Whipples sygdom (synonym for intestinal lipodystrofi) betragtes som en sjælden sygdom, der påvirker tyndtarmen og nogle andre indre organer. Derfor glemmer mange læger om dets eksistens. I mellemtiden har denne sygdom med rettidig korrekt behandling et positivt resultat.

Intestinal lipodystrofi forekommer overvejende hos mænd. Gennemsnitsalderen for patienter er tæt på 50, selvom Whipples sygdom kan påvirke selv meget unge mennesker.

grunde

Moderne forskere mener, at Whipple's sygdom er forårsaget af visse typer baciller Tropheryma whippelii, som trænger ind, ophobes og formineres i immunkeller - makrofager. Hos friske mennesker absorberer og ødelægger disse celler smitsomme stoffer, men i dette tilfælde forbliver bacillerne intakte.

Yderligere akkumuleres de modificerede makrofager i tyndslimhinden (de infiltreres). Dette fører til en signifikant reduktion i absorptionen af ​​næringsstoffer fordøjet af fordøjelsesenzymer i blodet. Deres transport afbrydes på tyndtarmen, så der dannes fedtdråber (lipodystrofi) i slimhinden. De forværrer yderligere ændringer i absorptionen af ​​vitaminer, proteiner, mineraler, kulhydrater og fedtstoffer. Så bevæger denne proces sig til de mesenteriske (intra-abdominale) lymfeknuder og gennem lymfesystemet når andre organer (myokard, led, peritoneum, perikardium, pleura, hjerne osv.).

Hos enkelte patienter er tarm og andre organer umiddelbart involveret.

symptomer

Den klassiske variant af intestinal lipodystrofi har tre successive faser:

• stadium af ekstraintestinale manifestationer;
• optagelsesstadie i tarmen (intestinal);
• stadium af multiorgan (flere organer lider straks) af manifestationer.

For det første udvikler en syg patient:

• feber (temperaturstigning overstiger undertiden 38 ° C);
• forbigående smerte i flere led på én gang (til stede hos 75% af patienterne);
• Somme tider svulmer op og huden over dem bliver rød;
• muskel aches;
• kulderystelser;
• en stigning i lymfeknuder (smertefri, samtidig med at deres mobilitet bevares).

Senere efter 1-2 år manifesterer intestinale (intestinale) symptomer på grund af sygdomsforstyrrelser af fødevarekomponenter, der er nødvendige for kroppen, metaboliske forstyrrelser. Patienten begynder at bekymre sig:

• diarré op til 10 gange om dagen (skummende afføring med et højt indhold af fedtstoffer af lysebrun farve);
• undertiden tarrystole (vitamin K absorptionsforstyrrelser hjælper med at reducere blodkoagulation og blødning);
• oppustethed;
• paraumiliske krampesmerter;
• progressivt vægttab
• øger træthed fra enhver stress;
• tegn på mangel på vitaminer og mineraler (hævelse og betændelse i tungen, desquamation og pigmentering af huden, zadey, neurologiske lidelser osv.);
• kvalme;
• tab af appetit.

Med udviklingen af ​​de sidste af disse faser kan patienten identificere forskellige problemer. Deres karakter bestemmes af lokaliseringen af ​​de berørte organer. Patienten udvikler sig:

• skade på hjertets ventiler og muskler
• neurologiske lidelser;
• betændelser i forskellige membraner og strukturer i øjnene;
• inflammation i pleura og / eller tracheobronchitis (manifesteret ved langvarig hoste og åndenød):
• demens;
• søvnløshed;
• hukommelsessvigt
• subkutan blødning
• vedvarende fald i blodtrykket
• gråbrun pigmentering.

diagnostik

Ikke alle specialister husker Whipples sygdom. Det kan dog formodes at være baseret på et konsekvent udfoldende klinisk billede. For fuldt ud at bekræfte den sjældne diagnose kræves der diagnostiske procedurer:

• hemogram (detekterer anæmi, stigning i blodplader og leukocytter, accelereret ESR);
• biokemiske test (afsløret i blodet fald i protein, kolesterol, jern, kalium, magnesium, calcium);
• fekal undersøgelse (observeret højt fedtindhold)
• endoskopiske procedurer: enteroskopi, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya eller fibroileokolonoskopiya (kan finde rødme og hævelse af tarmslimhinden, lysegul tårnhøje uddannelse giver dig mulighed for at træffe de nødvendige biopsier);
• Røntgenundersøgelse med kontrast - barium (barium passage gennem tyndtarmen under undersøgelse kan detektere ændringer i slimhinden, indirekte tegn på forstørrede lymfeknuder);
• Ultralyd, MR / CT-scanning - visualiser forstørrede lymfeknuder, ophobning af overskydende væske i hulrummene;
• histologisk undersøgelse af biopsiprøver opnået - stykker intestinal mucosa, lymfeknude- vævsprøver og angrebne organer - den primære fremgangsmåde til identifikation af Whipple sygdom (karakteriseret ved en modificeret "skummende" makrofager med eller uden bakterier dem fedtophobning i mucosale lymfeknuder og stier);
• molekylær genetisk metode (PCR).

behandling

Efter at have kontrolleret diagnosen kan lægerne begynde en omfattende behandling. Patienten skal forstå, at det vil tage meget tid (mindst et år) og vil kræve lidt tålmodighed. Kortvarig kaotisk indtagelse af forskellige piller vil kun forværre den vanskelige situation og forårsage tilbagefald af Whipples sygdom.

Intestinal lipodystrofi terapi omfatter:

• høj-protein kost med et reduceret fedtindhold (anbefalet magert kød, kyllingebryst, ferskvandsfisk, æggealbumen, mejeriprodukter, soja, boghvede og havre korn, skaldyr, og nogle patienter selv forarmet kunstig ernæring administreret specielle blandinger solgt i apoteker eller intravenøse opløsninger);
• antibiotika (tetracycliner, penicilliner, rifampicin osv.) i lang tid;
• antimikrobielle midler (cotrimoxazol og andre);
• hormoner (prednison og andre er nødvendige i alvorlige tilfælde);
• vitaminer (D, B, A osv.);
• præparater af calcium, jern, kalium, magnesium.

Med passende behandling vender temperaturen tilbage til normal, og diarré falder ved udgangen af ​​den første uge. Fælles smerter regressioner i løbet af måneden. Men sådan en bemærkelsesværdig dynamik tjener ikke som et signal for at fuldføre behandlingen. Patienterne skal altid være under omhyggeligt lægeligt tilsyn. For at bestemme den sande dynamik i sygdommen kræver adskillige gentagne studier af biopsiprøver.

outlook

Med den tidlige udbrud af antibakterielle, hormonelle og næringsstofmangelterapi har Whipples sygdom en gunstig prognose. Hvis der ikke er nogen behandling, og sygdommens symptomer udvikler sig, kan patienter dø 2 år efter starten af ​​anden fase af denne sygdom.

Hvilken læge at kontakte

Whipples sygdom behandles af en gastroenterolog. I den første fase af sygdommen, når leddene bliver betændt, kan patienten dog henvende sig til en reumatolog, som også skal vide om sygdommen. I alvorlige tilfælde er der brug for specialspecialisters hjælp: en neurolog, en kardiolog, en pulmonolog, en hudlæge, en øjenlæge. Under behandling er det nyttigt at have en detaljeret ernæringsforskning.

