primært af den kendsgerning, at basiset af alle dets vævselementer består af proteiner, som løbende opdateres på grund af assimileringsprocesserne og dissimilering af deres hoveddele - aminosyrer og deres komplekser. Derfor er forstyrrelser i proteinmetabolisme i forskellige varianter komponenter i patogenesen af ​​alle patologiske processer uden undtagelse.

Proteins rolle hos mennesker:

· Struktur af alle væv

Vækst og reparation (genopretning) i celler

· Enzymer, gener, antistoffer og hormoner er proteinprodukter.

· Indflydelse på vandbalancen ved onkotisk tryk

· Deltagelse i reguleringen af ​​syre-base balance

En generel ide om overtrædelsen af ​​proteinmetabolisme kan opnås ved at studere nitrogenbalancen af ​​organismen og miljøet.

1. En positiv nitrogenbalance er en tilstand, hvor færre kvælstof udskilles fra kroppen end modtaget fra mad. Observeret under kroppens vækst, under graviditet, efter fastning, med overdreven udskillelse af anabolske hormoner (GH, androgener).

2. Negativ kvælstofbalance er en tilstand, hvor mere kvælstof udskilles fra kroppen end modtaget fra mad. Det udvikler sig under fasting, proteinuri, blødning, overdreven udskillelse af kataboliske hormoner (thyroxin, glukokortikoider).

Typiske lidelser i proteinmetabolisme

1. Krænkelser af mængden og kvaliteten af ​​protein, der kommer ind i kroppen

2. Forringet absorption og proteinsyntese

3. Overtrædelse af interstitiel aminosyre metabolisme

4. Overtrædelse af proteinsammensætningen i blodet

5. Overtrædelse af de sidste stadier af proteinmetabolisme

1. Krænkelser af mængden og kvaliteten af ​​protein, der kommer ind i kroppen

a) En af de hyppigste årsager til forringet proteinmetabolisme er kvantitativ eller kvalitativ proteinmangel. Dette skyldes det begrænsede indtag af eksogene proteiner under fastning, den lave biologiske værdi af diætproteiner og manglen på essentielle aminosyrer.

Manifestationer med proteinmangel:

· Negativ nitrogenbalance

· Langsommere vækst og udvikling af kroppen

· Manglende regenerering af væv

· Vægttab

· Mindsket appetit og proteinabsorption

Ekstreme manifestationer af proteinmangel er kwashiorkor og spermatmarasmus.

Alimentary insanity - en patologisk tilstand, der opstår som følge af langvarig fuld fasting og er præget af generel udmattelse, metaboliske lidelser, muskelatrofi og dysfunktion i de fleste organer og kropssystemer.

Kwashiorkor - en sygdom, der påvirker unge børn, skyldes en kvalitativ og kvantitativ mangel på protein, forudsat at det samlede kaloriske overskud af mad.

b) Overdreven proteinindtagelse forårsager følgende ændringer i kroppen:

· Positiv kvælstofbalance

· Intestinal autoinfektion, autointoxicering

· Aversion til proteinfødevarer

2. Forringet absorption og proteinsyntese

· Overtrædelse af proteinfordøjelse i maven (gastrit med lav sekretorisk aktivitet og lav surhed, gastrektomi, mavesvulster). Proteiner er bærere af fremmed antigeninformation og skal nedbrydes ved fordøjelsen og miste antigenicitet, ellers vil deres ufuldstændige opdeling føre til fødevareallergier.

· Forringet intestinalabsorption (akut og kronisk pankreatitis, pankreas tumorer, duodenitis, enteritis, resektion af tyndtarmen)

· Patologiske mutationer af regulatoriske og strukturelle gener

· Dysregulering af proteinsyntese (ændring i forholdet mellem anabolske og kataboliske hormoner)

Fysiologi og patologi af proteinmetabolisme

Proteiner indtager et centralt sted i levematerialets struktur og spiller en primær rolle i dens funktion. Antallet og forskelligheden af ​​proteinmolekyler er enorm, så hver levende organisme har sit eget unikke sæt proteiner. Hovedparten af ​​proteiner er strukturelle komponenter i celler.

Proteiner udfører en række vigtige funktioner i kroppen: Fremskynder kemiske reaktioner i cellen (katalytisk funktion), deltager i implementeringen af ​​genetisk information (selvforplantning og fornyelse), tilvejebringer bevægelse (muskelkontraktion), beskytter kroppen mod mikrober, vira og fra genetisk fremmede stoffer (antistoffer ), overførsel af hæmoglobin, jern og andre stoffer (transportproteiner), er en del af receptorerne (signalfunktion).

Af de 5 × 10 6 typer af proteinmolekyler i menneskekroppen er der indtil nu ikke kendt mere end tusind eksakte strukturer. Macromolekyler med en molekylvægt fra 5-6000 til flere millioner dalton tilhører proteiner. Proteinmacromolekyler med en lavere molekylvægt kaldes polypeptider, og dem med mindre end 20 aminosyrer kaldes peptider.

Mange peptider har høj biologisk aktivitet. Blandt dem er hormoner (vasopressin, oxytocin, frigivende hormoner, gastrin, secretin osv.), Stoffer, der regulerer vaskulær tone (angiotensin, bradykinin), neuropeptider - regulatorer af processerne af nervøsitet.

Kilden til protein til mennesker er fødevareproteiner. I fordøjelseskanalen under påvirkning af hydrolytiske enzymer opdeles de i aminosyrer og mister derfor deres artspecificitet. Ufordøjede proteiner kommer ind i tyndtarmen, hvor de gennemgår bakteriel nedbrydning. De giftige produkter (putrescine, cadaverine, phenol osv.), Der danner i denne proces, kommer ind i leveren og neutraliserer det. Aminosyreabsorption i tyndtarmen udføres af et aktivt transportsystem. Når blodet strømmer gennem portåven, kommer aminosyrer ind i leveren. Her anvendes en del af aminosyrer til syntese af leverproteiner, blodplasma proteiner og andre stoffer. De resterende aminosyrer går ind i blodbanen og fra det ind i kroppens celler, hvor de proteiner, der er nødvendige for cellerne, syntetiseres fra dem.

Slutprodukterne af proteinmetabolisme er urinstof, urinsyre, kreatin, kreatinin etc. Disse stoffer udskilles fra kroppen. Derudover udskilles en vis mængde aminosyrer, der ikke anvendes i proteinsyntesen konstant i urinen.