Whipple's sygdom

Whipples sygdom er en sjælden kronisk multisystempatologi af infektiøs oprindelse. Ofte står den over for læger (terapeuter) og gastroenterologer, fordi den mest almindelige årsag til den første appel til en specialist er tegn på beskadigelse af leddene og mave-tarmkanalen.

Tidligere var Whipples sygdom dødelig i 100% af tilfældene, men har for tiden en gunstig prognose. Tilstrækkeligt udvalgte antibiotikabehandlingsregimer giver ikke alene mulighed for at redde patientens liv, men forbedrer også sin kvalitet signifikant selv i de udtrykte stadier af sygdommen.

Historisk baggrund

Whipples sygdom blev identificeret som en uafhængig patologi ikke så længe siden, den er opkaldt efter den engelske patolog George H. Whipple, som først beskrev det (George Hoit Whipple). I 1907 offentliggjorde han en artikel med en postmortem anatomisk analyse af et klinisk tilfælde af J. Hopkins Hospital.

D. Whipple opdagede et kompleks af usædvanlige ændringer i organerne hos en 36-årig patient, der i 5 år før sin død led af feber, hævede lymfeknuder, stædig hoste, kronisk diarré og progressivt vægttab. Han identificerede:

• tegn på skade på alle serøse membraner (polyserose);
• signifikante flere hævede lymfeknuder i bukhulen
• atypisk lipidaflejring i tarmvæggen og lymfoidt væv;
• en signifikant stigning i antallet af makrofagceller og udseendet af skumstrukturer med argyrofilstang-lignende indeslutninger i dem.

Whipple kaldte den identificerede sygdom intestinal lipodystrofi og foreslog, at den er smitsom. Men denne patologis ætiologi blev pålideligt identificeret kun i anden halvdel af det 20. århundrede og efter at have modtaget positive resultater fra antibiotikabehandling.

I øjeblikket tilhører Whipples sygdom ifølge ICD-10 klassen af ​​sygdomme i fordøjelsessystemet og er kodet med koden K 90.8. Om nødvendigt anvendes yderligere koder også til at udpege de udviklede ekstraintestinale manifestationer. I øjeblikket er mere end 1000 tilfælde blevet bekræftet, og i alt ca. 2.000 observationer af patienter med symptomer på Whipples sygdom er beskrevet i medicinsk litteratur.

ætiologi

Whipple beskrev karakteristiske ændringer i lymfeknuder og tarmvæggen og isolerede sygdommen som en separat nosologisk enhed, men han kunne ikke utvetydigt bevise sin bakterielle ætiologi, selvom han påpegede forekomsten af ​​mikroorganismer i tyndtarmen, der ligner spirochaetes. Whipple troede fejlagtigt, at årsagen til sygdommen - en overtrædelse af lipidmetabolisme.

I 1949 afslørede en lymfeknudebiopsi de såkaldte PAS-positive makrofager, hvor inklusionerne i den skummede cytoplasma svarer til de bakterieceller, der er henfaldne. Den bakterielle natur af sygdommen blev også bekræftet af de gunstige resultater af massiv antibiotikabehandling. Flere forskere fandt stavformede bakterieindeslutninger i makrofager, men kunne ikke kontrollere dem.

Det forårsagende middel blev identificeret meget senere i slutningen af ​​det 20. århundrede ved anvendelse af en polymerasekædereaktion. Det viste sig at være en gram-positiv bakterie, der ligner en af ​​familierne af actinomycetes. Det blev kaldt Tropheryma whipplei (T. whipplei eller TW), som er afledt af græsk. ord trophe - mad, eryma - barriere.

Tropheryma whipplei har en langstrakt form og en 3-lags cellevæg, den er ca. 0,2 x 2,0 mikron (til tider op til 3,0 mikron). Det lille genom af denne bakterie er placeret i et enkelt cirkulært kromosom, og dets overfladeantigener ligner humane vævsantigener og fremkalder derfor ikke et udtalt immunrespons. Dette er et vigtigt punkt i sygdoms patogenese.

epidemiologi

Tropheryma whipplei er en fælles bakterie, men stadig er det største antal tilfælde tilhørende befolkningen i Nordamerika og Centraleuropa. I dette tilfælde er kun nogle stammer patogene for mennesker, og deres indtagelse fører aldrig altid til udvikling af sygdommen. Tropheryma whipplei er ofte sået fra afføring af helt sunde mennesker.

Forekomsten af ​​Whipples sygdom er ca. 0,5-1 tilfælde pr. Million befolkning. I øjeblikket i verden officielt registreret (og bekræftet) kun omkring 1000 episoder. 80% af tilfældene var mænd 40-50 år. Samtidig antages det, at der er et vist antal sunde bærere i befolkningen, og mange af dem er sandsynligvis blevet smittet så tidligt som barndommen. Men det normale host-infektionsimmunrespons i deres organismer giver ikke det forårsagende middel mulighed for aktiv reproduktion og distribution.

Patogenese. Den rolle, som immunforstyrrelser

Human infektion forekommer gennem fækal-oral vej. Patogenet for penetration gennem mavetarmkanalens vægge kræver ikke defekter i slimhinden. Mest sandsynligt bliver tyndens tynd indgangsporten, de mest markante ændringer ses her. Samtidig påvirkes enterocytterne (intestinale slimhindeceller) ikke primært, hovedforstyrrelserne forekommer i tykkelsen af ​​vævene og i de regionale sprinkler (mesenteriske) lymfeknuder.

Tropheryma whipplei til reproduktion og distribution kræver særlige celler i immunsystemet - makrofager. Det er en krænkelse af deres funktion og er det vigtigste øjeblik for patogenese i Whipples sygdom.

Normalt indfanger makrofager udenlandske celler ind i kroppen, omgiver dem med udvækst og dernæst, som de selv, nedsænker sig i deres cytoplasma. Denne proces ligner spise amoeba og kaldes fagocytose. Som et resultat findes de patogene mikroorganismer i en vesikel inde i makrofagens cytoplasma, hvor de dør og splittes under virkningen af ​​enzymer. Men med Tropheryma whipplei fungerer denne forsvarsmekanisme ikke.

Det menes, at forudsætningen for udviklingen af ​​Whipples sygdom er visse immunforstyrrelser, der oprindeligt er til stede hos en inficeret person. En sådan defekt er meget specifik og øger ikke risikoen for at udvikle andre infektioner. Det suppleres af andre immunforstyrrelser, der opstår efter indførelsen af ​​T. whipplei.