Ikke alle fødevareproteiner opfylder ligeledes kroppens behov for aminosyrer. Kroppen har brug for en vis sammensætning. Nogle aminosyrer syntetiseres ikke i kroppen og skal derfor nødvendigvis være indeholdt i fødevareproteiner (essentielle aminosyrer). Manglen på visse essentielle aminosyrer i kosten fører til en overtrædelse af syntesen af ​​et antal proteiner og er klinisk manifesteret i form af forskellige patologiske tilstande (tabel 12.1).

Behovet for essentielle aminosyrer er genstand for aldersrelaterede udsving. Børn har for eksempel behov for øgede mængder lysin, threonin, leucin samt de væsentlige aminosyrer - tyrosin og cystin.

Patologiske fænomener forårsaget af mangel på nogle essentielle aminosyrer

Behovet for aminosyrer øges dramatisk under forhold ledsaget af en intensivering af proteinsyntese: graviditet, laktation, efter blødning, under sårheling osv. Aminosyrer i kroppen deponeres ikke, derfor er den normale proteinmetabolisme præget af en vis balance mellem hastigheden af ​​proteinsyntese og deres nedbrydning. I et voksende legeme hersker proteinsyntese, så nitrogenbalancen er positiv. I tilfælde af overvejende proteinafbrydelsesprocesser (sult, smitsomme sygdomme, forbrændinger osv.) Er kvælstofbalancen negativ.

Udelukkelsen af ​​aminosyrer (proteiner) i kombination med mangel på B-vitaminer i barndommen forårsager en sygdom kaldet kwashiorkor. Kwashiorkor er almindelig i lande, hvis befolkning forbruger overvejende kulhydrater med mad (Afrika, Latinamerika). Tilfælde af lignende patologi på baggrund af enteritis (inflammatoriske sygdomme i tyndtarmen) og tuberkulose er beskrevet. Med kwashiorkor udvikler fedtdystrofi i leveren, og atrofiske processer forekommer i bugspytkirtlen. Atrofi udvikler sig også i striated muskulatur og i myokardiet. I blodet - hypoproteinæmi og hypokromisk anæmi. I huden - en overtrædelse af pigmentering bliver den rød (kwashiorkor - "rød dreng Kvasha"). Hos 50% af syge børn er dermatose noteret. Den ændrede hud revner, udsætter et let sårbart epitheliumlag. Under disse forhold tilslutter infektionen ofte. Klinisk manifesteres sygdommen ved væksthæmning, nedsat i vægt, ødem, pigmenteringsforstyrrelser, sløvhed, apati, anæmi og lidelser i fordøjelsessystemet. Dødeligheden af ​​sygdommen er meget høj (30-40%). Behandling er en vanskelig opgave, fordi Barnets vane med at spise bestemte fødevarer og konstant opkastning, mens de bruger andre fødevarer gør det svært for kroppen at absorbere nok protein. I sådanne tilfælde anvendes parenterale proteinhydrolysater. Sørg for at bruge vitaminer, især: A, B₁, den₂, den₁₂, PP.

Meget ofte er proteometabolismens patologi forbundet med den underliggende sygdom. Samtidig forstyrres proteinindholdet i blodplasmaet, hvilket kaldes hypo- og hyperproteinæmi.

Hypoproteinemier - reduktion af plasmaproteiner - udvikles i følgende situationer: utilstrækkelig indtagelse af proteiner fra mad (fastende, alkoholisme, mavesår, esophagus tumorer); med utilstrækkelig fordøjelse og absorption af kostprotein (dysenteri, gastroenteritis, dyspepsi); i strid med syntesen af ​​proteiner i leveren (kronisk og akut hepatitis, levercirrhose, fedtdegeneration af leveren); på grund af tabet af proteiner i nyresygdom (nefrotisk syndrom). Den samlede mængde plasmaproteiner reduceres også med blodtab, omfattende ekssudater, udslæt i serøse hulrum, thyrotoksikose, hjertesvigt og maligne tumorer. Samlet plasmaprotein reduceres hovedsageligt på grund af fraktionen af ​​albumin.

Hyperproteinæmi opstår, når blodet bliver tykkere som følge af dehydrering på grund af overdreven svedtendens, hyppig diarré, ukuelig opkastning, alvorlige forbrændinger mv.

Samlet blodprotein kan stige som følge af udseendet af paraproteiner - "patologiske proteiner". Påvisning af paraproteiner (for eksempel i multipelt myelom) er en diagnostisk test.

Disse patologiske tilstande, såvel som et stort antal andre infektiøse og ikke-smitsomme sygdomme, ledsages af forstyrrelser i forholdet mellem protein-fraktionerne i blodalbuminet og globulinerne. Dette fænomen er kvalificeret som dysproteinæmi. Overtrædelser af proteinfraktionerne i blodet tjener ofte som diagnostiske og prognostiske mål.

Alle disse krænkelser af plasmaproteinindhold kræver behandling af den underliggende sygdom.

Forstyrrelser af proteinmetabolisme kan være primære, dvs. er resultatet af arvelige sygdomme. Dette vedrører primært udveksling af aminosyrer. Med en mangel på enzymer involveret i metabolisme af aminosyrer, øges koncentrationen af ​​nogen af ​​dem i blodet og urinen (phenylketonuri, argininæmi osv.) Signifikant. Øget udskillelse af aminosyrer kan skyldes en overtrædelse af deres reabsorption i nyretubuli (homocystinuri).

Aminosyremetabolismen er svækket i arvelige patologier af aminosyresystemer. Dette reducerer absorptionen af ​​aminosyrer i tarmene og deres reabsorption i nyrerne (cystinuri, aminoglycinuri, tryptophanuri). Alle disse sygdomme er karakteriseret ved et ugunstigt kursus og i nogle tilfælde slutter i den tidlige død.

Dato tilføjet: 2015-02-23; Visninger: 619; ORDER SKRIVNING ARBEJDE

Sygdomme i proteinernæring

Fysiologiske aspekter af stigende protein ernæringsværdi

Forelæsningsplan:

Proteins rolle i vital aktivitet

En organisme. Sygdomsforstyrrelser

Protein ernæring.

Koncept af nitrogenbalance

Og betingelserne for dens udvikling.

Den biologiske værdi af protein.

Kilder af protein i kosten.

Videnskabeligt grundlag for rationering

Egern i kosten.

Måder at sikre befolkningen

Tilstrækkeligt protein

Strøm.