• I Whipples sygdom bevarer makrofager evnen til fagocytisering af patogenet, men de undlader at lyse (opløses) dem efter dette. Derfor er Tropheryma whipplei i stand til ikke kun at bevare levedygtigheden i disse immuncells cytoplasma, men også aktivt reproducere. Faktisk bliver makrofager en beholder og transportør for bakterier, hvilket skaber betingelser for deres formidling (diffus udbredelse) i hele kroppen.
• Ændringer i forholdet mellem regulatoriske undergrupper af CD4 og CD8 T-lymfocytter.
• Faldet i makrofager og nogle andre immuncellers evne til at producere specifikke antistoffer, hvilket forklares ved en overtrædelse af anerkendelsen af ​​overfladeantigener Tropheryma whipplei.
• Aktivering af produktionen af ​​interleukin-16 (IL-16), som reducerer produktiviteten af ​​makrofagelys og samtidig bidrager til forbedret replikation af patogengenomet. Jo større koncentration af dette cytokin i blodet er, desto højere er sygdommens aktivitet.

Alle disse immunologiske lidelser bidrager til generaliseringen af ​​infektion i Whipples sygdom. Derfor er symptomerne kroniske, progressive og multisystem.

Mekanismen for udvikling af de vigtigste symptomer

Et obligatorisk tegn på Whipples sygdom er skade på tyndtarmen. De infiltreres af flere klynger af store, funktionsdygtige makrofager, hvilket signifikant svækker lymfatisk dræning fra intestinal villi og processen med fordøjelse af fedtstoffer. Som følge heraf udvikler overtrædelser af absorptionen af ​​alle næringsstoffer (panalabsorptionssyndrom) med de tilsvarende tarmsymptomer, og fede indeslutninger begynder at slå sig ned i vævene. De berørte dele af tarmen strækker og fortykker, villi i disse zoner bliver forkortet og fortykket.

Makrofager, der har absorberede bakterier, migrerer gennem hele kroppen, overvinder vævsbarrierer og danner fedtholdige infiltrater i andre organer. Deponering på serøse membraner fører de til udvikling af serositter og polyarthritis. Desuden er sådanne symptomer i nogle tilfælde tilbagevendende og progressive og går forud for sygdommens typiske intestinale manifestationer.

På et bestemt stadium af sygdommen trænger de berørte makrofager også ud over blod-hjernebarrieren. Ændringer i hjernen omfatter:

• Infiltrering af hjernevæv langs skibene i forskellige størrelser. Der forekommer flere forskellige størrelser i både hvid og grå stof.
• Udseendet i cortex og subkortiske strukturer af mikrogliale knuder med astrocytose i periferien. De celler, der danner dem, indeholder PAS-positive indeslutninger (som i cytoplasma af makrofager) eller endda bakterierne selv.
• Med vækst i processen - involveringen i processen i det neurale netværk. Demyelinering af nerveprocesser, vakuolering af celler og udseendet af bakterieindeslutninger i deres cytoplasma er noteret. Mængden af ​​hjernevæv falder gradvist, og hjernens produktivitet falder.

Det er også muligt fremkomsten af ​​mikrokromiske læsioner af forskellig lokalisering, som forværrer neurologiske symptomer. Dette skyldes blokering af småkaliberfartøjer i hjernen med emboli af hjerte (kardiogen) oprindelse.

Uden behandling skrider patologiske ændringer i Whipples sygdom stadigt og ret hurtigt, kommer patientens død i forbindelse med flere kritiske hjernesygdomme og multipel organsvigt.

Klinisk billede

Varigheden af ​​inkubationsperioden for øjeblikket er ikke pålideligt kendt. Whipples sygdom har 3 kliniske faser:

1. Den indledende fase eller stadium af uspecifikke manifestationer. Det er kendetegnet ved skader på leddene, perifere lymfeknuder, led, hud, muskler og generelle forgiftningssymptomer. På trods af den nødvendigvis forekommende skade på fordøjelseskanalen vægge, gør Whipples sygdom i de fleste tilfælde sin ekstraordinære manifestation. Symptomer optræder og vokser gradvist, deres tilstedeværelse skyldes ofte banale infektioner eller kronisk patologi hos patienten.
2. Deployeret eller abdominal stadium, karakteriseret primært af udviklingen af ​​tarmlidelser. Samtidig er de allerede eksisterende symptomer forbundet med malabsorptionssyndrom, udvikling af malabsorptionssyndrom, mavesmerter, kronisk diarré (normalt steatorrhea på grund af overskud af ufordøjet fedt i fæces), flatulens. Dette fører til stigende hypovitaminose og anæmi, bidrager til krænkelser af vand-mineralske stofskifte og generelt udtømmer de syge.
3. Stage af generalisering af infektion, med nederlag af mange organer. Processen involverer normalt hjerteventiler, endokardium, pleura, lungevæv, centralnervesystemet (primært hjernen) og membranerne i øjenkuglerne. Udseendet af fede infiltrater og anden lokalisering er ikke udelukket. Symptomatologi bliver polymorf, stigende. Tilstanden er stadig forværret, og uden tilstrækkelig behandling fører Whipples sygdom til den syges død.

Den totale varighed af sygdommen er forskellig. Den samlede varighed på 1 og 2 trin kan nå 20-25 år. Et ugunstigt symptom, der indikerer en signifikant forværring og tilsyneladende progression af sygdommen - tilsætning af neurologiske symptomer. Efter deres udseende er stadie 3 diagnosticeret, hvor varigheden af ​​dette stadium uden behandling normalt ikke overstiger 5 år.

Samtidig findes neurologiske symptomer nogle gange før de karakteristiske tarmforstyrrelser. Dette tjener ikke som et udelukkelseskriterium ved diagnosen Whipples sygdom, men betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn.

Neurologiske manifestationer af Whipples sygdom

Neurologiske symptomer i Whipples sygdom er ret polymorfe. Dens natur og sværhedsgrad afhænger af placeringen og størrelsen af ​​infiltrater og blødninger i hjernen, sværhedsgraden af ​​atrofiske processer.

Neurologiske manifestationer af Whipples sygdom omfatter:

• Den voksende intellektuel-mnestic (kognitive) tilbagegang, der ofte når graden af ​​demens (demens). Overtrædelser er kortikale og subkortiske i naturen og irreversible selv efter fjernelse af det smitsomme middel. Kognitiv tilbagegang af varierende sværhedsgrad udvikler sig over tid hos 50% af patienterne med Whipples sygdom.
• Hyperkinetisk syndrom, sædvanligvis i form af myoklonus. Oculofascial myorhythmi udvikler oftest - en kombination af spontan pendullignende konvergerende (konvergerende) nystagmus og rytmiske bevægelser af mandiblen, blød gane, læber, tunge, øjenlåg. Sådanne synkrone myoklonier i øjenkuglerne og ansigtsmusklerne betragtes af mange læger som et symptompatognomonisk for Whipples sygdom, selv om de ses hos ca. 20% af patienterne. I den rytmiske hyperkinesis kan musklerne i nakken, forskellige dele af lemmerne og kroppen også være involveret, i hvilket tilfælde de taler om udviklingen af ​​skeletsmyorrytmi.
• Supranukleær oftalmoplegi, diagnosticeret i ca. 40-50% af tilfældene. Det er karakteriseret ved begrænsningen af ​​øjenboldens vilkårlig bevægelse, og paresen af ​​det lodrette blik er primært noteret. Samtidig er der ingen dobbelt vision (diplopi) og strabismus, refleks kombinerede bevægelser bevares. Oftalmoplegiensyndrom er forbundet med beskadigelse af nervestrukturerne, der er ansvarlige for innervation af øjenbevægelsesmusklerne og er placeret over kernerne i de tilsvarende kraniale nerver.
• Konvulsiv syndrom med udvikling af generaliserede eller partielle epileptiforme anfald.
• Hypothalamiske lidelser. Polydipsi (overskydende vandindtag), bulimi (ukontrolleret spisning af for store mængder mad), forskellige former for søvnløshed (søvnforstyrrelser), seksuelle forstyrrelser, amenoré hos kvinder kan forekomme. Kliniske tegn på skade på hypothalamisk område observeres i ca. 30% af tilfældene.
• Cerebellar ataxi. I varierende grad af alvorligheden er der næsten flere patienter med Whipples sygdom.

Mindre almindelige er cortical synshæmmelse, hemiparesis, myelopati forårsaget af lavere spastisk paraparesis, hypokinesi.

Psykiske lidelser ses også i en betydelig procentdel af tilfælde, og de kan forekomme i forskellige stadier af Whipples sygdom. Mulige angst og depressive tilstande, psykotiske symptomer.

diagnostik

Den vigtigste måde at bekræfte Whipples sygdom på er en lille intestinal biopsi prøve. I dette tilfælde opdages morfologisk i vævene:

• Infiltrater af lamina propria i tarmslimhinden, som er dannet af en CHIC (eller PAS) -positive makrofager med skummende cytoplasma og grovkornede indeslutninger.
• Fortykkelse, forkortelse og ændring af form af villi i tarmslimhinden. De bliver klapformede, med overdreven indhold af lymf og fede inklusioner.
• Ekstra- og intracellulær akkumulering af fedt i tyndtarmens slimhinde.
• Tilstedeværelsen af ​​stavformede bakterier i det ekstracellulære rum og inde i cellerne, hvilket hovedsageligt påvises ved hjælp af elektronmikroskopi af biopsien.

Morfologisk undersøgelse anbefales at supplere PCR-metoden, hvilket gør det muligt at kontrollere patogenet pålideligt. Til dette kan forskellige biologiske materialer anvendes: biopsi prøver af tarm, nyre, lever, lymfeknuder, prøver af cerebrospinalvæske og synovialvæske. PCR har en høj følsomhed og specificitet, der gør det muligt at diagnosticere sygdommen selv med tvivlsomme og falsk-negative resultater af patologisk forskning.

Alle andre forskningsmetoder giver kun indirekte og ikke-specifikke data. Derfor kan generelle kliniske og biokemiske blodprøver, et coprogram, instrumentelle metoder til vævsafbildning ikke fungere som en måde at bekræfte eller udelukke Whipples sygdom på.

behandling

Whipples sygdom på ethvert tidspunkt kræver systemisk antibakteriel terapi, det var begyndelsen på brugen af ​​antimikrobielle midler på det tidspunkt, der var tilladt at reducere dødeligheden af ​​denne patologi. Foreskrevne antibiotika skal have en bakteriedræbende virkning, trænge godt ind i alle væv, ind i ledvæsken og ind i cerebrospinalvæsken.

I henhold til gældende kliniske retningslinjer omfatter behandlingen af ​​Whipples sygdom:

• Startperioden (de første 2 ugers behandling), hvor præference gives til parenteral administration af antibakterielle lægemidler. Ceftriaxon (2 g / dag) eller meropenem (3 g / dag) eller en kombination af benzylpenicillin (12 mio E / dag) med streptomycin (1 g / dag) kan anvendes.
• Støttende behandling (for det næste år, nogle gange op til 2 år). Den mest almindeligt anvendte co-trimoxazol, med udseende af tegn på resistens hos patienten, overføres til en kombination af doxycyclin og hydroxychloroquin. Og i nærværelse af neurologiske symptomer suppleres behandlingsregimen med sulfadiazin op til 4 mg / dag.

Om nødvendigt tilsættes symptomatisk behandling til denne etiotropiske behandling. Det kan være rettet mod at rette op på krænkelser af vand-saltmetabolisme og mangel på vitaminer og basale næringsstoffer, hvilket lindrer de eksisterende symptomer. I de indledende stadier af behandling er en kost nødvendig.

outlook

Uden velvalgt antibiotikabehandling er Whipples sygdom helt sikkert dødelig. Introduktion til regimet af den modtagne antimikrobielle behandling er effektiv selv i fasen af ​​generalisering af infektionen. På nuværende tidspunkt er prognosen for Whipples sygdom generelt gunstig.

På baggrund af tilstrækkelig antibiotikabehandling, reduceres sværhedsgraden af ​​tarmlidelser og feber ved afslutningen af ​​den første behandlingsuge. Inden for en måned er artikulær syndrom nivelleret, positiv dynamik observeres med øjenskade. Den generelle sundhedstilstand forbedrer sig ganske hurtigt, vægtforøgelsen begynder. Men neurologiske symptomer kan sjældent elimineres fuldstændigt, selv om de gradvist kan falde på baggrund af langvarig kombinationsbehandling.

Selv med et godt svar på antibakteriel behandling og patientens overholdelse af alle medicinske anbefalinger, er det muligt, at der udvikles relapses, hvis behandling udføres i henhold til ordningen med indledende antibiotikabehandling.

I øjeblikket fortsætter udvælgelsen af ​​effektive og effektive diagnosemetoder og behandling af Whipples sygdom.

Gastroenterolog E.N. Zinovyeva præsenterer en rapport om "Whipples sygdom":

Whipple's sygdom

. eller: Whipples sygdom, Whipples sygdom, intestinal lipodystrofi, mesenteri lipogranulomatose, intestinal lipodystrofi

Whipple's sygdom er en sjælden systemisk (fanger mange systemer i kroppen) infektiøs art af sygdommen, hvor der hovedsagelig er skader på tyndtarmen, regionalt (placeret ved siden af ​​organet, i dette tilfælde med tarmene) lymfeknuder. Processen kan involvere det kardiovaskulære, nervøse og fordøjelsessystem, som bestemmer sygdommens systemiske karakter.

Hovedsageligt er middelaldrende mænd (40-55 år) syge.

Symptomer på whipples sygdom

Symptomer på Whipples sygdom er ekstremt forskellige. På grund af det faktum, at sygdommen rammer mange organer, består det kliniske billede af sygdommen af ​​symptomer på læsioner af forskellige organer.

Sygdommen begynder sædvanligvis (debuterer) med symptomer på intestinal (ikke primært tarm).

• Skader på led og muskler.
  • "Migrering" smerter i leddene (forekommer på ét sted, efter en tid, de falder og forekommer i andre led), betændelse, hævelse, hævelse af leddene (små og store), smerter under palpation (palpation) af leddene. Leddgigt (inflammation i leddene) er akut, forekommer i henhold til typen af ​​individuelle angreb, og kan gå forud for det udfoldede billede (multiple manifestationer) af Whipples sygdom i 3-10 år.
  • Muskelsmerter, der opstår i ro og under bevægelse.
  • Sæler i muskelvævet

• Perifer adenopati (lymfadenopati, de er mobile, smertefri). Både overfladiske (for eksempel aksillære, submandibulære) og dybe (placeret i bukhulen langs tarmene) er involveret i lymfeknuder.
  • Øget kropstemperatur (op til 37,5-38,5 ° C, nogle gange højere).
  • Udseende af hyperpigmenteringssteder (ujævnt mørk hud (især i ansigtet - i kindområdet omkring øjnene i områder, der er tilgængelige for solen) på grund af dysfunktion af binyrerne - kirtler, der producerer de nødvendige hormoner (biologisk aktive strukturer involveret i metabolisme).