Funktionerne af protein i kroppen

Plast (konstruktion)

Enzymatisk (syntese af enzymer)

Hormonal (hormonsyntese)

Beskyttende (immun)

Åndedrætsværn (bære O₂ og CO₂)

Motor (muskelkontraktion)

Visuel (let opfattelse af øjet)

Hæmatopoietisk (hæmoglobinsyntese)

Arvelig (bærer af arvelige træk)

Membran (konstruktion af cellemembraner)

Specificitet (individuel specificitet af organismen)

Vandholding (hydrofilitet af proteiner, binding af fri væske)

Energi (11-12% af den daglige energibehandling)

Sygdomme i proteinernæring

Patologi af proteinmetabolisme

(uddannelsesmanual for selvstændigt arbejde af studerende)

Anbefalet til offentliggørelse af Central

Koordinationsmetodologisk Råd for Kazan State Medical University

PATOLOGI FOR PROTEIN-UDVEKSLING (lærerhjælp til selvstændigt arbejde af studerende). Kazan 2006. - 20 s.

Udarbejdet af: prof. MMMnnebayev, F.I. Mukhutdinova, prof. Boychuk ST., Assoc. LD Zubairova, Assoc. A.Yu.Teplov.

Reviewers: prof. A.P.Tsibulkin prof. L.N.Ivanov

På grund af de mange forskellige proteinkomponenter er deres ejendommelige omnipresence protein metabolisme et ret sårbart link i metabolisme. I mange patologiske processer indtager primære og sekundære lidelser i forskellige forbindelser af proteinmetabolisme et væsentligt sted i deres patogenese og bestemmer i sidste ende grad af realisering af beskyttelsesadaptive reaktioner og adaptive mekanismer.

Metodehåndbogen er lavet under hensyntagen til den tilsvarende del af programmet for patologisk fysiologi.

introduktion

Alle proteiner er i en tilstand af kontinuerlig aktiv metabolisme - nedbrydning og syntese. Proteinudveksling giver hele plastsiden af ​​kroppens vitale aktivitet. Afhængig af alder er der en positiv og negativ nitrogenbalance. I en ung alder råder en positiv kvælstofbalance (forbedret vækst), og i modne og ældre alder - en tilstand af dynamisk kvælstofligevægt, det vil sige stabilisering af syntese, der understøtter organismens morfologiske integritet. I mere avanceret alder - overvejelsen af ​​kataboliske processer. Regenerativ syntese fundet i patologi er også et eksempel på en positiv nitrogenbalance. I ugentiden fornyes op til 50% af kvælstof i leveren, mens skeletmuskulatur kun fornyer 2,5% i samme tid.

Patologien metabolismens patologi er patologien for overensstemmelse mellem synteseprocesser og nedbrydning af proteiner. Den primære patologi af proteinmetabolisme er total proteinmangel, som er karakteriseret ved en negativ nitrogenbalance. Sammen med muligheden for udviklingen af ​​denne generelle form for krænkelse af proteinmetabolisme kan samme krænkelse også forekomme i forhold til visse typer proteiner (krænkelse af syntesen af ​​enhver type protein i hele organismen eller i et eller andet organ).

Intermediate link i protein metabolisme er en forstyrrelse af aminosyre metabolisme. Patologien metabolismens patologi indbefatter også en krænkelse af dannelsen og eliminering af de endelige produkter i proteinmetabolismen (det vil sige patologien af ​​den faktiske kvælstofmetabolisme).

Total proteinmangel

Det kan være af fødevareoprindelse eller på grund af svækkede neuroendokrine mekanismer til syntese og desintegration eller cellulære mekanismer til syntese og desintegration. Forekomsten af ​​alimentær total proteinmangel på grund af:

1. Ekstra former af proteiner i kroppen er fraværende (som det er tilfældet i kulhydrat og fedtstofskifte);

Kvælstof absorberes kun af dyreceller i form af aminogrupper, aminosyrer;

Carbonskeletter af uafhængige aminosyrer har en særpræg struktur og kan ikke syntetiseres i kroppen. Derfor afhænger proteinmetabolismen af ​​indtag af aminosyrer udefra med mad. Udvekslingen af ​​aminosyrer er forbundet med udveksling af energiske stoffer. Aminosyreprodukter kan også bruges som et energisk materiale - disse er glukogene og ketogene aminosyrer. På den anden side er proteinsyntese altid forbundet med brugen af ​​energi.

Hvis forsyningen med energimaterialer ikke opfylder kroppens behov, anvendes proteiner til energibehov. Så når du modtager kun 25% af alt det nødvendige energimateriale (glukose, fedt), bruges alt protein fra mad som energimateriale. I dette tilfælde er den anabolske værdi af proteiner nul. Derfor fører utilstrækkelig indtagelse af fedtstoffer, kulhydrater til afbrydelse af proteinmetabolisme. Vitaminer B₆, den₁₂, C, A er coenzymer af enzymer, der udfører biosyntetiske processer. Herfra skaber vitaminmangel også forstyrrelser i proteinernes metabolisme.

Når der mangler proteinindtag eller skifter dem på energi skinner (som følge af utilstrækkeligt indtag af fedtstoffer eller kulhydrater), forekommer følgende fænomener:

1. Intensiteten af ​​anabolske processer med aktiv metabolisme af proteinkonstruktioner er stærkt begrænset, og mængden af ​​frigivet nitrogen reduceres;

2. Omfordeling af endogent kvælstof i kroppen. Disse er faktorer for tilpasning til manglen på protein.

Selektiv proteinmangel (protein sult) - under disse forhold kommer begrænsningen af ​​kvælstofudskillelse og dens omfordeling i kroppen frem i forgrunden. Dette afslører heterogeniteten af ​​lidelser i proteinmetabolisme i forskellige organer: aktiviteten af ​​fordøjelseskanalenzymerne

stærkt begrænset, og syntesen af ​​kataboliske processer er ikke forstyrret. Samtidig er proteinerne i hjertemusklen mindre påvirket. Aktiviteten af ​​deamineringsenzymer falder, mens transamineringsenzymer bevarer deres aktivitet meget længere. Dannelsen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven opretholdes i lang tid, og dannelsen af ​​globin i strukturen af ​​hæmoglobin forstyrres meget tidligt. I de endokrine kirtler udvikles atrofiske ændringer. I klinikken opstår for det meste ufuldstændig protein sult.

Årsager til ufuldstændig protein sult (delvis mangel) er: a) nedsat proteinabsorption; b) obstruktion af mave-tarmkanalen c) kroniske sygdomme med nedsat appetit I dette tilfælde forstyrres proteinetabolisme både som følge af deres utilstrækkelige forsyning og anvendelsen af ​​proteiner som et energisk materiale. På denne baggrund udvikler adaptive processer i nogen grad kompensation for proteinmangel, derfor udvikler proteinudtømning ikke i lang tid, og den nitrogenholdige balance varer i lang tid (sikkert, selv om det er lavt). Som et resultat af et fald i proteinernes metabolisme forstyrres strukturen og funktionen af ​​mange organer (et tab af protein forekommer i strukturer i lever, hud, skeletmuskler). Det skal bemærkes, at der i dette tilfælde er en relativ bevarelse af syntesen af ​​nogle proteiner i strid med syntesen af ​​andre typer proteiner. Syntese af plasmaproteiner, antistoffer, enzymer (herunder fordøjelseskanalen, som fører til sekundær forstyrrelse af proteinabsorption) er begrænset. Som et resultat af en overtrædelse af syntesen af ​​enzymer af kulhydrat og fedtstofskifte, metaboliseres metaboliske processer i metabolisme af fedtstoffer og kulhydrater. Tilpasning til ufuldstændig protein sult er kun relativ (især i voksende organismer). Unge organismer har et adaptivt fald.

Intensiteten af ​​proteinmetabolisme (langsom metabolisme) er mindre perfekt end hos voksne. Under betingelserne for regenerering og konvalescens observeres en komplet restaurering af strukturen i lang tid, og sårene heler ikke i lang tid. Således kan udtalt proteinudtømning og død med langvarig ufuldstændig fastning forekomme. Ufuldstændig protein sult findes ofte med nedsat absorption

proteiner, der forekommer i enhver kombination af ændringer i hydrolysens hastighed, fremme af fødevaremasse og absorption af disse produkter - oftest med forskellige former for krænkelse af den gastrointestinale sekretoriske funktion, pancreasaktivitet og tarmvævets patologi. Funktionen af ​​maven i hydrolyse af proteiner er:

1. Endopeptidase - pepsin - bryder interne peptidbindinger, hvilket resulterer i dannelsen af ​​polypeptider.

2. Madmassens forbeholdende rolle og batchflow til de nedre dele af mave-tarmkanalen (denne proces forstyrres, når peristaltikken accelereres). Disse to funktioner i maven forstyrres i akile tilstande, med et fald i aktiviteten af ​​pepsin (eller pepsinogen udskilles lidt): hævelsen af ​​diætproteiner falder, og pepsinogenet er dårligt aktiveret. I sidste ende er der en relativ mangel på hydrolyse af proteiner.

Krænkelse af absorptionen af ​​proteiner i det øvre GI kan være: med mangel på pancreasjuice (pancreatitis). Desuden kan overtrædelsen af ​​trypsinaktivitet være primær eller sekundær. Der kan være utilstrækkelig aktivitet og utilstrækkelig mængde tarmsaft, da den indeholder enterokinase, som aktiverer omdannelsen af ​​trypsinogen til trypsin, chymotrypsinogen til chymotrypsin. Utilstrækkelig aktivitet eller mængden af ​​trypsin fører igen til en krænkelse af de action- og intestinale proteolytiske enzymer - exopeptidaser af tarmsaften: aminopolypeptidaser og dipeptidaser, som adskiller individuelle aminosyrer.

Når enterocolitis ledsages af et fald i udskillelse, accelereret motilitet og nedsat absorption af tyndtarmens slimhinde udvikler kompleks mangel i absorptionen af ​​protein. Af særlig betydning er den accelererede peristalsis, da kontakten mellem chymen og tarmvæggen forstyrres (dette bryder også ned i parietal fordøjelsen, hvilket er vigtigt for eliminering af aminosyrer og efterfølgende absorption). Fremgangsmåden til absorption i den inderste aktive proces: 1. Adsorption af aminosyrer på overfladen af ​​tarmslimhinden; epitelcelle membran indeholder

mange lipider, som reducerer den negative belastning af slimhinden. 2. Enzymer involveret i transport af aminosyrer (phosphoamidase, eventuelt også transferase) gennem tarmepitelet, har sandsynligvis en gruppeledelse (det vil sige forskellige transportsystemer eksisterer for forskellige grupper af aminosyrer, da der skabes et konkurrenceforhold mellem aminosyrer under absorption). Når enterulitis edematøs tilstand af slimhinden opstår, accelererer bevægelsen af ​​motiliteten og svækkelsen af ​​absorptionens energiforsyning absorptionen i tarmen. Således forstyrres den kvalitative balance af indkommende aminosyrer (ujævn absorption af individuelle aminosyrer i tid, en ubalance i forholdet mellem aminosyrer i blodet - en ubalance). Udviklingen af ​​en ubalance mellem individuelle aminosyrer i assimilationspatologien opstår, fordi absorptionen af ​​individuelle aminosyrer forekommer på forskellige tidspunkter under fordøjelsesprocessen, da aminosyrerne spaltes. For eksempel deles tyrosin og tryptophan i maven. Hele overgangen til aminosyrer af fødevareproteiner udføres om 2 timer (i løbet af denne tid vises de i blodet), og under patologi er denne periode forlænget. Fra blodet kommer aminosyrer ind i cellerne, hvor de enten anvendes til syntese eller de er deaminerede. Og for syntesens passage er det nødvendigt, at alle aminosyrer er samtidig sammen og i visse proportioner. I modstrid med absorptionsprocesserne forstyrres dette forhold, og aminosyrer anvendes ikke til proteinsyntese, men nedbrydes på vej mod deaminering. Aminosyre ubalance opstår. Dette fænomen forekommer, når man kun spiser en type diætprotein (monotont mad). Ubalance og nedsat syntese kan manifestere sig i udviklingen af ​​forgiftning (når kroppen er overbelastet med bestemte typer af aminosyrer, har de toksiske virkninger eller som følge af overdreven deaminering). Separate aminosyrer i nedbrydningsproduktet er giftige produkter. Til sidst opstår der en generel proteinmangel som følge af utilstrækkelig indtagelse af det eller nedsat fordøjelse og absorption mv. Den anden side af ubalancen er en overtrædelse af proteinmetabolismen under selektiv

mangler af individuelle aminosyrer (betyder uerstattelige), og her er proteinsyntese overvejende svækket, som en del af hvilken denne aminosyre hersker. Dette er en aminosyre mangel. Således kan ernæringsmæssige lidelser i proteinmetabolisme associeres med en kvantitativ mangel, en kvalitativ ensartethed, en kvantitativ mangel på individuelle aminosyrer, med en kvantitativ overvejelse af individuelle aminosyrer - alle er kombineret i begrebet ubalance.

Overtrædelser af neurohumorale processer kan også understøtte krænkelser af processerne for proteinsyntese og nedbrydning. I højt udviklede dyr udføres regulering af proteinsyntese af nervesystemet og hormoner. Nervøs regulering går ud på to måder: 1. Direkte eksponering (trofisk). 2. Gennem indirekte virkninger - gennem hormoner (ændringer i funktionen af ​​de endokrine kirtler, hvis hormoner er direkte relateret til proteinets metabolisme).