Andre symptomer slutter sig til den avancerede fase af sygdommen.

• Skader på mave-tarmkanalen:
  • diarré (diarré) - afføring op til 5-15 gange om dagen, lys, skummende, har en meget ubehagelig lugt, nogle gange med et tykt overtræk (steatorrhea), dårligt skyllet ud af toiletskålvægge;
  • mavesmerter, forværret efter at have spist, hvilket resulterer i sitofobi (frygt for at spise);
  • abdominal distention, gasproduktion;
  • malabsorptionssyndrom (nedsat absorption af næringsstoffer, vitaminer og mikroelementer i tyndtarmen) med diarré (løs afføring) og steatorrhea (forhøjet fedtindhold i afføringen). Kan føre til progressivt vægttab.

Andre symptomer kan også opstå.

• Lungeskade:
  • hoste med sputum (slimudslip)
  • brystsmerter
  • inflammation i pleura (pleurisy), som manifesteres ved hoste, åndenød, øget kropstemperatur til 37-38 ° C, brystsmerter.

• Hjertesygdomme: Valvulære hjerteventiler beskadiges ofte, og skader på hjertets indre foring (endokarditis) udvikler sig.
• Følelse af nervesystemet og psykiske lidelser:
  • demens;
  • intermitterende anfald;
  • lammelse af lemmer (manglende bevægelse)
  • taleforstyrrelser;
  • depression;
  • søvnforstyrrelser
  • hukommelsestab.

• Øjenskade:
  • "Nattblindhed" (natblindhed) - nedsat syn ved skumring, mørkt tidspunkt på dagen eller i dårlige lysforhold. Udviklet på grund af mangel på vitamin A;
  • betændelse i membranerne i øjnene.

Inkubationsperiode

form

Der er 3 former for sygdommen, som er sygdomsperioder og følger efter hinanden:

• 1 periode - sygdommens ekstraintestinale manifestationer (overvejende skade på et system - leddene, lymfeknuderne, kropstemperaturen stiger til 37,5-38,5 ° C, nogle gange højere osv.);
• Periode 2 - fordøjelsessygdomme og dens konsekvenser (vitaminmangel, hurtigt vægttab);
• 3 periode - involvering af mange organer og systemer (hjerte, lunger, nervesystem) i processen.

grunde

Terapeut hjælper med at behandle sygdommen

diagnostik

• Analyse af sygdommens historie og klager (når der forekommer hyppige afføring, hvor lang tid patientens kropstemperatur er høj, hvis der er smerter i led og muskler, hvis der er symptomer på skade på andre organer: hjerte, lunger, nervesystem).
• Analyse af livets historie (om patienten har kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen: pancreatitis (inflammation i bugspytkirtlen), cholecystitis (betændelse i galdeblæren), gallsten sygdom (udseende af sten i galdeblæren) og andre).
• Familiehistorieanalyse (hvis nogen af ​​de nære slægtninge lider af malabsorptionssyndrom (næringsstof- og vitaminabsorptionsforstyrrelser i tyndtarmen), Crohns sygdom (alvorlig betændelse i tarmvæggen), cøliaki (skade på tarmvæggen på grund af manglende evne til at fordøje kornets protein) mavesår og duodenalt sår (ulceration og defekter af forskellig dybde i mave og tolvfingertarm 12), andre sygdomme i mave-tarmkanalen med dem der ligner Whipples sygdom manifesteres s).
• Laboratorie data.
  • En blodprøve - den kan bruges til at diagnosticere anæmi (et fald i hæmoglobin (oxygenbæreprotein) og erythrocytter (røde blodlegemer)), der udvikles som følge af absorption af jern, vitamin B12 og folinsyre i mave-tarmkanalen.
  • Biokemisk analyse af blod (giver dig mulighed for at identificere mulige krænkelser af interne organers funktioner - leveren, nyrerne, bugspytkirtlen).
  • Coprogram - feces analyse (du kan finde ufordøvede fødefragmenter, en stor mængde fedt, grov kostfiber).
  • PCR (polymerasekædereaktion) af spyt, indholdet i mave-tarmkanalen: en særlig undersøgelse for at detektere patogenens DNA - bakterierne Tropheryma whippelii. Denne undersøgelse er ekstremt nøjagtig og bør udføres, hvis Whipples sygdom er mistænkt.
  • Diagnose for tilstedeværelsen af ​​parasitiske (helminthiske) sygdomme, der bidrager til mekanisk skade på væv, nedsat immunitet, tiltrækning af en bakteriel infektion og mulig udvikling af Whipples sygdom.
  • Ascariasis er en parasitisk sygdom forårsaget af ascarider (små fusiforme orme).
  • Enterobiasis er en parasitisk sygdom forårsaget af pinworms (tynde hvide orme).
  • Opisthorchiasis er en parasitisk sygdom forårsaget af opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - en parasitisk sygdom forårsaget af Giardia (protozoer).

• Instrument diagnostiske metoder.
  • Radiografi i bughulen for at identificere patologisk (abnorm, karakteristisk for sygdommen) intestinale ændringer.
  • Endoskopisk undersøgelse af tarmene: undersøgelse af tarmene ved hjælp af specielt videoudstyr (endoskop) ved at tage et stykke af tarmslimhinden til en undersøgelse (biopsi) - afsløre ændringer i tarmvæggen, som er karakteristisk for sygdommen.
  • Ultralydsundersøgelse (ultralyd) af abdominale organer og lymfeknuder til påvisning af læsioner af lever, nyrer, lymfeknuder i maveskavheden.
  • Beregnet tomografi (CT) i mavemusklerne for en mere detaljeret vurdering af tilstanden af ​​de indre organer, herunder maven, tolvfingertarm 12, påvisning af forstørrede lymfeknuder, fri væske i maveskavheden, tarmskader.
  • Ekkokardiografi (EchoCG, ultralyd i hjertet) - at identificere de karakteristiske ændringer af hjertesygdommen, som undertiden påvirkes af Whipples sygdom.
• Konsultationer af en gastroenterolog, neurolog, reumatolog.

Whipple sygdom behandling

Behandlingen af ​​Whipples sygdom er lang (mindst 2 år), nødvendigvis under mellemproduktet (under behandlingen) og den endelige (efter behandling) kontrol af polymerasekædereaktionen (PCR) - en særlig undersøgelse for at identificere årsagsmidlet - bakterierne Tropheryma whippelii.

Behandling omfatter flere principper.