Klassificering af typer proteinsyntese og hormonelle

Disorders of protein metabolism - Patofysiologi. Bind 2

Energi og hovedudveksling

Energien i fødevaren, under fordøjelsen, frigives udenfor. Halvdelen af ​​den omdannes til varme, og den anden halvdel opbevares som adenosintrifosfat (ATP). Følgende årsager kan forstyrre dannelsen af ​​ATP hos kvinder:

• hyperthyroidisme (overskydende thyroidhormoner);
• smitsomme sygdomme;
• udsættelse for kulde
• overskydende indtagelse af vitamin C.

Under påvirkning af disse faktorer lagrer kroppen mindre energi end nødvendigt.

Basal metabolisme - mængden af ​​energi, som er tilstrækkelig til at opretholde kroppens liv i ro. Hos mænd er det 1600 kcal om dagen, hos kvinder er det 10% mindre. De følgende tilstande øger basal metabolisk hastighed:

• stress, angst
• neuroser;
• feber;
• diabetes mellitus;
• øget produktion af skjoldbruskkirtelstimulerende, somatotrope hormoner, skjoldbruskkirtler og kønshormoner, catecholaminer (adrenalin og noradrenalin);
• allergier;
• motion og andre.

Som følge af en krænkelse af energimetabolisme og forbedring af basalmetabolisme bruger kroppen mere energi end den modtager, og begynder at bruge sine reserver: først muskelvæv, derefter kulhydratforretninger i lever og muskler og derefter egne proteiner. Resultatet er et fald i kropsvægt, forstyrrelse af alle indre organer, lidelser i nervesystemet.

Følgende tilstande reducerer den basale metaboliske hastighed, det vil sige reducere kvinders energiforbrug:

• fastende;
• anæmi;
• reduceret hormonproduktion;
• skade på nervesystemet, såsom senil demens;
• drøm.

Med et fald i den basale metaboliske hastighed modtager kroppen lidt energi, da fødevarefordelingsprocesserne undertrykkes, eller det er ikke nok nok. Som følge heraf er han også nødt til at bruge sine ressourcer og være udmattet. Behandlingen af ​​sådanne typer overtrædelser bestemmes helt af årsagen til dem.

Proteinudveksling

I fordøjelseskanalen nedbrydes proteiner under indflydelse af proteolytiske enzymer. Samtidig mister proteiner og andre nitrogenholdige forbindelser, der udgør mad, deres specifikke egenskaber, på den anden side dannes aminosyrer fra proteiner, nukleotider dannes af nukleinsyrer etc. Formet under fordøjelsen af ​​fødevarer eller nitrogenholdige stoffer med en lille molekylvægt indeholdt i det underkastes absorption.

Syntese af proteinstrukturer i kroppen er det centrale led i proteinmetabolismen. Selv små krænkelser af specificiteten af ​​proteinbiosyntese kan føre til dybe patologiske forandringer i kroppen.

Blandt årsagerne til overtrædelser af proteinsyntese er et vigtigt sted besat af forskellige typer ernæringsmæssige mangler (fuldstændig, ufuldstændig fasting, mangel på essentielle aminosyrer i fødevarer, krænkelse af kvantitative forhold mellem essentielle aminosyrer, der kommer ind i kroppen).

Hvis f.eks. Tissueprotein tryptophan, lysin, valin er i lige forhold (1: 1: 1), og med aminosyrer kommer disse aminosyrer i et forhold (1: 1: 0,5), så vil syntesen af ​​vævsprotein tilvejebringes ved Dette er kun halvt.

I fravær af mindst en af ​​de 20 essentielle aminosyrer i cellerne stopper proteinsyntesen generelt.

Kroppens proteiner er konstant i en dynamisk tilstand: i kontinuerlig forfald og biosyntese. Overtrædelse af de betingelser, der er nødvendige for realiseringen af ​​denne mobile ligevægt kan også føre til udvikling af en generel proteinmangel.

Typisk varierer halveringstiden for forskellige proteiner fra flere timer til mange dage. Således er den biologiske tid for reduktionen af ​​humant serumalbumin med halvdelen omkring 15 dage. Størrelsen af ​​denne periode afhænger stort set af mængden af ​​proteiner i fødevarer: med et fald i indholdet af proteiner øges det og med en stigning - fald.

I de fleste tilfælde ledsages accelerationen af ​​nedbrydning af proteiner med udviklingen af ​​negativ nitrogenbalance i kroppen på grund af overvejelserne af proteinernes nedbrydningsprocesser over deres biosyntese.

Patologi af den sidste fase af proteinmetabolisme.

De vigtigste slutprodukter af proteinmetabolisme er ammoniak og urinstof. Patologi af den endelige fase af proteinmetabolisme kan manifestere sig som en krænkelse af dannelsen af ​​slutprodukter eller en overtrædelse af deres eliminering.

Bindingen af ​​ammoniak i kroppens væv er af stor fysiologisk betydning, da ammoniak har en toksisk virkning primært på centralnervesystemet, hvilket forårsager sin skarpe ophidselse.

I en sund persons blod overstiger koncentrationen ikke 517 μmol / l. Binding og neutralisering af ammoniak udføres ved anvendelse af to mekanismer: i leveren ved dannelse af urinstof og i andre væv ved tilsætning af ammoniak til glutaminsyre (ved aminering) med dannelsen af ​​glutamin.

Hovedmekanismen for ammoniakbindende er dannelsen af ​​urinstof i citrullin-arginin-ornitincyklusen (figur 9.3).

Krænkelser af dannelsen af ​​urinstof kan forekomme som følge af et fald i aktiviteten af ​​de enzymsystemer, der er involveret i denne proces (for hepatitis, levercirrhose) og generel proteinmangel. Når urinstofdannelsen forstyrres, akkumuleres ammoniak i blodet og væv, og koncentrationen af ​​frie aminosyrer øges, hvilket ledsages af udviklingen af ​​hyperazotæmi.

I alvorlige former for hepatitis og cirrose, når dets urinstofdannende funktion er stærkt svækket, udvikler udpræget ammoniak toksicitet (dysfunktion i centralnervesystemet med udvikling af koma).

Arvelige defekter i enzymernes aktivitet kan understøtte urinstofdannelsesforstyrrelsen. En stigning i koncentrationen af ​​ammoniak (ammonium) i blodet kan således være forbundet med blokering af carbamylphosphatsyntetase og ornithincarbo-yltransferase.

katalysere bindingen af ​​ammoniak og dannelsen af ​​ornithin. Med en arvelig defekt af argininsuccinatsyntetase i blodet øges koncentrationen af ​​citrullin kraftigt, hvilket resulterer i, at citrullin udskilles med urin (op til 15 g pr. Dag), dvs. udvikling af citrullinuri.

I andre organer og væv (muskel, nervevæv) binder ammoniak i amidationsreaktionen med tilsætning af frie dicarboxylsyrer til carboxylgruppen. Det primære substrat er glutaminsyre.

Overtrædelse af amidationsprocessen kan forekomme med et fald i aktiviteten af ​​enzymsystemer, der tilvejebringer reaktionen (glutaminase) eller som et resultat af den intensive dannelse af ammoniak i mængder, der overstiger mulighederne for dens binding.

Et andet slutprodukt af proteinmetabolisme, som dannes under oxidation af kreatin (muskelkvælstof), er kreatinin. Det normale daglige kreatininindhold i urinen er ca. 1-2 g.

Kreatinuri - en stigning i niveauet af kreatinin i urinen - ses hos gravide og hos børn i en periode med intensiv vækst.

Ved fasting, avitaminose E, feberinfektionssygdomme, thyrotoksikose og andre sygdomme, hvor der forekommer metaboliske forstyrrelser i musklerne, indikerer kreatinuri en overtrædelse af kreatinmetabolisme.

Proteiner er et af de mest komplekse strukturelle elementer i den menneskelige krop. De er nødvendige for at sikre normal respiration, fordøjelse, neutralisering af toksiske stoffer, immunsystemets normale aktivitet og mange andre funktioner, for eksempel:

1. Deltagelse i kemiske reaktioner som katalysatorer. I øjeblikket er mere end 3.000 enzymer kendt, hvilket er proteinforbindelser i naturen.
2. Transportfunktion Ved hjælp af hæmoglobinprotein får hver celle i vores krop ilt, lipoproteiner hjælper med at "pakke op" og bære fedt mv.
3. Beskyttelse af kroppen mod infektion. Immunsystemet kunne ikke effektivt klare de opgaver, der var tildelt det, hvis der ikke var nogen antistoffer, som også er proteinforbindelser.
4. Stop blødning. Fibrin, fibrinogen, som er nødvendigt for dannelsen af ​​en blodprop og den efterfølgende dannelse af en blodprop, er også et protein.
5. Muskelkontraktion, der giver evnen til at udøve bevægelse. Dette er muligt på grund af tilstedeværelsen i hver muskelcelle af kontraktile proteiner - actin og myosin.
6. Ramme og struktur. Proteiner er inkluderet i skelet af cellevægge, hår, negle, proteinmolekyler består af proteiner, de er inkluderet i sammensætningen af ​​sener, ledbånd og giver elasticitet og holdbarhed af huden.
7. Sikring af kroppens funktion som helhed. Talrige hormoner, som regulerer forskellige processer og arbejdet i individuelle organer, er også proteiner.
8. Anti-edematøs funktion. Albuminproteiner beskytter kroppen mod udseendet af det såkaldte sultne ødem.
9. Energiforsyning. Som du ved, giver opdelingen af ​​1 g protein energi på 4 kilokalorier.

Symptomer på proteinmetabolisme

Protein er et uundværligt materiale til kroppen. Årsagen til deres mangel bliver sult eller sygdomme i mave-tarmkanalen. Forøget nedbrydning af proteiner i kroppen opstår under kræftprocessen, tuberkulose, hypertyreose, feber, forbrændinger, stress, nyresygdom og hypovitaminose. Mange af disse faktorer påvirker ofte kvinder.

Kulhydratudveksling

Ligesom proteiner og lipider er kulhydrater blandt de vigtigste kemiske forbindelser. I menneskekroppen udfører de følgende hovedfunktioner:

1. Tilbyder energi.
2. Struktur.
3. Beskyttende.
4. Tag del i syntesen af ​​DNA og RNA.
5. Deltage i reguleringen af ​​protein og fedtstofskifte.
6. Energiser hjernen.
7. Andre funktioner: er komponenter i mange enzymer, transportproteiner osv.

Symptomer på kulhydratmetabolisme

Med et overskud af kulhydrater observeres:

• forhøjede blodglukoseniveauer
• fedme.

Glukosehøjde forekommer i sådanne tilfælde som:

• spiser en masse slik (normalt varer i flere timer efter indtagelse)
• øge glukosetolerancen (glukoseniveauet efter at have spist søde rester forøget i længere tid)
• diabetes.

Symptomer på kulhydratmangel er:

• metaboliske forstyrrelser af proteiner, lipider, udvikling af ketoacidose,
• hypoglykæmi,
• generel svaghed
• døsighed,
• tremor af lemmer
• vægttab.

Oftest forekommer kulhydratmangel under fasting, genetiske defekter, insulindosering i diabetes.

Hvilke tests skal passere for at kontrollere kulhydratmetabolisme?

• Blodtest for sukker.
• Urinanalyse for sukker.
• Blodprøve for glycosyleret hæmoglobin.
• Test af glukosetolerance.

Kulhydrater giver den vigtigste energifunktion og nærer hjernecellerne. Disse kulhydrater kompenserer øjeblikkeligt for tab af energi under forskellige belastninger og stressfulde situationer.

Den menneskelige krop reagerer stærkt både på en stigning i glukoseniveauet og til et fald i blodglukose, og sygdomme, der skyldes metaboliske sygdomme af kulhydrat natur, ledsager ofte en person til livet.

Desuden kan de kritiske værdier af blodsukker være dødelige.

Forstyrrelser af kulhydratmetabolisme er mulige i følgende typer:

Metabolisk kost

Dens principper er baseret på genoprettelsen af ​​den normale funktion af menneskelige systemer og organer. Samtidig begyndte det vigtigste tegn på, at denne diæt, der var foreskrevet for metaboliske sygdomme, begyndte at virke, den konstante følelse af lille sult.

Det skal bemærkes, at Pevzner diæt indebærer at mætte kroppen med 2000 kalorier om dagen, så stofskiftet vil komme sig ret langsomt, men resultaterne af tabe sig vil være lange.

I enhver kost er der både anbefalinger og begrænsninger.

PATOLOGI AF PROTEINVEKSLINGEN;

Indledning Disorders of protein metabolism, der forekommer i forskellige sygdomme, patologiske forhold og processer er præget af stor mangfoldighed og biologisk betydning.