• Antibakterielle lægemidler (for at eliminere de bakterier, der forårsager Whipples sygdom).
• Hormonale antiinflammatoriske lægemidler (for at reducere inflammation).
• Enzympræparater (forbedring af fordøjelsen og reduktion af symptomerne på malabsorption (overtrædelse af næringsstoffer og vitaminer i tyndtarmen)).
• Tabel nr. 5.
  • Tilladt: Kompot, svag te, hvedebrød, fedtfattig cottageost, vegetabilsk bouillon supper, magert oksekød, kylling, smuldrende grød, ikke sure frugter, salatblade, bælgplanter.
  • Forbudt: bagning, svin, sorrel, spinat, fedtkød, fede fisk, sennep, peber, is, sort kaffe, alkohol (til teenagere), stegt kød, halvfabrikata.

• Hyppige fraktionelle måltider.
• Vitaminbehandling (tager vitaminerne A, K, E, D, folinsyre, B12, jern).
• Anvendes også symptomatisk (reducerende symptomer på sygdommen) terapi til behandling af nervesystemets læsioner, hjerte, lunger.

Komplikationer og konsekvenser

Hvis de ikke behandles, dør patienter flere år efter tilsætning af gastrointestinale symptomer.

• Cerebralt ødem (overdreven væskeakkumulering i hjerneceller).
• Adrenal insufficiens (dysfunktion af binyrerne) er hovedårsagen til døden.
• Myokardiums nederlag (hjertemuskel).
• Anæmi (fald i hæmoglobin (oxygenbærende protein) og erytrocytter (røde blodlegemer), cachexi (ekstrem udtømning)).
• Tilbagefald (tilbagefald af symptomer) af sygdommen. Mest sandsynligt er årsagen til dette det forkerte kursus af antibiotika.
• Flere organsvigt er en dysfunktion af mange organer (hjerte, lunger, nyrer, etc.).
• Handicap.

Forebyggelse af Whipples sygdom

Specifik forebyggelse af Whipples sygdom eksisterer ikke. Forebyggelse tager sigte på at forhindre udvikling af tilbagevenden (tilbagefald af symptomer på sygdommen) af sygdommen, så patienterne bør være under konstant overvågning af en gastroenterolog (en gang hver tredje måned), en specialist til smitsomme sygdomme (observeret mindst en gang hvert halve år)

• Regelmæssig endoskopisk undersøgelse af tarmen under og efter behandling: undersøgelse af tarmen ved hjælp af specielt videoudstyr (endoskop) ved at tage et stykke af tarmslimhinden til forskning (biopsi) - afsløre ændringer i tarmvæggen karakteristisk for sygdommen.
• Vitaminerstatningsterapi til hypovitaminose (reduceret indtagelse af vitaminer), der tager mineralkomplekser.
• Accept af enzymer, der forbedrer fordøjelsen og reducerer symptomerne på malabsorption (overtrædelse af næringsstoffer og vitaminer i tyndtarmen).

• kilder

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologi. National lederskab. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. "Tarmsygdomme." - M.: Triada-X, 202, - 744s.

Hvad skal man gøre med Whipples sygdom?

• Vælg en passende læge
• Passprøver
• Få en behandling fra lægen
• Følg alle anbefalinger

Sådan identificerer du Whipples sygdom og hvordan man håndterer det

Whipples sygdom er en temmelig sjælden patologi forbundet med tarmens nederlag af produkter af vital aktivitet af bakterier (mucopolysaccharider). Ifølge statistikker fra 2004 var der i alt 30 episoder af Whipples sygdom registreret i verden. De første omtaler af denne patologiske proces findes i 1907 (USA). PCR (polymerasekædereaktion) var isoleret forårsagende middel af sygdommen - Tropheryma whippélii, opkaldt efter sin opdagelsesmedlem, faktisk - J. Whipple.

Om årsagsmedicinen til Whipples sygdom

Det er en bakterie (refererer til actinomycetes), selvom denne gruppe af organismer i lang tid blev betragtet som svampe på grund af et særligt forgrenende mycelium, som viste sig at være et komplekst mucopolysaccharid. Cellevæggen af ​​denne bakterie er tre-lags, så makrofager (celler i immunsystemet) kan ikke fordøje det. Efter at være blevet fanget af makrofagen, fortsætter bakterien med at føle sig god og formere sig.

Herefter ophører makrofager med at absorbere nogen bakterier overhovedet, hvilket hjælper med at svække kroppen, og lymfeknuderne bliver tilstoppet med mucopolysaccharider, som udskiller Whipples trofom. Inflammation af lymfeknuderne fører til et fald i antallet af immunkompetente celler - T og B lymfocytter. Som et resultat bliver kroppen let til by for infektioner, og en inflammatorisk proces udvikler sig i tarm og regionale lymfeknuder.

Årsager til Whipples sygdom

Stadig ikke klart. Som sådan angiver i sådanne tilfælde en genetisk disposition som en risikofaktor for udviklingen af ​​Whipples sygdom. En masse mennesker er bærere af Tropheryma Whippéli uden nogen skade for sig selv, og Tropheryma Whippéli omkring os er nok (i jord og vand). Det antages, at aktiveringen af ​​bakterier bidrager til et kraftigt fald i immunitet. Årsagerne kan være:

• Konstant stress, psykisk sygdom eller reaktiv psykose til døden af ​​kære, en katastrofe, en trussel mod livet;
• HIV, kronisk herpes, tuberkulose, kræft, psoriasis og andre tilstande, der forårsager immundefekt.

Symptomer på whipples sygdom

Sygdommen er ganske vanskelig at diagnosticere, da symptomerne kan være ret meget, og desuden den mest forskelligartede. Eventuelle organer kan blive påvirket, infektionen spredes gennem lymfesystemet fra tarmen til leveren, nervesystemet og lungerne.

Personer, der arbejder med jord og husdyr i alderen 40-50 år bliver mest syge.

• Det første stadium er kendetegnet ved feber, ledsmerter som rheumatoid arthritis;
• I anden fase kommer en overtrædelse af absorptionen af ​​næringsstoffer, den såkaldte, frem i forgrunden. malabsorption. Processen skyldes massiv infiltration af tarmslimhinden ved Whipples trofiske - bakterien er ikke, at den ødelægger slimhinden, men forstyrrer absorptionen af ​​visse stoffer, plus den erstatter den normale tarmflora. Som et resultat er der et stærkt vægttab og alvorlige metaboliske lidelser;
• Den tredje fase af Whipples sygdom ledsages af alvorlige læsioner af hjerte- og nervesystemet. Derudover er alle slimhinder betændt - den såkaldte. polyserositis.

Proces trin

Skader på leddene i Whipples sygdom

Fælles symptomer forekommer tidligere end intestinalt hos 2 ud af 3 patienter. Forbundet med et stort antal toksiner, der indtræder i blodet, og traumatisk ledvæv. Fortsæt som polyarthralgi, dvs. smerte opstår i flere led på en gang. Smerterne er flygtige, der varer fra en time til flere dage. Efter et angreb føles fugen helt normal. Der registreres ingen radiografiske ændringer efter dette, bevægelsesbevægelsen bevares.

Intestinale symptomer på whipple's sygdom

Diarré i Whipples sygdom ledsages som hovedregel af lav temperatur (op til 380 C). Patienten tømmer tarmene hele tiden - 10 eller flere gange om dagen. Derudover kan denne proces ledsage:

• Polyphaecal - mængden af ​​fækale masser kan være op til 2,5 kg om dagen;
• Steatorrhea - nedsat absorption af fedt, hvor der er hvide afføring
• Creatorrhea - i fæces indeholder ufordøjede muskelfibre;
• Amylorei - i afføring overdreven stivelseindhold.