Det vides at proteiner indtager en ledende position i kroppen, da de danner basis for strukturelle, transport- og funktionelle enheder af celler og intercellulær substans. Proteiner, i modsætning til lipider og kulhydrater, deponeres ikke i kroppen. I den henseende skal proteinerne, der anvendes til at sikre organismens vitaliteter som følge af deres nedbrydning, konstant genopfyldes fra det ydre miljø ved hjælp af passende substrater, hvorfra enkle og komplekse proteinstoffer og forbindelser, der er specifikke for organismen, syntetiseres. I stedet for ca. 100 g proteiner tabt i kroppen hver dag, bør samme mængde syntetiseres.

På grund af det faktum, at alle proteiner indeholder nitrogenatomer, vurderes tilstanden af ​​proteinmetabolisme sædvanligvis af den resulterende indikator for en tilfældig balance.

En sund person har en nitrogenbalance - mængden af ​​nitrogenholdige stoffer udskilt fra kroppen er lig med mængden af ​​nitrogenholdige stoffer, der forbruges fra fødevarer.

Når anabolske processer aktiveres (eller når de er dominerende over kataboliske processer), akkumuleres nitrogen i kroppen, dvs. udvikler en positiv nitrogenbalance. Sidstnævnte kan påvises både under fysiologiske forhold (under graviditet, voksende krop) eller i indførelsen af ​​anabolske lægemidler og i visse typer patologi (overdreven produktion af androgener, mineralocorticoider, insulin, væksthormon, aktivering af det parasympatiske autonome nervesystem osv.).

Ved aktivering af kataboliske processer (eller deres prævalens over anabolske processer) observeres et fald i mængden af ​​nitrogen i kroppen, dvs. udvikler en negativ nitrogenbalance. Sidstnævnte kan detekteres under intens stress, forgiftning, infektion, traumer, generaliseret excitation af somatisk eller sympatiske nervesystem aktivering af sympatic System (SAS), hypothalamus-hypofyse-binyrebark-system (HPA-akse), skjoldbruskkirtlen eller hele HTCG, med fuld eller delvis sult Generelt køling og overophedning af kroppen.

Krænkelser af proteinmetabolisme kan forekomme som følge af separate eller kombinerede lidelser i de følgende hovedfaser (forbundet med de vigtigste stadier af fordøjelsen):

- reduktion af fødeindtagelse som en total mængde proteiner og især essentielle aminosyrer,

- krænkelser af mekanisk slibning af proteinføde i munden (med deltagelse af tænder, muskelspirer, spyt)

- krænkelser af dannelsen af ​​en fuldfuld fødevareklump og dens indtagelse (med deltagelse af sprukne muskler i tungen, muskler i musklerne, svælgemuskler, øvre spiserør og glatte muskler i midten og nedre spiserøret)

- lidelser proteiner spaltning i maven (med pepsin og saltsyre til polypeptider og oligopeptider), tyndtarm (med trypsin og bugspyt og hydrogencarbonater intestinal galde, pancreas og tarmvæsker) og kolon (med deltagelse af mikroorganismer saprfitov);

- malabsorption af protein nedbrydningsprodukter (hovedsagelig aminosyrer) i den øvre tyndtarm som følge af: inhibering af transportsystemer mikrovilli, reducerer phosphoryleringssteder processer i slimhinden i tyndtarmen, udvikling af de inflammatoriske og degenerative processer i den mucosale tarmen, hvilket reducerer indkomst proteiner med mad (fastende), inhibering af fordøjelsen af ​​proteiner i mave-tarmkanalen, øget peristaltik og fremskyndelse af evakuering af mad fra mave og tarm;

- afbrydelse af transporten af ​​protein nedbrydningsprodukter (hovedsageligt aminosyrer);

- Afbrydelse af metabolisme i tarmslimhinden og forskellige kropsvæv. Sammen med stigningen i mængden af ​​ufuldstændigt oxiderede metabolitter er føre til en ændring i indholdet af forskellige aminosyrer som et resultat af processer lidelser: - transaminering af aminosyrer (dvs. dannelse af nye aminosyrer på grund af en overtrædelse af den reversible overførsel af aminogruppen på a-ketosyre uden den mellemliggende dannelse af fri ammoniak Dette skyldes pyridoxin-mangel. (vitamin b₆), reducerer transaminasernes aktivitet, virkningerne af corticosteroider (hovedsageligt glucocorticoider) og thyroidhormoner (triiodothyronin og thyroxin); - oxidativ deaminering af aminosyrer (processen med destruktion af brugte aminosyrer ved at trække aminogruppen tilbage) Dette skyldes mangel på pyridoxin, riboflavin (vitamin B₂) eller nikotinsyre (vitamin PP), såvel som under hypoxi og mad sult; - dekarboxylering af aminosyrer (dannelsen af ​​CO₂ og biogene aminer, især nedsat histamindannelse fra histidin, serotonin fra 5-hydroxytryptamin). Dette observeres med genetiske defekter, der fører til mangel på decarboxylaser, med hypovitaminose B₆. Intensiveringen af ​​decarboxylering observeres under hypoxi;

- nedsat proteinsyntese i kroppen. Dette sker med et fald i antallet og krænkelse af kvalitative sammensætning af aminosyrer, som forekommer i forstyrrelser af syntese og aktiviteten af ​​forskellige enzymer, nervøse lidelser (tredobbelt nervøs kontrol), hormonale regulering (reducere dannelsen og virkningen af ​​væksthormon og kønshormoner, forøge produktionen og aktiviteten af ​​glucocorticoider og thyroideahormoner mv.d.;

- krænkelser af den endelige fase af proteinmetabolismen, dvs. lidelser i dannelsen af ​​de endelige nitrogenholdige stoffer (NH₃, NH₄, urinstof, urinsyre, glutamin, kreatin, kreatinin, indisk) samt kvælstofholdige stoffer (CO₂ og H₂O).

Krænkelser af den endelige fase af proteinmetabolismen bedømmes normalt ved den gennemsnitlige indikator - niveauet af resterende (ikke-protein) nitrogen i blodet, hvis indhold normalt er 0,2-0,4 g / l). Restkvælstof på

50% består af urea nitrogen, 25% nitrogen fra aminosyrer og 25% fra andre nitrogenholdige produkter. Ikke-urea-delen af ​​nitrogen (udgør 50% af det samlede restkvælstof) kaldes restkvælstof.

En forøgelse af restkvælstof i blodet (hyperasotæmi) kan forekomme både ved at øge mængden af ​​resterende (ikke-urea) nitrogen (som er konstateret i nogle typer af patologi, især leverinsufficiens) og på grund af urinstofkvælstof, hvilket er konstateret i strid med renal udskillelsesfunktion. Hyperazotæmi forekommer ofte under hypoxi, traume, forgiftning, infektioner.

Under sygdomsbetingelser er en stigning i blodniveauet af giftig ammoniak (NH₃). Dette sker især når: - et fald i urinfunktionen i nyrerne og urinvejen, - et fald i NH₄- og urinstoffunktioner og lever og nyrer - hæmning af glutamindannende funktioner i forskellige organer.

Patologien for nukleoproteins metabolisme er også forårsaget af udviklingen af ​​lidelser i det endelige stadium af proteinmetabolisme, hovedsageligt af purin-nitrogenholdige baser, hvilket fører til nedsat dannelse, forekomster i væv og udskillelse af urinsyre. I genetikken af ​​nukleoproteinmetabolismenes patologi er det vigtigt at øge både dannelsen og aflejringen og udskillelsen af ​​urinsyre fra kroppen. Dette ledsages af en signifikant forøgelse af indholdet i blodet (hyperuricæmi) og afsætning af urinsyresalter i form af krystaller i vævene, hovedsagelig i seneskeder, brusk, forskellige led, især i hænderne, hvilket fører til udvikling af kronisk proliferativ inflammation og nosologisk sygdom, kaldet gigt. Denne sygdom er også kendetegnet ved en stigning i urin udskillelse af uratkrystaller (urat sten). En positiv terapeutisk effekt fra anvendelsen af ​​lithiumpræparater, hvilket reducerer dannelsen af ​​krystaller og sten. Det skal bemærkes, at hos raske individer, især ældre, der for meget spiser kød, øl, nødder (der indeholder puriner), kan hyperuricæmi også noteres. Disorders af nukleoproteinmetabolisme, ledsaget af en stigning i dannelsen og aflejringen af ​​uratkrystaller, ses også i andre sygdomme (aterosklerose, forbrændinger, croupøs lungebetændelse, leukæmi).

Krænkelser af den totale mængde proteiner i blodet og dets proteinsammensætning kan manifesteres af hypo-, hyper- og dysproteinæmi.

Hyperproteinæmi ledsages af en stigning (mere end 85 g / l) af proteinindholdet i blodplasmaet. Det kan være absolut (med myelom, kroniske infektioner med hypergammaglobulinæmi, samt forskellige lymfoproliferative tilstande) og relativ (med fortykkelse af blodet, dehydrering af kroppen).

Hypoproteinæmi er karakteriseret ved et fald (under 65 g / l) af proteinindholdet i blodplasmaet. Det forekommer med et fald i både indtag i kroppen og med et fald i syntesen af ​​proteiner i det (globuliner og især albumin) såvel som med en forøgelse af udskillelsen i urinen - hyperproteinuri (på grund af nyreskade (nedsat filtrering og reabsorption) og urinveje) eller med blodtab, blødninger, massiv ekssudation og ekstravasation.

Dysproteinæmi ledsages af en ændring i forholdet mellem forskellige proteinfraktioner, både uden at ændre eller ændre indholdet af totale proteiner, for eksempel en forøgelse eller fald i forholdet mellem albumin og globulin (A / G), som normalt er (1,2 -1,8): 1.

Under sygdomsbetingelserne udvikler et fald i A / G-forholdet oftest både på grund af et fald i albuminæmi og en stigning i globulinæmi.

Reduktion af albumin i blodet forekommer med mange sygdomme og patologiske processer, især med spedbarn (hovedsageligt protein sult) med omfattende inflammatoriske processer, forbrændinger, svære og langvarige infektionssygdomme, nephrose, levercirrhose osv.

Forøg a₁- og a₂-globuliner observeret i mange akutte infektiøse og destruktive nekrotiske sygdomme, akut revmatisme, nephrose, forskellige maligne tumorer, især i carcinom osv.

En stigning i b-globuliner i blodet forekommer i hepatitis, b-myelom, nephrose osv.

En stigning i indholdet af g-globuliner i blodet findes i forskellige kroniske inflammatoriske sygdomme, levercirrhose, g-myelom osv. g-globulinæmi er fysiologiske og patologiske, medfødte og erhvervede, kvantitative og kvalitative.

For eksempel kan en nyfødt have både hypogammaglobulinæmi og digammaglobulinæmi. Under ontogenese kan udvikle gipergammagglobulinemiya og hypogammaglobulinæmi og agammaglobulinæmi og vises fysiologisk inerte eller immunglobuliny paraproteiner (klon produceret patologisk immunkompetente celler, såsom multipelt myelom).

Med hypoalbuminæmi er der et fald i blodets onkotiske tryk, kroppens labile aminosyrepulje, transportens evne til at overføre forskellige kationer, anioner, salte, bilirubin, fedtsyrer, hormoner, lægemidler, PAM og forskellige komplekse forbindelser. Med sjældent forekommende hyperalbuminæmi er omvendt sandt.

Hypo-a₁-globulinæmi er karakteriseret ved et fald, og hyper-a₁-globulinæmi - en stigning i plasmaets evne til at bære a₁-lipoproteiner, a₁-glycoproteiner, transcortin (a₁-corticosteroidhormonbindende globulin) og andre.

Hypo-a₂-globulinæmi ledsages af et fald og hyper-a₂-globulinæmi - forøgelse af plasmaets evne til at transportere a₂-lipoproteiner, haptoglobin (a₂-et glycoprotein, der er i stand til at binde til hæmoglobin, især under hæmolyse, med dannelsen af ​​en forbindelse med peroxidaseaktivitet, ceruloplasmin (Cu 2+ -holdigt oxidativt enzym) såvel som binding til hæmoglobinhem indeholdende Fe 2+ osv.

Med en mangel på β-globuliner i blodet observeres et fald, og med deres stigning - en stigning i plasma-b-lipoproteiner, transferrin (et protein der transporterer jern i kroppen) osv.

Hypogammaglobulinæmi udvikles ved at reducere en eller flere immunoglobuliner (Ig G, Ig M, Ig A). Dette ledsages af hæmning af både systemisk og lokal immunitet, især et fald i produktionen af ​​antistoffer mod virale og bakterielle toksiner samt antistoffer mod visse typer mikroorganismer.

Ofte med proteinmangel i blodplasmaet og en overtrædelse af forholdet mellem proteinfraktioner (albumin, a₁, en₂, b₁, b₂, g-globuliner) i kroppen er der flere onde cirkler, der bidrager til styrkelse af hypo- og dysproteinæmi samt udvikling af anæmi, nedsættelse af antallet og aktiviteten af ​​forskellige proteiner (struktur, transport og / eller enzym), herunder fordøjelses-, motor-, absorptions-, ekskretions- og endokrine aktivitet i fordøjelseskanalen, endnu mere forstyrrende protein metabolisme, og derfor forskellige både biologiske og fysiologiske processer.