Derudover er der i nogle tilfælde en tarrystole. Denne tilstand er ofte forvekslet med maveblødning, men i dette tilfælde er årsagen en overtrædelse af absorptionen af ​​vitamin K.

Mavesmerter opstår paroxysmalt i navlen. Som regel ledsages sygdommen af ​​oppustethed. Kvalme kan opstå, op til opkastning.

Ikke-tarmsymptomer

• Forstørrede lymfeknuder. Ved sygdommens lange forløb forstørres næsten alle lymfeknuder, hvilket ofte får lægerne til at søge maligne neoplasmer, der er karakteriseret ved en lignende generaliseret lymfadenopati;
• Ømme øjne. Whipples sygdom ledsages ofte af uveitis (inflammation af choroid);

Ømme øjne

• Kronisk træthedssyndrom, vægttab.
• polyhypovitaminosis. Vitaminer absorberes ikke, fordi absorptionen er svækket og ikke produceret - fordi den normale intestinale mikroflora døde.

Symptomer på avitaminose i Whipples sygdom

• Thiaminmangel forårsager følelsesløshed i hænder og fødder, søvnløshed;
• Manglende nicotinsyre fører til ændringer i huden som pellagra;
• Riboflavin-mangel fører til betændelse i mundslimhinden.

Derudover kan der være blødende tandkød, telangiectasi på huden (edderkopper). Fremmer osteoporose og osteomalaki (destruktion af knoglevæv). Dette fører til mange episoder af brud. Visuelle forstyrrelser, kramper, muskeludslip, takykardi og andre hjerterytmeforstyrrelser kan opstå.

Patienter kan have manifestationer af demens i kombination med forskellige typer af "strabismus".

Skader på kardiovaskulærsystemet

Ofte udvikler perikarditis (inflammation i hjertevævet), sjældnere (i hver fjerde patient), selve hjertets strukturer bliver betændt. Hvis endokarditis skyldes en bakteriel læsion, påvirkes mitral- og aortaklappen primært. Som regel er processen med deformation af hjertets ventiler asymptomatisk, og detekteres ikke selv ved ekkokardiografi.

Nederlaget for hjertevalvularapparatet i løbet af tiden fører til hjertesvigt, konsekvenserne af denne proces går ikke væk selv med den kliniske kur af Whipples sygdom.

Hertil kommer, at hvis patienten allerede har angina (vasokonstriktion af hjertet), så på grund af inflammation i koronarbeholdere, forværres denne tilstand, hvilket er årsagen til hjerteanfald hos patienter i denne gruppe.

Kort sagt, med Whipples sygdom kan en klinik med en række sygdomme udvikle sig indirekte, og årsagen er ofte søgt overalt. For at afklare situationen kan kun kompetent diagnose.

Diagnose af Whipples sygdom

• Endoskopi med biopsi-prøveudtagning af tarmslimhinden. Kun hvis et stort antal Tropheryma Whippélii findes i prøven, vil lægen kunne foretage den korrekte diagnose. Desuden er tarmslimhinden dækket af gule plaques (forstyrret lipidmetabolisme);
• Histologi af biopsi - skumme makrofager, "sluget" trofisk, detekteres. Derudover kan sådanne ændrede makrofager forekomme på et hvilket som helst tidspunkt i patientens krop, som nogle gange findes i vævets histologi af en helt anden grund, for eksempel i en dermatovenereologisk klinik eller på gynækologens kontor. En erfaren læge i dette tilfælde vil kunne mistanke Whipple's sygdom i de tidligste stadier;
• Polymerasekædereaktion (PCR). Hvis lægen ønsker at finde ud af om der er en tropharic Whipple i kroppen, så vil han ordinere denne undersøgelse. Naturligvis betyder den blotte tilstedeværelse af bakterierne ikke Whipples sygdom. Til den endelige diagnose er endoskopi nødvendig;
• Røntgen af ​​abdominale organer, computertomografi. Disse metoder gør det muligt at opdage virkningerne af skade på lymfesystemet - effusion i perikardieposen eller pleuralhulen, forstørrede grupper af lymfeknuder, ascites;
• Generel blodprøve. Næsten altid er der et billede af betændelse - høj ESR (erythrocytsedimenteringshastighed), forhøjet antal hvide blodlegemer, moderat fald i hæmoglobin;

Whipples sygdom er ofte forvekslet med Crohns sygdom, tarmtarmen og andre systemiske sygdomme.

behandling

Før brug af antibiotika i behandlingen af ​​Whipples sygdom døde patienter 1-2 år efter diagnosen. Diagnosen, det må siges, blev lavet ganske lang tid - 10 år (i gennemsnit).

I øjeblikket ser behandlingsregimet ud som dette:

• Et antibiotikum er ordineret til at undertrykke aktiviteten af ​​troferime: tetracyclin, metacyclin, benzyl-penicillin, ceftriaxon, meropenem. Som regel bruger man i første omgang et tilstrækkeligt kraftigt antibakterielt middel, hvilket gør det muligt at opnå stabil remission af sygdommen. Hvis der er stærk skade på centralnervesystemet, foreskrives antibiotika, der trænger ind i blodhjernebarrieren (i hjernen) - chloramphenicol, rifampicin;
• Med en total inflammatorisk proces ordineres glucocorticoider (hydrocortison, prednison) i løbet af 3 måneder;
• Til korrektion af absorptionsforstyrrelser ordineres en kost med højt kalorieindhold, regelmæssige kurser af vitaminterapi, enzympræparater (mezim, pangrol osv.);
• Ved vedvarende diarré foreskrives forskellige saltopløsninger;
• Antispasmodik og prokinetik hjælper med at normalisere afføring og kontraktilitet;
• Probiotika anbefales at genoprette normal tarmflora.

Tidlig behandling af Whipples sygdom giver dig mulighed for at opnå stabil remission, som kan vare i årtier. Det er vigtigt at følge alle anbefalinger fra lægen, især på diagnosestadiet, da det er afgørelsen af ​​den egentlige årsag til sygdommen, der er det største problem i denne sag.

Whipple's sygdom: symptomer, diagnose og behandling

Whipples sygdom er en alvorlig systemisk sygdom, der har en smitsom karakter og især udprægede symptomer på tyndtarms læsioner og forstyrrelser i absorption i fordøjelseskanalen af ​​næringsstoffer. Navnet på sygdommen var til ære for den læge, der først beskrev det - George Whipple.

grunde

Whipples sygdom er en dårligt forstået sygdom. I slutningen af ​​90'erne af det 20. århundrede blev der efter mange undersøgelser identificeret sygdomsfremkaldende middel - bakterien Tropheryma whippélii, men de eksakte mekanismer for udviklingen af ​​patologien forårsaget af den blev ikke fuldt ud forstået af forskere.

Der er en hypotese, ifølge hvilken patogenet sætter sig i makrofager, som først akkumuleres i tykkelsen af ​​tyndtarmslimhinden, og trænger så ind i de mesenteriske lymfeknuder, hvorfra lymfestierne spredes til andre organer.

Fakta, der er kendt om Whipples sygdom og dets forårsagende middel:

• Tropheryma Whippélii fremkalder ikke altid en sygdom. Nogle mennesker har asymptomatisk transport af denne mikroorganisme.
• Infektion af en person Tropheryma whippleiot person forekommer ikke.
• Sygdommen er familiemæssig, hvilket kan skyldes den arvelige modtagelighed af organismen for patogenet.
• Whipples sygdom rammer ofte mænd 40-50 år.
• De mest modtagelige er mennesker, der arbejder på landet.
• Immunsystemet bekæmper ikke Tropheryma whippéliz på grund af udviklingsforstyrrelser i kroppens immunreaktivitet.

Symptomer på whipples sygdom

Manifestationer af Whipple's sygdom ændres med udviklingen af ​​den patologiske proces:

• I første fase er der kun ekstra-intestinale fælles manifestationer til stede - feber, forbigående betændelse i leddene, svaghed, hævede lymfeknuder i forskellige dele af kroppen.
• Den anden fase kaldes udviklet, det er på den, at der forekommer tegn på beskadigelse af tyndtarmen og forstyrrelser af næringsabsorption.
• I tredje fase er sygdommen ikke længere begrænset til tarmkanalen, mange organer er trukket ind i den patologiske proces, derfor forekommer symptomer forbundet med deres dysfunktion. Hud, hjerte, nervesystem, øjne, binyrerne påvirkes.

Dette polymorfe kliniske billede af sygdommen skaber alvorlige problemer i diagnosen og valget af behandlingstaktik. Læger kan i lang tid uden held behandle manifestationer af Whipples sygdom hos deres patienter, uden at vide om sygdommen og ikke påvirke dens årsager.

Intestinale manifestationer af Whipples sygdom er diarré 10 eller flere gange om dagen, oppustethed, svær smerte omkring navlen. På grund af patologiske forandringer i tarmens væg udvikler patienterne også malabsorption (et syndrom med utilstrækkelig absorption af visse stoffer fra indtrængning og forarbejdning af fødevarer i fordøjelseskanalen), der ledsages af symptomer på polyhypovitaminose og proteinmangel:

I den anden fase af sygdommen mister patienter hurtigt kropsvægt og styrke, nogle når næsten til en cachektisk tilstand (ekstrem grad af udmattelse). Endokrine lidelser deltager også, som er manifesteret af binyrebarksufficiens, ophør af menstruation hos kvinder, impotens hos mænd.

Den tredje fase er karakteriseret ved specifikke hjerneskade, som manifesteres af progressiv demens (demens) og polyneuropati. Hjertet føles også patologiske effekter - perikarditis (inflammation i hjerteposen) og / eller endokarditis (inflammation i hjertets indre væg) udvikler sig.

Diagnose af Whipples sygdom

Den eneste metode til pålidelig diagnose af Whipples sygdom er den morfologiske analyse af biopsi materiale taget fra slimhinden i tynde tarms øvre sektioner. Andre undersøgelser kan ikke give læger med nøjagtig bekræftelse af, at sygdommen er behandlet af patienten. De giver kun dig mulighed for at vurdere, hvor langt sygdommen er gået, hvilke organer der er påvirket af, og hvad er forstyrrelser i fordøjelsessystemet. Sådanne hjælpediagnostiske metoder indbefatter:

• Komplet blodtal - for at evaluere indikatorerne for rødt blod og identificere anæmi.
• Blodbiokemi - for at bestemme indholdet af proteinfraktioner.
• Blodprøver til elektrolytter, jern, calcium, vitaminer.
• Endoskopisk undersøgelse af tarmen er en metode, der gør det muligt at visualisere slimhinden i fordøjelsessystemet.
• Analyse af afføring scatological (detekteret med steatorrhea) og PCR for at identificere sygdomsårsagsmidlet.
• MR og CT bruges til at kontrollere tilstanden af ​​indre organer, pleurale og perikardiale hulrum og lymfeknuder.
• Ultralyd af hjertet er tegn på endokarditis, perikarditis og valvulære patologier.
• Konsultationer af smalle specialister - afhængigt af symptomerne hos patienten.

Egenskaber ved behandling

Den vigtigste behandlingsmetode for den pågældende sygdom er antibiotikabehandling. Indtil de begyndte at bruge det, døde patienterne af udmattelse og forstyrrelse af indre organers funktion.

Der er forskellige ordninger for antibiotikabehandling, men oftest bruger de to:

• Tetracyclin antibiotikum er ordineret i 4-6 måneder dagligt og derefter med en pause på 4 dage i yderligere 9-18 måneder.
• Ceftriaxon eller meropenem i høje doser indgives intravenøst ​​til patienter i 2 uger, hvorefter de skifter til at tage biseptol eller co-trimoxazol i yderligere 12-18 måneder.

Indikatorer for at stoppe behandlingen er remission, negativ PCR og fraværet af patogenet i biopsiprover.

I tilfælde af cerebral form af Whipples sygdom tilpasses antibiotikabehandling til lægemidlets evne til at trænge ind i den cellulære barriere mellem blodet og hjernevævet. I svære tilfælde med en generaliseret behandling ordineres antibiotika parallelt med glukokortikosteroider.

En anden vigtig del af behandlingen af ​​patienter med Whipples sygdom er symptomatisk behandling. Korrektionen af ​​malabsorption og diarréforstyrrelser udføres først. Sådanne patienter er ordineret:

• En særlig kost, der giver kroppen vigtige aminosyrer, men indleder ikke fordøjelseskanalen med fedtstoffer. Kosten udvikles individuelt for hver patient - under hensyntagen til masseunderskuddet og analyseresultaterne.
• Parenteral administration af aminosyrer og proteinpræparater.
• Balanceret enzym betyder - at forbedre fordøjelsesprocesserne. Narkotika i denne gruppe vælges ud fra resultaterne af copprogrammet og biokemiske test.
• Antispasmodik og antidiarrheal medicin. De lindrer ubehag, ømhed og reducerer antallet af ture til toilettet.
• Enterosorbents til bedre fjernelse af giftige produkter fra tarmene.

Lige så vigtigt er korrektionen af ​​vitamin- og jernmangel. Patienterne ordineres antianemiske lægemidler samt præparater indeholdende vitaminerne B12, B6, B1, C og folinsyre.

outlook

Prognosen for Whipples sygdom afhænger af udviklingen af ​​sygdommen og den medicinske hjælp, den modtager. Hvis der endnu ikke er alvorlige krænkelser, genopstår patienten ret hurtigt på baggrund af en passende behandling. I fremtiden skal han regelmæssigt gennemgå undersøgelser og kurser i vedligeholdelsesbehandling. Hvis sygdommen er diagnosticeret sent, har kroppen haft meget at udstyre og den infektiøse inflammatoriske proces har spredt sig fra tarmen til andre organer, prognosen vil ikke være meget gunstig. Endnu værre er den situation, hvor patienten slet ikke modtager nogen behandling. En sådan inaktivitet er en direkte vej til døden.

Olga Zubkova, medicinsk kommentator, epidemiolog

3.924 samlede visninger, 11 visninger i dag